Обновленные рекомендации по лечению пациентов с гипертрофической кардиомиопатией Американской коллегии кардиологов

В журнале Американской Коллегии кардиологов были опубликованы обновленные национальные рекомендации по лечению гипертрофической кардиомиопатия (ГКМП).
   

• Внесение в рекомендации ингибиторов сердечного миозина под классом 1 в качестве одного из вариантов эскалации терапии у пациентов с симптоматической обструктивной ГКМП, без адекватного клинического эффекта препаратов первой линии (бета-блокаторы или недигидропиридиновые антагонисты кальция)
• Обязательный тщательный мониторинг и ежегодное обследование пациентов высокого риска развития фибрилляции предсердий на наличие таковой
• У педиатрических пациентов с ГКМП, независимо от симптомов, рекомендуется проведение нагрузочных тестов для определения функциональных возможностей и определения прогноза.
• Для пациентов с ГКМП с наличием одного или более основных факторов риска внезапной сердечной смерти (ВСС) обязательна стратификация предполагаемого 5- летнего риска ВСС для коллегиального принятия решения об установке кардиовертера- дефибриллятора, независимо от возраста пациента (в предыдущем варианте рассматривались только пациенты старше 16 лет).
• В качестве дополнительной терапии сохранена возможность назначения дизопирамида, но обязательно в сочетании с препаратами, блокирующими атрио-вентрикулярное проведение, а также проведение септальной резекции в условиях специализированных центров.
• Пациентам в возрасте 45 лет и моложе рекомендовано рассмотреть возможность применения валсартана (класс 2b) для замедления неблагоприятного ремоделирования сердца при необструктивной ГКМП, обусловленной патогенной или вероятно патогенной мутации генов сердечного саркомера
• Пересмотрен вопрос физической активности пациентов с ГКМП. Тотальное ограничение физических нагрузок не обязательно (2а), а возможность регулярных тренировок и даже участия в спортивных соревнованиях может быть рассмотрена в каждом конкретном случае индивидуально с привлечением опытных специалистов после серии обследований и длительного наблюдения за пациентом (2b).
• Прием ингибиторов сердечного миозина показан только взрослым пациентам с фракцией выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) ≥ 50%. Это связано с тем, что препарат мавакамтен — первый в своем классе ингибитор миозина- снижает сократимость миокарда, исходя из механизма действия. В рандомизированных клинических исследованиях мавакамтена ФВ ЛЖ снижалась до <50% почти у 10% пациентов. Прием препарата следует прекратить у пациентов при развитии стойкой систолической дисфункции со снижением ФВ ЛЖ < 50%. Также прием препарата необходимо отменить при беременности ввиду потенциального тератогенного эффекта.

Вопросы, ответы, комментарии