В нейронах обнаружен дефектный белок, ответственный за развитие нейродегенеративных заболеваний

Исследователи из клиники Мейо во Флориде открыли патологический процесс, приводящий к дефициту белка, питающего нейроны мозга, и развитию слабоумия. Полученные результаты проливают свет на патогенез двух дегенеративных неврологических заболеваний: лобно-височной деменции и бокового амиотрофического склероза (болезнь Лу Герига). 

Лобно-височная деменция – второе после болезни Альцгеймера неизлечимое заболевание с ранним развитием слабоумия, расстройств личности, поведения и общения. 

Внимание исследователей привлекло взаимодействие между белком TDP-43, регулирующим активность матричной мРНК (синтезируется на основе ДНК в ходе транскрипции, содержит информацию о первичной структуре белков и используется в ходе трансляции, как матрица для синтеза белков) и сортилина, регулирующего активность програнулина, нейротрофического фактора роста. Минимальные или очень высокие концентрации последнего могут привести либо к нейродегенерации, либо к развитию рака. 

По результатам аутопсий умерших от TDP формы лобно-височной деменции, ученые из клиники Мейо под руководством заведующего кафедрой неврологии Леонарда Петручелли (Leonard Petrucelli, Ph.D.) впервые установили, что недостаток TDP-43 нарушает сплайсинг мРНК, что приводит к синтезу дефектного сортилина, который связывает програнулин, лишая нейроны его защитного эффекта. Результаты опубликованы on-line в Proceedings of the National Academy of Sciences. 

Понимание научным сообществом биологических процессов, ведущих к развитию лобно-височной деменции, проложит путь к разработке новых методов лечения и профилактики этого заболевания. 

Вопросы, ответы, комментарии