Med-Practic
Посвящается выдающемуся педагогу Григору Шагяну

События

Анонс

У нас в гостях

Aктуальная тема

Медицинский Вестник Эребуни 1.2009 (37)

Дифференциальная диагностика туберкулезного полисерозита и периодической болезни

Ключевые слова: периодическая болезнь, туберкулез, туберкулезный серозит, дифференци­аль­ная диагностика

Дифференциальная диагностика тубер­кулез­ного полисерозита и абдоминальной формы периодической болезни является слож­ной проблемой, что обусловлено схожестью клинической картины, наблю­да­емой при обеих патологиях, особенно, когда ту­бер­кулез серозных оболочек сопровож­да­ется ревматизмом Понсе, а периодическая бо­лезнь протекает в абдоминально-суставной форме.

 

В обоих случаях у больных имеют место боли в животе, признаки поражения суставов и выпот в брюшную полость. Учитывая, что туберкулезные палочки далеко не всегда обна­ру­живаются в экссудате, клеточный состав жидкости мало отличается от такового при периодической болезни, зачастую отсутствует реакция на туберкулин из-за отрицательной анергии, становятся понятными те трудности, с которыми сталкивается клиницист при постановке диагноза. Кроме того, для обоих заболеваний характерны в равной мере ли­хо­радка, дисфункция кишечника, яичников, дизурические явления, спаечный процесс, а также упорное длительное течение, устой­чи­вое к обычной консервативной терапии, при относительно удовлетворительном общем сос­то­янии.

 

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Me­di­ter­ranean Fever), это врожденное этнико-ге­не­тическое заболевание, характеризующееся повторными пароксизмами лихорадки и болей, обус­ло­вленных асептическими по­ли­сер­о­зи­та­ми. Этим и объясняется повышенный интерес к дифференциальной диагностике ПБ с ту­бер­кулезными полисерозитами, поскольку оба заболевания имеют большое рас­прос­тра­не­ние на территории Республики Армения [1-24].

 

Одним из наиболее тяжелых осложнений ПБ является системный амилоидоз [5,6,11]. ПБ встречается в популяциях среди­черно­морско­го происхождения, чаще всего среди армян, евреев, арабов, турков. В последние деся­ти­летия повысился интерес к изучению редких малоизвестных заболеваний, к их молекуляр­ным механизмам этиологии и пато­гене­за, что обусловлено возросшими воз­можностями медицины и диагностики. К числу последних относится и ПБ, являю­щаяся, по даным ВОЗ, проблемой мировой значимости.

 

Диагноз ПБ не труден, eсли врач знает клинику и течение заболевания. Основными критериями диагноза ПБ считаются периоди­чес­кие пароксизмальные приступы продолжи­тель­ностью 1-3 дня, изредка до 4-5 дней, поражающие брюшную полость, плевру, сус­тавы и другие органы, сопровождающиеся оз­но­бами, кратковременной температурной реак­цией и купирующиеся самопроизвольно. Ошиб­ки чаще всего возникают при абдо­ми­наль­ном варианте, при атипичном течении ПБ, при начальных проявлениях заболевания. Когда у больного отсутствуют классические аб­доминальные, торакальные и суставные пароксизмы или имеются только редко встречающиеся варианты заболевания, трудно уве­ренно подтвердить диагноз ПБ. Наб­лю­да­ются случаи, протекающие в виде абортивных приступов, когда пароксизм не доходит до своего классического завершения. Могут наблюдаться и затяжные приступы, особенно при суставных поражениях или в виде перио­дического статуса, искажающего клиническую картину заболевания, когда и температурная кривая принимает неопределенный характер.

 

Достаточно перечислить спектр ошибочных диаг­нозов у больных ПБ, как легко предста­вить себе те же самые сомнения, которые воз­ни­кают у клинициста при дифференциальной диагностике туберкулезных полисерозитов, – это: острый аппендицит, хронический реци­дивирующий холецистит, почечно-каменная болезнь, туберкулезные полисерозиты, тубер­кулез­ный мезанденит, хронический спасти­чес­кий колит, хронический панкреатит, пищевая интоксикация, малярия, острый живот, ревма­ти­ческий полиартрит, бруцеллез, спаечная болезнь, непроходимость, болезнь Шенлейн-Геноха и т.д.

 

Клиническая диагностика имеет большое значение. Следовательно, важно знать клини­чес­кие признаки ПБ при разных его формах (начало, локализация, интенсивность болей, их течение и исход, связь с воспалением других органов).

 

При обследовании больного ПБ, как и больного туберкулезным серозитом, одно из первых мест занимает тщательное собирание анамнеза и анализ анамнестических данных: этнический фактор; наличие сходных вари­антов заболевания в семье и у близких или дальних родственников; длитель­ное много­летнее течение с характерными для ПБ абдоминальными, суставными, лихора­доч­ными и другими приступами, купирующимися самопроизвольно; возникновение приступов под воздействием внутренних или внешних провоцирующих факторов; сочетание у жен­щин приступов с менструальным циклом; ре­миссии или учащение приступов в период беременности и лактации; информация о проведенных ненужных и ошибочных вмеша­тель­ств в брюшной полости; отсутствие жалоб в межприступный период; сезонный характер приступов; самопроизвольные длинные или короткие ремиссии; отсутствие конкретного этиологического фактора; неэффективность медикаментозного лечения, осложнение за­боле­вания амилоидозом.

 

В последние годы в диагностике ПБ боль­шое место занимает генетический мутацион­ный анализ (ГМА). По данным Центра медицинской генетики НАН РА, у армян MEFV-ген, ответственный за развитие ПБ, кар­тирован на коротком плече 16-й хро­мо­сомы. Скрининг мутаций разных экзонов гена MEFV проводится на геномной ДНК, вы­де­ленной из периферической крови больных с подозрением на ПБ. Для диагностики заболевания и выявления носителей рецес­сив­ных мутаций в гетерозиготном состоянии фраг­мент ДНК, содержащий ген MEFV, ам­пли­фи­цируют с помощью ПЦР. Параллельно проводится клинико-генеалогический анализ с клиническими симптомами в семьях больных.

 

Молекулярно-генетическое исследование показало, что наиболее часто среди армян встречаются мутации, локализованные в 10 экзоне гена MEFV. Некоторые из них, в частности М 694 V, V 726 А, М 6801, вызы­вают наиболее тяжелый фенотип заболевания, а мутация М 694 V в гомозиготном состоянии в большинстве случаев приводит к развитию амилоидоза почек.

 

При ПБ до развития амилоидоза почек может нарастать протеинурия вплоть до воз­ник­новения нефротического синдрома, и в исходе развивается амилоидоз почек. Тот факт, что у больного имеется массивная про­теинурия, дает основание предполагать, что развивается прогрессирующий амилоидоз.

 

Во многих случаях диагноз ПБ ставится после осложнения амилоидозом – методом пункционной биопсии (почек, разных отделов кишечного тракта, костного мозга и других органов).

Диагностика еще более усложняется, когда к клинике ПБ присоединяются симптомы, характерные для системного амилоидоза.

 

 В литературе нет единого мнения о взаимоотношениях этих двух нозологических единиц. Одни авторы считают ПБ своеобра­з­ной формой наследственного амилоидоза, другие– рассматривают амилоидоз как ослож­нения ПБ, третьи – расценивают обе нозологии как существующие независимо друг от друга, но кодируемые аллельным геном и, как следствие этого, часто сопровождающие одна другую – 26.5-41.3%.

 

Сочетание ПБ амилоидоза меняет клиническую картину как первой, так и второго, и течение заболевания принимает стертый атипичный характер.

 

Наблюдение 1

 

Больная А.М., 17 лет, поступила с жа­ло­бами на болезненность и вздутие живота, боли и отечность в области голеностопных, лу­че­запястных суставов, пастозность лица. В анамнезе указания на туберкулез отсутствуют. В детском возрасте по поводу болей в животе была госпитализирована с диагнозом перио­ди­чес­кая болезнь, получила колхицин.

 

При поступлении: больная пониженного питания (масса тела – 45кг). Кожные пок­ро­вы бледные. Отмечается пастозность лица, вы­ра­женные отеки под глазами, вокруг го­леностопных суставов. Живот мягкий, нес­коль­ко вздут, безболезненный при пальпации, отмечается положительный симптом флюкту­ации. Перкуторно определяется асцитическая жидкость, верхняя граница которой на два поперечных пальца ниже пупка.

 

Гемограмма: СОЭ–55мм/ч, в моче – белок–1,72%о, лейкоциты – 5-6 в п/зр., эритроциты– 6-7 в п/зр., зернистые цилиндры – 0-2 в п/зр. Компьютерная томография выявила диф­фузно увеличенные с расширенными по­лос­т­я­ми почки, увеличенный правый яичник с тка­не­вой структурой, наличие умеренного коли­чества свободной жидкости.

 

При паранцентезе через переднюю брюш­ную стенку получено 0,5л прозрачной жид­кос­ти соломенно-желтого цвета с небольшим красноватым оттенком, без запаха, со следую­щим составом: эритроциты – 80-120 в п/зр., лимфоциты – 9-14 в п/зр., нейтрофильные лей­ко­циты – 0-3 в п/зр., мезотелиальные клетки – 20-30 в п/зр, глюкоза – 71,2 мг%, хлориды – 109 м экв/л, белок – 0-32 г/л, проба Ривальта отрицательная, МБТ методом скопии и многократного посева не обнаружены.

 

Диагноз туберкулеза гениталий исключен.

 

Учитывая жалобы (вздутие живота, боли в суставах), анамнез (ПБ), данные объективного исследования (наличие жидкости в брюшной полости, увеличение яичника, поражение суставов) выставлен диагноз: периодическая болезнь (смешанная форма). Системный ами­ло­идоз, амилоидоз почек 2 степени с умерен­ным нарушением выделительной и концен­тра­ционной функции. Вторичная анемия. Поликистоз правого яичника и легкого.

 

Анализируя вышеприведенное набдюдение, можно убедиться, что действительно, клини­чес­кая картина туберкулеза придатков матки, сопровождающегося туберкулезом серозных оболочек, и абдоминально-суставной формы ПБ, сопровождающегося амилоидозом, харак­те­ризуется выраженной схожестью. В обоих случаях имеют место боли в животе, выпот в брюшную полость, признаки поражения суста­вов, дизурические явления, из параклини­чес­ких данных – схожесть клеточного и биохими­чес­­кого составов асцитической жидкости, отсутствие реакции на туберкулин.

 

Самое трудное для клинициста – это заподозрить амилоидоз для того, чтобы в пос­ле­дующем провести целенаправленное па­то­мор­фо­логическое обследование. В этом слу­чае необходимо использовать специальные мето­ды окраски биопсийного материала. Лучше использовать щелочной раствор Красного Конго (по Puchler). С помощью того же Красного Конго и предварительного серебрения препаратов по Jones можно диф­ференцировать различные варианты ами­ло­и­до­за. При первичном амилоидозе амилоид окрашивается в черный цвет, а при вторичном и генетическом – в розовый или кирпичный.

 

Особой формой амилоидоза является опу­хо­левидный (локальный) амилоидоз. В литера­туре имеются весьма скудные и расплывчатые описания опухолевидного амилоидоза.

Характерной иллюстрацией описания опу­холевидного амилоидоза служит приведен­ное Нахамкиным Н.И. (1996г.) клиническое наб­лю­дение, когда при диагностической лапаро­то­мии в брыжейке и стенке тонкой кишки об­на­ружили округлые плотные белесоватые образования до 1см в диаметре.

 

Наблюдение 2

 

Больная А.Р., 23 года, поступила с жало­бами на сухость во рту, жажду, тошноту, боли в околопупочной, гипогастральной и пояс­нич­ной областях, вздутие и увеличение объема живота, последовательные боли в суставах (коленном, локтевом, мелких суставах кисти), сопровождающиеся припуханием, а также субфебрилитет, зуд кожи, выделения из половых органов, болезненное и учащенное мочеиспускание со жжением и зудом в об­лас­ти промежности.

 

В анамнезе имеются указания на аб­до­минально-суставной синдром, впервые появив­шийся в возрасте 4-х лет, что дало основание западозрить ревматизм, произвести санацию ротовой полости, тонзилэктомию, проти­во­ревма­тическое лечение, оказавшееся неэф­фек­тивным. Указанный синдром повторялся периодически. Наследственный анамнез выя­вил наличие торакальной патологии со спа­еч­ным процессом у обеих сестер больной. Отме­чается контакт с туберкулезным больным. Ал­лерго­логи­ческий анамнез отягощен лекарст­вен­­ной непереносимостью. Менстру­ации с 13 лет, установились сразу, по 7-8 дней, умеренные, болезненные, сопровождающиеся повышением температуры. После замужества имело место нарушение менструальной функ­ции по типу пройменореи. Половая жизнь с 20 лет, всего 5 месяцев (через 5 мес. после замужества муж трагически скончался). В настоящее время половой жизнью не живет.

 

В 1981г. больная дважды была оперирована по поводу паховых грыж в одной из клиник города. Во время обеих операций установлено наличие серозного экссудата, цитологическое исследование которого навело на подозрение о злокачественном новообразовании, однако впоследствии этот диагноз был исключен. Больная неоднократно была госпитализи­ро­ва­на в различные учреждения, где были исключены системные заболевания и ПБ. В 1992г. в гинекологическом стационаре запа­доз­рен туберкулез гениталий и туберкулезный мезанденит, и больная направлена в про­ти­во­туберкулез­ный диспансер.

 

Общее состояние при поступлении удов­лет­во­ритель­ное, температура субфебрильная. Рост – 167см, вес – 62кг. Живот мягкий, слегка вздут, болезненный в области пупка, правее и ниже него. Определяется жидкость в свободной брюшной полости, симптомов раз­дра­жения брюшины нет. Симптом Мерфи положительный. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон.

 

Данные бимануального исследования при поступлении: наружные половые органы раз­виты правильно, оволосение по женскому типу. Влагалище нерожавшей женщины, шей­ка матки субконической формы, не эро­зи­рована, выделения скудные, слизистые. Тело матки в retroflexio-versio, гипопластичное, под­вижное, болезненное при пальпации. Придатки с двух сторон укорочены, рубцово-деформированы, в спайках. Правый придаток увеличен – 4х5см, болезнен при пальпации.

 

Из лабораторных данных обращают вни­ма­ние увеличение СОЭ (25мм/час), наличие белка в моче (0,86%0), лейкоцитов (6-8 в п|зр.), эритроцитов (1-2 в п/зр), зернистых цилиндров (0-1 в п/зр). Функциональные пробы печени, коагулограмма, рентгеногра­фия органов груд­ной и брюшной полостей, эхокардио­гра­фия без патологии. Проба Зимницкого выявила изогипостенурию. Туберкулиновые пробы с 2ТЕ 10ТЕ отри­цатель­ны.

 

Произведен парацентез брюшной полости и получена жидкость соломенно-желтого цвета. Результаты исследования пунктата:

 

  1. Цитологическое – эри­троциты (3-16 в поле зрения). Встре­ча­ются единичные лимфоциты;
  2. Биохимическое–глюкоза – 90мг%, хлориды – 108м экв|л, кальций – 8,4мг%, фосфор –1692мг%, белок– 4,38%;
  3. Посев на флору – стерильный;
  4. Бактериоскопия и посев на МБТ – отри­ца­тельны.

 

Длительное течение заболевания, боли в животе, периодическое скопление жидкости, неустановленный диагноз, отсутствие эффекта от проведенной противотуберкулезной тера­пии явились показаниями к пробной лапа­ро­томии.

 

13.03.84г. произведена операция: обнару­жен серозно - геморрагический экссудат в объеме 1500мл, стенки брюшины, кишечник, внутренние половые органы с резко утолщен­ными, инъецированными, легко кровоточа­щи­ми сосудами, местами на них белесоватые высы­пания. Правый яичник увеличен – 5х4см, кистозно перерожден. Правая маточная труба увеличена, утолщена, в спайках, с инъеци­ро­ван­ными сосудами, у фимбриальных отделов подкравливает. Левая маточная труба и яич­ник изменены аналогично, но в меньшей сте­пени. Брыжейка несколько рыхлая и желтого цвета. Мезентериальные лимфатические узлы не увеличены. Печень и селезенка визуально не изменены. Произведена сальпингоова­ри­оэкто­мия справа. Гистологическое заклю­че­ние: кисты правого яичника. Кровоизлияние в яичник. Аденоматозная пролиферация эпи­те­лия маточной трубы с дисплазией. Признаков туберкулезного или опухолевого роста не обнаружено.

 

Гистологическое заключение не давало возможности трактовать клинику заболевания, а тем более провести адекватное лечение. Приготовленные гистологические срезы кон­суль­­тированы в Ленинградском НИИ тубер­кулеза на кафедре патологической анатомии. Заключение гистолога: в срезах участки ткани яичника и стенки маточной трубы. В яичнике и маточной трубе видны сосуды с резко утолщенными стенками, встречаются частично и полностью облитерированные сосуды. Кро­ме того, в ткани яичника – мелкие глыбки го­мо­ген­ных оксифильных масс. Вышеописан­ные изменения дают основание диагностиро­вать первичный амилоидоз.

 

Сопоставив гистологическое заключение с клиникой заболевания, выставлен диагноз: ПБ (абдоминально-суставная форма). Первичный локальный опухолевидный амилоидоз с пре­иму­ществен­ным поражением висцеральной и париетальной брюшины, яичников, маточных труб. Асцит. Амилоидоз почек.

 

Как видно из приведенного описания, нали­чие серозного экссудата в брюшной полости, а также округлых плотных белесоватых высы­па­ний на брюшине может быть обусловлено не только туберкулезным продуктивно-экссуда­тив­ным перитонитом, что наиболее часто встречается в практике, но и редкой клини­чес­кой паталогией, какой является локальный опухолевидный амилоидоз. Главным методом диаг­ностики является лапароскопия с при­цель­ной биопсией и гистологическим исследо­ва­нием с применением вышеприведенных ме­то­дов окраски.

 

Нам представляется чрезвычайно важным обязательное патоморфологическое исследо­вание биопсийного материала, взятого во время лапароскопии. Как показывает при­ве­ден­ное описание, одного только визуального осмотра для постановки локального опухо­ле­видного амилоидоза недостаточно.

 

Лапароскопическая картина описана при ПБ, и знание ее необходимо для диф­ферен­циаль­ной диагностики с лапароскопической кар­тиной при туберкулезе. В период парок­сизма во время лапароскопии обнаруживается наличие небольшого количества серозной жид­кости в свободной брюшной полости, вы­ра­женная сосудистая сеть с кровенапо­лнен­ными сосудами париетальной или висцераль­ной брюшины, фибринозный налет на печени, со своеобразным зеркальным блеском. Сероз­ные покровы визуализируются влаж­ными, слипчивыми. В серозной жидкости, взятой из брюшной полости, имеются в разном коли­честве лейкоциты, лимфоциты.

 

В межприступ­ном периоде могут визуализироваться не­боль­шие спайки различной давности в области дна желчного пузыря и сальника с передней брюш­ной стенкой, что показывает на пе­ренесен­ный асептический перитонит. В период полного развития абдоминального приступа многими исследователями описываются все признаки острого диффузного асептического перитонита: невыраженные отеки брюшины, гиперемия и расширение сосудов, местами мелкие кровоизлияния, небольшое количество фибринозной жидкости, очаговые наложения фибрина, свежие и старые спайки, увеличение мезентеральных узлов.

 

Нередко возникают трудности при диф­ференциации туберкулезного полисерозита и гематологических паталогий, в частности, ге­моррагического васкулита, болезни Рандю-Ослера.

 

Последняя характеризуется образованием телеангиэктазий на коже, слизистых оболо­ч­ках, во внутренних органах, головном мозге. Иногда развивается цирроз печени. Встреча­ются аневризмы в легких.

 

Трудно дифференцировать абдоминальную форму болезни Шенлейн-Геноха. Однако последняя чаще возникает у мужчин и может сопровождаться характерными высыпаниями васкулитно-пурпурного характера. Вторым важ­ным признаком болезни является пора­же­ние суставов. Эти изменения выражаются болями и припухлостью с резким нарушением функции суставов, чаще крупных. Абдо­ми­наль­ный синдром обычно протекает с явлениями острого живота и, наконец, при геморрагическом васкулите часто поражаются почки. Лапароскопическая картина при бо­лезни Шенлейн-Геноха: обнаруживаются то­чеч­ные или обширные кровоизлияния на вис­це­ральной и париетальной брюшине, сальнике.

 

Пестрая симптоматика системных васкули­тов создает большие трудности в постановке ди­аг­ноза. Васкулит может возникнуть изоли­ро­ванно или в качестве осложнения ревмато­ид­ного артрита, системной красной волчанки и т.д. В большинстве случаев происходит отло­же­ние иммунных комплексов в стенках кро­ве­носных сосудов. Морфологическим кри­те­рием системного васкулита являются вос­па­ление и фибриноидный некроз кровеносных сосудов. При некоторых формах системного васкулита повреждение кровеносных сосудов связывают с гранулемами и многочисленными гигантскими клетками. Морфологические приз­наки васкулита часто отсутствуют в мате­ри­але, взятом при биопсии из пораженного органа. Но картина выраженного некроти­чес­кого гломерулонефрита у больного с сис­тем­ным заболеванием убедительно подтверждает такой диагноз.

 

РАК ЯИЧНИКОВ (саркома, скиррозная форма рака, иногда гранулезно-клеточная опу­холь, злокачественное перерождение па­пил­лярных кистом, эндотелия яичников, ме­тас­татическое раковое поражение яичников – опухоль Крукенберга, вторичный кар­ци­но­ма­тоз брюшины) характеризуется быстрым на­коп­лением жидкости, несмотря на ее эвакуацию. Выпот имеет различный характер – серозный, серозно-геморрагический, гемор­ра­гический, желатиноподобный. Помимо лим­фо­цитов, нейтрофилов, мезотелиальных кле­ток в нем обнаруживаются опухолевые клетки. Отмечается более высокий уровень сахара – до 105-115мг%, против 50-75мг% при тубер­кулезе.

 

Лапароскопическая картина при раке яич­ни­ков. При подозрении на злокачественное но­во­образование яичников последователь­ность осмотра брюшной полости при ла­па­рос­ко­пии определяется диагностической задачей. Если необходимо уточнить топи­чес­кий диаг­ноз, осмотр начинается с области, в которой предполагается локализация про­цесса.

 

При известной исходной локализации опухоли главной задачей является опре­­деление характера метастазирования (им­план­тационное или лимфогенное) и степени распространения процесса, а также выявление асцита. В этих случаях осмотр начинают с верхних отделов брюшной полости.

 

Обнаружив в брюшной полости жидкость или опухолевые разрастания на брюшине, берут материал для цитологического или гистологического анализа, а также аспири­ру­ют жидкость для цитологического и других видов исследования. В лапароскопической картине различают прямые и косвенные признаки опухолевого процесса. К первым относят видимую опухоль, разрастания на ее поверхности, метастатические узлы, высы­па­ния в виде узелков на брюшине. К косвенным признакам относят изменение положения и формы органов и наличие асцита. Диагноз опухоли яичника может быть отвергнут только в том случае, если во время лапароскопии видны оба неизмененных яичника. Опреде­ле­ние морфологического характера выявленной опухоли может быть проведено во время эндоскопического исследования. Одновремен­ное обнаружение опухоли яичника и раз­рас­тания на брюшине, большом сальнике, делают диагноз злокачественного образования весьма вероятным, но при этом нужна морфоло­ги­ческая верификация характера процесса.

 

В ряде случаев лапароскопическая картина злокачественного новообразования рака яич­ни­ков с метастазированием на брюшину нас­только напоминает туберкулезный процесс, что опытный врач-эндоскопист не сомневается в лапароскопическом диагнозе туберкулеза гениталий и туберкулеза брюшины. Иллюстра­цией служит следующее лапароскопическое наблю­дение. Больная Т.А., 47 лет. Диаг­нос­ти­чес­кая лапароскопия от 13.02.99г. Описание: матка чуть больше нормы, усеяна тубер­кулез­ными бугорками, очень плотной консистенции.

 

Правые придатки: яичник размерами 4,0х3,5х3,0см, серого цвета, плотноватой кон­систенции. Маточная труба, гиперемирована, отечна, фимбриальный конец свободный, брюшина усеяна туберкулезными бугорками. Левые придатки: яичник (3,0х2,0х1,8см) плотноватой консистенции, усеян туберкулез­ны­ми бугорками. Маточная труба просматри­ва­ется на всем протяжении, гиперемирована, усеяна туберкулезными бугорками, сальник резко утолщен, укорочен. Брюшина и петли тонкой и толстой кишки усеяны туберкулез­ными бугорками. В брюшной полости 10 литров соломенно-желтого цвета опалесциру­ю­щей жидкости.

 

ПЦР анализ асцитической жидкости и би­оптата на МБТ положительный.

 

Патоморфологическое заключение – яич­ник, париетальная брюшина – опухолевая ткань, с инфильтративным ростом. Строение эпи­телиальное. Заключение: злокачественная гранулезоклеточная опухоль.

 

Поражение серозных оболочек наблюда­ется при ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ, БРУ­ЦЕЛЛЕЗЕ, МАЛЯРИИ, воспалениях ВИР­УС­НОЙ, БАКТЕРИАЛЬНОЙ или СМЕШАН­НОЙ природы. Последние протекают обычно остро. При пункции обнаруживают жидкость в небольшом количестве прозрачную или желтоватого цвета со смешанным нейтрофиль­но-лимфоцитарным клеточным составом, иногда инфильтрированным стафиллокок­ка­ми, стрептококками и пневмококками. Экс­су­дат сравнительно быстро рассасывается при ле­чении антибиотиками широкого спектра дейст­­вия, особенно в сочетании с кор­ти­костероидными гормонами. При этом не обра­зуется массивных сращений.

 

Дифференциальная диагностика прово­дит­ся также между ВЫСЫПАНИЯМИ на брюшине, которые хорошо виды во время ла­па­роскопии и являются просовидными тубер­кулезными бугорками, и УЗЕЛКАМИ ВАЛЬТХАРДА. Последние – нетуберкулез­ные гранулемы, представляющие собой скоп­ле­ния эпителиальных клеток или микрокисты, выс­тав­лен­ные многослойным плоским эпи­телием, в стенке которого отсутствуют соеди­ни­тель­нотканые структурные элементы. Этио­ло­гия их до конца не выяснена. Одни авторы счи­тают их продуктами пролиферации мезо­те­лия, другие – следствием дистопии мезо­неф­раль­ного протока. Они, по сути дела, явля­­ются продуктивными воспалительными гра­ну­лемами со средним размером 0.2 на 0.2см.

 

Кроме того, узелки желтоватого цвета на брюшине могут представлять собой ин­капсулированные яйца остриц, которые попа­дают в брюшную полость путем миграции через влагалище и маточные трубы. Диагноз уста­навливается на основании гистологи­чес­ко­го исследования, биопсии из подозрительных участ­ков.

 

Полисерозиты нельзя отождествлять со скоплением транссудата в нескольких сероз­ных полостях, сопровождающим следующие патологии: сердечная недостаточность, син­дром Мейгса, синдром Меннетрие, неф­ро­то­ксический синдром, нарушение водно-соле­во­го обмена (микседема, синдром Пархона, неф­ро­ти­­ческий синдром), сдавление воротниковой вены (пилетромбоз). Обтурация печоночных вен (синдром Бадди-Киари), гелиотропная бо­лезнь, тяжелый гепатит, портальная ги­пер­тен­зия, цирроз печени, особенно латентное те­чение предракового цирроза, которое отли­ча­ется осутствием гепатомегалии, желтухой, асцитом, сосудистыми звездочками.

 

Полисерозит туберкулезной этиологии у взрослых может развиваться не только в связи с первичной инфекцией. Иногда он образуется и в результате лимфо-гематогенной дис­семинации и при вторичном туберкулезе, но тогда отсутствуют признаки поражения лим­фатических узлов и гиперсенсибилизации, воспалительный выпот в серозных полостях сравнительно быстро ликвидируется и обычно не рецидивирует.

 

Основным методом диагностики является лапароскопия, с последующим гистологичес­ким, цитологическим и бактериологическим ис­следо­ванием биопсийного материала и асцитической жидкости.

 

В случае подозрения на амилоидоз необ­хо­димо использовать специальные методы окраски биопсийного материала для про­ве­дения дифференциальной диагностики между первичным и вторичным амилоидозом.

 

При подозрении на инфекционные заболе­ва­ния применяется весь спектр диагнос­ти­чес­ких методов обследования.

 

Широко употребляется метод обзорных рентгенограмм грудной клетки и брюшной по­лости, рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, ирригография.

 

В тех случаях, когда лапароскопия не может быть выполнена, из-за наличия про­ти­во­показаний, целесообразно использовать диаг­ностическую лапаротомию. Хирурги­чес­кая тактика должна быть максимально щадящей. Радикальный характер таких опера­ций при туберкулезе наносит непоправимый вред и влечет за собой серьезные не­оправ­дан­ные осложнения.

 

В диагностике полисерозита эффективным скрининговым методом является уль­тра­зву­ко­вое исследование (УЗИ). Обнаружение мето­дом УЗИ жидкости при экссудативных фор­мах поражения, сероцеле, спаечных изме­нений, является показанием для обследования на предмет выявления специфического про­цесса.

 

Литература

 

  1. Завгородняя А. М., Абрамян М.К. Прове­де­ние некоторых иммунологических параллелей между периодической болезнью, системной крас­ной волчанкой и ревматоидным артритом. Иммунология, 1991, с. 43-44.
  2. Назаретян Э.Е., Оганесян Л.С. Основные клинические формы периодической болезни и сус­тавной синдром. Научные труды и сообщения. НИЗ Армении, Ереван, 1998, с. 166-171.
  3. MEFV- gene analysis in Armenian patients with familial Mediterranean fever: diagnostic value and unfavorable renal prognosis of the M694V homozygous genotype- genetic and therapeutic implications. Amer. J. Hum. Genet., 1999; 65: 88-97 (coauthors Cazeneuve C., Sarkisian T., Pecheux Ch., Dervichian M., Nedelec B., Reinert Ph., Kouyoumdjian J.-C., Ajrapetyan H., Delpech M., Goossens M., Dode C., Grateau G., Amselem S.).
  4. Назаретян Э.Е., Степанян А.Д. Азнавурян Л.В. и др. Вероятность отдельных основных кли­нических форм периодической болезни у боль­ных армян с различным этно-географическим происхождением. Вопросы теоретической и клинической медицины, 1999, 2(9): с. 42-45. Новая гипотеза пато­генеза ами­ло­идоза. Журнал Медицинского Центра Эребуни, 2000, 1(3), с. 11-20.
  5. Назаретян Э.Е., Мамиконян Н.Р. Амилоидоз у армян с одной мутацией гена MEFV (арм.). Медицинский Вестник Эребуни, 2000, 1(3), с. 5-10.
  6. Байрамян Т.Л., Овсепян Л,А., Аракелян А.С., Петросян К.А. Парадоксы наследования пе­ри­о­дической болезни в Армении. Сообщение I. Частота периодической болезни среди сиб­сов больных этой же болезнью. Меди­цинский Вестник Эребуни, 2001, 2(1), с. 34-38.
  7. Назаретян Э.Е., Овсепян Л.А., Григорян И.С. Парадоксы наследования периодической болезни в Армении. Сообщение III. Региональ­ные особенности частоты болезни среди сибсов, горизонтальные связи основных кли­ни­­ческих форм, связь последней с полом и происхождением. Медицинский Вестник Эребуни, 2000, 2(2), с. 24-28.
  8. Парадоксы наследования периодической бо­лез­ни в Армении. Сообщение IV. Связь клини­чес­кой формы болезни с местом рождения боль­ных. Медицинский Вестник Эребуни, 2000, 2(2), с. 29-33.
  9. Non-specific clinical forms of familial Mediter­ranean fever.- Gowaresh (Iran) 2001, 6(31), 68.
  10. Incidence of amyloidosis in different age groups of Armenian patients suffering from various clinical forms of familial Mediterranean fever. – idem: 70.
  11. Парадоксы наследования периодической бо­лезни в Армении. Медицинский Вестник Эре­буни, 2001, 2(3), с. 67-69.
  12. Об определении и классификации периоди­чес­кой болезни (арм.) Медицинский Вестник Эребуни 2002, 3(2),  с. 18-26.
  13. Симонян А.Х., Минасян А. М. Манифестация типичных пристуров периодической болезни в Армении (арм.) Вопросы теоретической и клинической медицины. 2002, 5(1), с. 56-58.
  14. Серозитные приступы и суставные явления пе­риодической болезни в условиях Армении (арм.) Медицинский Вестник Эребуни, 2002, 3(4), с. 10-15.
  15. Мкртчян Г.М., Бояджян А.С., Карагезян К.Г., Пашинян С.А., Назаретян Э.Е. Бел­ко­вый состав циркулирующих иммунных ком­плек­сов при и при осложнении почечным Доклады Академии Наук 2002, 385(4), с. 1-2.
  16. Ордян Н.А., Ананян Э. А., Симонян З. М., Ка­р­а­петян А.А. Частота амилоидоза у боль­ных периодической болезнью армян в раз­лич­ные возрастные периоды. В кн.: Научные тру­ды и сообщения Национального института Здравоохранения Министерства Здраво­охра­не­ния Республики Армения им. акад. С.Х. Авдалбекяна, Ереван, 2003, с. 8-11.
  17. Korkmaz C., Цzdogan H., Kasapзopur Ц. and H Yazici Acute phase response in familial Me­diter­ranean fever Ann. Rheum. Dis.-2002, Vol.61, P.79-81.
  18. Pras M. Familial Mediterranean fever: From the clinical syndrome to the cloning of the pyrin gene. Scand J. Rheumatol., 1998; 27: 92–97.
  19. Kilicarslan Z. Dьnyada ve Tьrkiye'de Tьber­kьloz epidemiyolojisi ve kontrolь (Epidemio­logy and control of tuberculosis in Turkey and in the World). In: Uzun O., Unal S., eds. Gьncel Bilgiler I i inda Infeksiyon Hastaliklari. Bilimsel Tip Yayinevi, Ankara, 2002.
  20. Ang O., Uzun M. The current state of tu­berculosis in Turkey. J. KLIMIK, 1998; 11: 3–5.
  21. Yolsal N., Malat G., Di зi R., Цrkьn M., Kiliзaslan Z. The comparison of 1984–1989 and 1990–1995 years of drug-resistant tuberculosis in Turkey: A meta-analysis. J. KLIMIK, 1998; 11: 6–7.
  22. Ozel A.M., Demirturk L., Yazgan Y. et al. Familial Mediterranean fever. A review of the disease and clinical and laboratory findings in 105 patients. Dig Liver Dis., 2000; 32:504-9.
  23. Gentiloni N., Febbraro S., Barone C., et al. Pe­ri­to­neal mesothelioma in recurrent familial peri­tonitis. J. Clin. Gastroenterol., 1997, 24:276-9.


Автор. Э.Е. Назаретян, А.А. Гаспарян, А.Г. Петросян, ЕГМУ, кафедра внутренних болезней N 1
Источник. Научно-Практический Медицинский Журнал “Медицинский вестник Эребуни”, 1.2009(37), 28-38
Информация. med-practic.com
Авторские права на статью (при отметке другого источника - электронной версии) принадлежат сайту www.med-practic.com
Share |

Вопросы, ответы, комментарии

Читайте также

Анализ этиопатогенеза инсульта и полиморбидного синдрома у пожилых больных (обзор литературы)

Ключевые слова: инсульт, генетические факторы, распространенность

Сосудистые заболевания мозга на про­тяжении многих лет сохраняют чрезвычайную медико-социальную значимость, будучи одной из актуальных проблем современной неврологии. Отмечаемый рост распространен­ности...

Неврология
Сравнительный анализ влияния эналаприла, периндоприла и лизиноприла в составе комбинированной терапии на частоту госпитализации по поводу сердечно-сосудистых осложнений у больных с хронической сердечной недостаточностью

Ключевые слова: хроническая сердечная недостаточность,ингибиторы ангиотензинпревра­ща­ю­ще­го фермента, фармакоэкономическая эффективность

Введение. В последние годы значительно возрос интерес представителей практического здравоохранения,научных медицинских кру­гов...

Кардиология, ангиология
Анализ секционного и операционного материала внутримозговых гематом, возникающих вследствие артериальной гипертензии

Ключевые слова: артериальная гипертензия, морфологические изменения

Внутримозговые кровоизлияния, возни­ка­ющие вследствие артериальной гипертензии, составляют около 20% всех нарушений вну­три­мозгового кровообращения и 50-60% нетравматических кровоизлияний...

Неврология Патологическая анатомия
Превентивная анальгезия. Современное состояние проблемы

Ключевые слова: послеоперационный болевой синдром, мультимодальная анальгезия, эффективность превентивной анальгезии

Проблема лечения послеоперационной боли остается актуальной как в нашей стране, так и за рубежом. По данным литературы...

Хирургия Интенсивная терапия
Ультразвуковое исследование в дифференциальной диагностике узловых образований щитовидной железы в дооперационный период

Ключевые слова: очаговые поражения, узлы щитовидной железы, ультразвуковая диаг­нос­­тика

По данным ВОЗ, около 10% населения Земли имеют очаговые поражения щито­вид­ной железы (ЩЖ) [2,3]. При пальпации узловые образования ЩЖ можно выявить только...

Эндокринология Методы диагностики Радиология и комбустиология
Синдром приводящей петли

Ключевые слова: синдром приводящей петли, демпинг-синдром, резекция желудка

Синдром приводящей петли является од­ним из постгастрорезекционных расстройств, который выявляется после резекции желудка по Бильрот II. Хронический синдром при­водящей петли проявляется...

Гастроэнтерология, гепатология Хирургия
Пептическая язва анастомоза после резекции желудка

Ключевые слова: пептическая язва анастомоза, резекция желудка

Впервые возникновение пептической язвы после гастроэнтеростомии описал Н. Braun в 1899 г., а после резекции желудка – Н. Haberer в 1929 г. В литературе за последние 20 лет авторы приводят частоту постгастроре­зек­ционных...

Гастроэнтерология, гепатология Хирургия
Роль передачи эстетической информации

Ключевые слова: эстетическая информация, стоматолог, успешное лечение Эстетическая стоматология – один из са­мых молодых разделов стоматологии – откры­ва­ющая широкие перспективы совершенство­ва­ния врачебных навыков и повышения ка­чества работы...

Стоматология
Особенности клинического течения и характер осложнений у больных с сенильными и осложненными катарактами

Ключевые слова: сенильные и осложненные катаракты, клиническое течение, синдром иммунного отклонения глаза

В последние годы в большинстве стран мира отмечается тенденция к повышению уровня заболеваемости катарактой. С одной стороны, это обусловлено увеличением про­дол­жительности жизни, а с другой...

Офтальмология
Экономическая эффективность прогнозирования течения, исхода и осложнений язвенной болезни желудка

Ключевые слова: экономическая эффективность, прогнозирование течения, исхода и ослож­не­ний язвенной болезни желудка, экономический ущерб

В последние годы имевшие место изме­не­ния принципиальных основ финансирования здравоохранения существенно сместили ак­цен­ты в подходах...

Гастроэнтерология, гепатология
Оценка эффективности лечения больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки на основе таблиц дожития

Ключевые слова: оценка эффективности, лечение больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, таблицы дожития

При изучении отдельных результатов ле­чения хронических заболеваний реко­мен­ду­ет­ся применять специальные приемы обработки материалов наблюдения...

Гастроэнтерология, гепатология
Влияние вакцинопрофилактики на сезонность заболеваемости корью в Армении

Ключевые слова: заболеваемость, сезонность, вспышечная заболеваемость, статистический анализ

Введение. Вопросы совершенствования котроля и профилактики кори по-прежнему остаются актуальной темой исследований многих зарубежных...

Инфекционные болезни
Выявление обструктивного апноэ сна при Холтер мониторинге

Ключевые слова: обструктивное апноэ сна, Холтер мониторинг

Обструктивное апноэ сна (ОАС) харак­тери­зуется повторяющейся обструкцией верхних дыхательных путей, периодическими оста­нов­ка­ми дыхания (апноэ) во время сна про­должительностью 10 и более секунд...

ЛОР болезни
К вопросу распространенности аллергии в Армении

Ключевые слова: аллергия, распространенность

XX век ознаменовался ростом рас­прос­траненности аллергических заболеваний (20%) ,что превратило аллергию в глобальную медико-социальную проблему...

Аллергология

Notice: Undefined index: HTTP_X_FORWARDED_FOR in /sites/med-practic.com/classes/flud_class.php on line 33

САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ СТАТЬИ