Эндокринология
Болезнь Иценко-Кушинга
Гиперкортицизм − клинический синдром, обусловленный повышенной выработкой гормонов надпочечников, а именно кортизола или длительным приемом кортикостероидов в виде таблеток или инъекций.
В организме коризол вырабатывается в надпочечниках. Руководит работой надпочечников специальный отдел головного мозга − гипофиз, там вырабатывается гормон АКТГ, который регулирует образование кортизола.
Иногда процесс выработки кортизола становится неуправляемым и кортизол вырабатывается надпочечниками в значительно большем количестве, чем необходимо организму. Наиболее частой причиной этого является образование опухоли или в надпочечниках или в гипофизе.
Впервые клиническая картина повышенного образования кортизола (эндогенного гиперкортицизма) была описана в 1932 г. Гарвеем Кушингом, американским нейрохирургом, в 1926 году − русским ученым Иценко.
Если образование кортизола происходит из-за повышенной работы надпочечников, в результате их увеличения или наличия опухоли, то такое состояние называют синдром Иценко-Кушинга.
Если же повышенное образование кортизола обусловлено избыточной работой гипофиза (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром), то данное состояние обозначается термином болезни Иценко-Кушинга. Избыток АКТГ, в свою очередь, стимулирует чрезмерную продукцию кортизола надпочечниками, что и обусловливает проявления болезни. В данной статье разговор пойдет о болезни Иценко-Кушинга.
В основе патологических изменений, которые развиваются при болезни Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в повышенных концентрациях оказывает разрушающее действие на белковые структуры большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т.п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Кортизол обладает выраженным противодействием гормону инсулину, повышая уровень сахара крови, что приводит к развитию стероидного диабета. На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других − атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. При болезни Иценко-Кушинга развиваются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление разрушения мышц сердца, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Повышение уровня кортизола подавляет иммунитет и обуславливает склонность к инфекциям.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга:
1. Ожирение наблюдается у 90% больных. Жир откладывается неравномерно (кушингоидный тип ожирения): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком − «матронизм») и спины («климактерический горбик»). На тыльной стороне кисти жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Даже при отсутствии ожирения у крайне тяжелых больных имеется перераспределение подкожной жировой клетчатки.
2. Атрофия мышц особенно выражена и заметна на плечевом поясе и ногах. Типична атрофия ягодичных и бедренных мышц («скошенные ягодицы»). При попытке больного присесть и встать оба эти движения будут значительно затруднены, особенно вставание. Атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот») приводит к появлению грыжевых выпячиваний по белой линии живота.
3. Кожа истончена, имеет мраморный вид с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками региональной потливости, шелушится. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения − стрий. Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, и ширина их может достигать нескольких сантиметров. На коже нередко определяются высыпания типа акне, многочисленные мелкие подкожные кровоизлияния. В отдельных случаях может наблюдаться гиперпигментация, особенно в местах трения.
4. Остеопороз или истощение костной ткани является тяжелейшим осложнением гиперкортицизма, которое развивается у 90% пациентов. Многие индивидуалки порой готовы встречаться с парнями и состоятельными мужчинами совершенно бесплатно. Малоопытную индивидуалку порадует совместная поездка на дачу или в сауну с твоими знакомыми, стоит выбрать приятную девушку по фото и набрать ее номер. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничном отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами. На рентгенограмме на фоне выделяющихся концевых пластинок тело позвонка может полностью просвечиваться («стеклянные позвонки»). Переломы очень часто сопровождаются сильными болями, иногда симптомами сдавления корешков спинного мозга. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к искривлению и деформации позвоночника. Если болезнь начинается в детском возрасте, отмечается значительное отставание ребенка в росте в связи с торможением под влиянием избытка глюкокортикоидов развития эпифизарных хрящей.
5. Кардиомиопатия при болезни Кушинга имеет смешанный генез. Ее развитию способствуют катаболические эффекты стероидов на миокард, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Клинически она проявляется нарушениями ритма сердца (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечной недостаточностью, которая в большинстве случаев является непосредственной причиной смерти пациентов.
6. Нервная система. Симптоматика варьирует от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто обнаруживается несоответствие скудных жалоб тяжести состояния.
7. Стероидный сахарный диабет встречается у 10-20 % пациентов; для него характерно легкое течение и компенсация на фоне диетотерапии и назначения таблетированных сахаропонижающих препаратов.
8. Половая система. Избыток секреции надпочечниковых андрогенов обусловливает у женщин развитие избыточного роста волос по мужскому типу (гирсутизма). Происходит исчезновение месячных.
Диагностика:
1) определение уровня кортизола и АКТГ в крови и кортизола в моче, при необходимости проводятся специальные пробы с дексаметазоном;
2) проводится МРТ гипофиза, при которых в случае болезни Кушинга часто выявляется его увеличение или наличие образования.
Диагностика осложнений болезни Кушинга подразумевает проведение рентгенографии позвоночника для выявления компрессионных переломов позвоночника, биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета и прочее.
Лечение:
Удаление кортитропиномы гипофиза является методом выбора при болезни Кушинга в ситуации, когда при МРТ удается четко визуализировать аденому. Ремиссия развивается у 90% прооперированных пациентов. Протонотерапия на область гипофиза показана пациентам с болезнью Кушинга, у которых не визуализируется аденома гипофиза. В ряде случаев при тяжелом течении болезни Кушинга, когда пациенту показано проведение протонотерапии, производится односторонняя адреналэктомия, которая позволяет несколько уменьшить выраженность гиперкортицизма. Симптоматическая терапия при гиперкортицизме включает назначение гипотензивных препаратов, калия, сахароснижаюших препаратов, а также препаратов лечения остеопороза.


Читайте также

Значение пункционной биопсии
Тонкоигольная пункционная биопсия щитовидной железы (ТИПБ) применяется для определения характера узловых образований этой железы...



Сахарный диабет второго типа продолжает стремительно распространяться по всему миру. Медики не первый год говорят о том, что это заболевание приобретает масштаб эпидемии...



В МЦ "Наири" осуществляется обследование щитовидной железы у более чем 300 пациентов в месяц, эндокринный хирург или хирург-онколог проводит более чем 100 операций в течение года, эндокринолог - более 1000 консультаций за год, связанных с проблемами щитовидной железы.
Жалобы
- общая слабость, сонливость,
- потеря или набирание веса...



Сахарный диабет вначале развивается без видимых последствий, однако в дальнейшем может вызвать серьезные проблемы с ногами, а в самых серьезных случаях даже привести к ампутации. На какие симптомы...



Диабетической стопой называют поражения тканей стопы у пациента с сахарным диабетом. Если это состояние игнорировать, возникнут необратимые осложнения: от ампутации до смерти...



Мы провели беседу о беременности и функциональных нарушениях щитовидной железы, об их непосредственном влиянии на плод, а также о том, что необходимо знать ещё до планирования беременности...



В ряду опухолей эндокринной системы преобладают опухоли щитовидной железы.
Рак щитовидной железы развивается, когда здоровые клетки щитовидной железы трансформируются и начинают...



Дефицит йода и другие нарушения являются причинами сбоев работы щитовидной железы. В нашей стране это не редкое явление. Однако не у каждого пациента доходит до удаления щитовидки. Это делается для того...



Согласно исследованию, представленному в журнале BMJ, диета с низким гликемическим индексом приводит к небольшим, но важным улучшениям уровня сахара в крови, холестерина, веса и других факторов риска у больных диабетом...



Маленькая, но такая влиятельная - это мы про щитовидную железу. Очень часто проблемы со здоровьем могут крыться в нестабильно работающем этом органе. Какие именно признаки говорят о проблемах в щитовидке...



Диабет - группа заболеваний, которая сопровождаются обильным мочеотделением (полиурией) и выраженной жаждой (полидипсией). При сахарном диабете полиурия возникает потому, что первичная моча меняет...



Вероятно, Вы слышали о недостаточности йода в организме. В основном, причиной заболеваний щитовидной железы является именно дефицит йода в организме человека...



В Армении лапароскопические операции на поджелудочной железе проводит только профессор Андраник Адамян
Поджелудочная железа или панкреас – это тонкий орган длиною в 15 см, расположенный за желудком...



Учёные доказали: диабетики находятся в группе риска, более подвержены заражению COVID-19 и переносят его гораздо сложнее. При этом они могут выявить коронавирус на ранней стадии всего лишь по повышению уровня...



Акромегалия – это гормональное нарушение, при котором в зрелом возрасте гипофиз продуцирует избыточное количество гормона роста. Обычно, оно поражает людей среднего возраста. У детей избыток гормона роста...






Notice: Undefined index: HTTP_X_FORWARDED_FOR in /sites/med-practic.com/classes/flud_class.php on line 33
САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ СТАТЬИ
-
Нормы роста и веса детей – данные ВОЗ
-
Зеленые выделения из влагалища: причины и лечение
- Анатомо-физиологические особенности дыхательной системы у детей
- Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей
- Анатомо-физиологические особенности пищеварительной системы у детей
- Анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы у детей
- Сравнительная характеристика параметров функции внешнего дыхания (обзор литературы)
- Современные представления о норме и патологических отклонениях размеров восходящей аорты при приобретенных пороках сердца
- Анатомо-физиологические особенности детей
- Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы у детей
-
Насморк с кровью: причины симптома и способы лечения
- Паллиативная химиотерапия рака: основные понятия и особенности (oбзор литературы)
-
Характер мужчины проявляется в выборе позы для секса
-
Что можно и что нельзя делать после удаления аппендицита
-
Увеличенные яичники: симптомы, причины и лечение
-
О чем говорит головная боль за ухом? Причины, симптомы и лечение
-
Желтые выделения из влагалища: причины и лечение
- Применение летрозола для стимуляции овуляции
-
Рвота у ребенка без температуры: возможные причины
- Врожденные аномалии и пороки развития
-
КАТИОНОРМ – представитель нового поколения искусственных слез для симптоматической терапии синдрома “сухого глаза”
- Применение противоспаечных средств в профилактике спаечной болезни живота (oбзор литературы)
-
Вздутие живота при месячных: 7 способов справиться с неприятным ощущением
- Некоторые новые подходы к системной терапии метипредом больных ревматоидным артритом
- Медицинские информационные системы.Информационная система для интегрального фармацевтического и здравоохранного мониторинга
- Подходы к оперативному лечению костно-хрящевых экзостозов
- Повреждения при родах
-
Фармацевтическая опека
-
Курение марихуаны влияет на потенцию
- Инциденталома надпочечников
- Применение индинола и эпигаллата при аденомиозе
-
Отдых на море: польза, лечение и... вред
-
Су-Джок терапия
- Ахиллопластика в детской ортопедии (обзор литературы)
- Женская урология. Парауретральные образования у женщин
-
Онкология является самой быстроразвивающейся отраслью медицины: интервью с Левоном Бадаляном
-
Арам Бадалян: Родинку трогать нельзя?
- Инфекции в урологии Хирургические методы лечения хронических рецидивирующих инфекций нижних мочевых путей у женщин
-
Нанотехнологии в медицине и фармации
-
Лечение марганцовкой