Введение. Расщелины лица являются доста­точ­но редкой аномалией по сравнению с расщелиной губы и неба. Истинную частоту встречаемости таких расщелин определить трудно. Kawamoto (1973) на основе своих ис­сле­до­ваний представил частоту встречаемости данных расщелин от 1.43 до 4.85 на 100 000 рождений. Предложены несколько теорий раз­вития расщелин. Из них наиболее популяр­ны­е опысываются в работах [1–10]:

• Классическая теория Darsy (1869), His (1892): нарушение эмбрионального процес­са сращения лицевых отростков в резуль­тате нарушения механизмов миграции мезодермальной ткани в область срашений.
• Теория Sohtonston (1965): нарушение процес­сов миграции клеток из области неврального гребня (нейроэктодермa) в область сращения лицевых отростков и жаберных дуг.
• Этиология данного заболевания остается до конца не изученной, краниолицевые расщелины отличаются спорадичностью.

Несмотря на это существует несколько мнений относительно этиологии данной патологии [7,8]:

• Радиация не верифицирована как эти­оло­ги­ческий фактор расщелин лица (Neel, 1958; Miller, 1969).
• Не выявлено корреляции между бак­териаль­ными инфекциями и расщелинами лица (Gabka, 1953).
• Метаболические нарушения у беременных могут являться причиной расщелин лица – нарушения метаболизма фенилаланина (Pederson, 1964), диабет (Tocci, Beber, 1970).
• Воздействие химикатов и фармакологи­чес­ких препаратов в первом триместре беремен­ности (антиконвульсанты, стероиды, антиметаболические препараты-accutane).
• Влияние амниотических перетяжек во внутриутробноразвитии.
• Анологично неопределен окончательно и патогенез развития расщелин лица, но воз­мож­ным механизмом развития краниоли­це­вых расщелин считают нарушение кро­вот­ока в стапедиальной артерии, вас­куля­ри­зирующей 1 и 2 жаберные дуги (Braithawaite, Watson 1955) [8–10]. ­

Принято нес­коль­ко классификаций расщелин лица:

• Классификация AACPR (1962).
• Эмбриоморфологическая классификация Karfik (1966).
• Классификация Boo-Chai (1970) - AACPR+ 2 подгруппы.
• Классификация дисплазий лица van der Meulen (1983).
• Хирургическaя классификация Tessier (1973), Kawamoto (1973).

Но наиболее практичной, на наш взгляд является классификация Tessier, которая ха­рак­теризуется следующими особенностями [1,4,7] (рис. 1):

• Основана на огромном собственном опыте, нежели на данных других авторов.
• Расщелины лица имеют нумерацию от 0 до 14.
• Классификация опирается на костные ориентиры расщелин лица.
• Практически для каждого типа расщелин лица предложен собственный метод хи­рурги­ческого лечения.

Пациентка Григорян Мери в возрасте 1 года была принята на стационарное лечение в отделение челюстно-лицевой хирургии МЦ Эребуни 7 марта 2005 года. Были проведены клинико-лабораторные обследования и ус­та­нов­лен диагноз: врожденная двухсторонняя расщелина лица, врожденная внутренняя косолапость, что на основе вышеприведенной классификации можно систематизировать следующим образом:

• Билатеральный N4 по Tessier.
• Ороокулярная расщелина, 1 тип по Boo-Chai (распространяется медиальнее от подглазничного отверстия).
• Ороокулярная расщелина по классифи­кации AACPR.
• По Karfik группа А 2 – парааксиальная рас­щелина лица.
• Средняя максиллярная дисплазияVan der Muelen.

В данном конкретном случае мы поль­зовались классификацией Paul Tessier (рис. 2) ввиду того, что последняя является наиболее практичной и каждому классу предложен определенный метод хирургического лечения.

Рис. 2

Ниже перечислены основные симптомы кли­ни­ческой картины данного пациента:

• Расщелина распространяется латеральнее от крыла носа в область щеки (мeloschisis).
• Носослезной канал и слезные мешки интактны.
• Расщелина проходит медиальнее punctum нижнего века.
• Медиальная кантальная связка в норме.
• Грушевидное отверстие в норме.
• Расщелина начинается на уровне между боковым резцом и клыком.
• Граница между верхнечелюстной пазухой и полостью носа не нарушена.
• Расщелина доходит до нижней стенки ор­би­ты, последняя не вовлечена в рас­щелину.
• Имеется двухсторонняя колобома нижнего века.
• Имеются явления кератоконъюнктивита с ги­пергрануляциями в области нижнего века.
• Врожденная внутренняя косолапость (не­до­развитие и укорочение внутренней и задней группы связок, соответствующих мышц-сгибателей и мышечных сухожилий. Стойкая приводяще-сгибательная контрак­ту­ра стопы. Нарушение мышечного синер­гиз­ма).

На следующем рисунке (рис. 3) иллюстри­ру­­ется метод коррекции двухсторонней рас­ще­лины лица. Операция производилась под общим эндотрахеальным наркозом. Заштрихо­ван­ная область– зона, где производится ис­се­че­ние кожи над костной расщелиной. Кожа не иссекается полностью, а используется для соз­да­ния внутренней выстилки полости рта, над ко­торой сшиваются мышцы и кожа лица. Мно­го­ступенчатые разрезы используются для кор­рекции колобомы. Выкраиваются и переме­ща­ются встречные треугольники и производится низведение латеральных сегментов губы книзу, в их нормальное положение. Верхние (но­со-лобные) треугольные лоскуты исполь­зу­ю­тся для устранения эктропиона и подводятся под разрез нижнего века. Восстанавливается целостность щечной мышцы и круговой мыш­цы рта. В случае с данной пациенткой не про­изво­дилось аутотрансплантации костной ткани ввиду отсутствия дефекта в области нижней стенки орбиты. Восстановление дефекта–рас­ще­лины твердого неба и альвеолярного от­рост­ка планировалось произвести в после­ду­ю­щих этапах хирургического лечения.

На рис. 4 показаны дооперационное сос­тояние лица и послеоперационный результат (1 мес. после операции). В раннем послео­пера­цион­ном периоде (4–5 дней после операции) имелось расхождение шва в области нижнего века с нарушением целостности его тарзаль­ного края на протяжении 3 мм. Коррекцию этих остаточных дефектов и дефекта неба плани­руется произвести в последующих эта­пах хирургического лечения пациентки. И, наконец, по нашим данным, проведенное нами хи­рурги­ческое лечение двухсторонней врож­ден­ной расщелины (N 4 по Tessier) лица про­изво­дилось в Армении впервые.

Заключение

Коррекция расщелин лица является одной из сложных хирургических вмешательств в лечении краниолицевых аномалий. Пациенты с краниолицевыми расщелинами требуют муль­ти­дисциплинарного подхода. Как правило, окончательная коррекция требует 3-4 хи­рурги­ческих этапа, лечение ортодонта, офталь­молога, логопеда, нередко и ней­ро­хирурга.

Литература

1. David J. David, Moore M.H., Cooter R.D., Tessier clefts revisited with a third dimensi­on, Cleft palate journal, July 1989, vol. 26, 3, p. 163-185.
2. Furlow J.T.; cleft palate repair by double opposing Z-plasty, Plast. and Recons. Surg., Dec. 1986, p. 724-738.
3. Horswell B.B., Castiglione C.L., Poole A.E., Assael L.A. The double reversing Z-plasty in primary palatoplasty: operative experience and early results, J. of oral maxillofac. Surg., Feb. 1993, p. 145-150.
4. Longaker M.T. and Siebert J.W. Microsurgical correction of facial contour in congenital craniofacial malformations: The marriage of hard and soft tissue, Plast and Recons Surg., Nov. 1996, p. 942-950.
5. Longaker M.T., Lipschutz G. S., Kawamoto H.K. Reconstruction of Tessier No. 4 clefts Revisited, Plast. and Reconst. Surg., May 1997, p. 1501-1507.
6. McWilliams B.J., Randall P., LaRossa D., Cohen S., Yu J., Cohen M., Solot C. Speech characteristics associated with the Furlow palatoplasty as compared with other surgical techniques, Plast. and Reconst. Surg., Sept. 1996 p.610-621.
7. Resnick J.I., Kawamoto H.K. Rare craniofacial clefts: tessier No. 4 clefts, Plast. and Recons. Surg., June 1990, p.843-849.
8. Stretch J.R., Poole M.D. Nasolacrimal abnormalities in oblique facial clefts, Br. J. of Plast. Surg., 1990, 43, p. 463-467.
9. Tessier P. Anatomical classification of facial, cranio-facial and latero-facial clefts, J. of Maxillofac. Surg., 4, 1976, p. 69-92.
10. Toth Bryan A., Glafkides M.C. and Wandel A., The role of tissue expansion in the treatment of atypical facial clefting, Plast. and Recons. Surg., July 1990, p. 119-122.