Синдром Гудпасчера – главное открытие стипендиата Фонда Рокфеллера

Прогноз при синдроме Гудпасчера зависит от формы патологии. Острое течение болезни приводит к смерти в считанные недели из-за серьезных осложнений со стороны легочной и почечной систем.

Что такое синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – тяжелая патология, представляющая собой аутоиммунный синдром с легочным кровотечением и гломерулонефритом. Это системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 - З0 лет. Согласно медицинским наблюдениям, синдром Гудпасчера чаще всего развивается у людей, имеющих наследственную предрасположенность, которые курят сигареты. Дополнительными отрицательными факторами являются вирусные инфекции, вдыхание углеводородов и некоторые другие факторы. Отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением.

Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Первооткрывателем данного синдрома стал американский врач-патофизиолог, доктор Эрнест Уильям Гудпасчер. Труды доктора Гудпасчера были посвящены пониманию патогенеза ряда инфекционных, паразитарных, вирусных, грибковых и бактериальных заболеваний. Доктор Гудпасчер исследовал нейротропию вирусов герпеса, а также ему удалось идентифицировать вирус эпидемического паротита.

Одно из существенных достижений врача – разработка нового метода выращивания вирусов на куриных эмбрионах и яйцах. Данная технология позволила разработать вакцины от гриппа, ветряной оспы, натуральной оспы, желтой лихорадки, сыпного тифа, пятнистой лихорадки Скалистых гор и некоторых других вирусных патологий.

За выдающиеся достижения в науке и медицине Эрнст Уильям Гудпасчер был награжден стипендией Фонда Рокфеллера, Медалью Джона Скотта, Коберовской Медалью и рядом других престижных наград и премий. Имел звание почетного доктора Йельского университета, Университета Вашингтона, Тулейнского и Чикагского университетов.

Причины синдрома Гудпасчера

Точные причины синдрома Гудпасчера еще не определены. Медицинские наблюдения и ряд проведенных исследований позволяет предположить, что синдром Гудпасчера, возможно, связан с перенесенной вирусной инфекцией (например, гриппом, гепатитом А и другими), приемом некоторых лекарственных средств, вдыханием паров органических растворителей, переохлаждением или курением.

Помимо вышеперечисленных факторов, также отдельно отмечают генетическую предрасположенность. В частности, это касается лиц, являющимися носителями аллелей генов HLA-DRwl5, HLA-DR4, а также HLA-DRB1. Описаны также и семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Каков же патогенез синдрома Гудпасчера? Под воздействием одного из вышеперечисленного фактора в организме начинаются вырабатыватся аутоантитела к компонентам мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Возможно, в роли антигена к вырабатываемым антителам выступает один из компонентов цепи коллагена 4 типа, который присутствует как в альвеолах, так и почечных капиллярах. Антитела взаимодействуют с антигеном, образуя иммунные комплексы, что приводит к индукции воспалительного процесса и поражения почечных клубочков и альвеол.

Острое начало: симптомы синдрома Гудпасчера

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически - множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитами и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен - смерть наступает в ближайшие 6 мес - 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

В клинической практике принято выделять три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный вариант, умеренный и медленный.

• Злокачественная форма синдрома Гудпасчера. При злокачественной форме отмечается рецидивирующая геморрагическая пневмония. В данном случае гломерулонефрит развивается стремительно. Начинается злокачественная форма патологии с легочных кровотечений и острой почечной недостаточности, что требует проведения интенсивной терапии.
• Умеренная форма.  В данном случае легочно-почечный синдром развивается медленно и выражен достаточно умеренно.
• Медленная форма.  В данном случае в клинической картине преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, а вот легочные проявления заболевания развиваются достаточно редко.

Из специфических симптомов синдрома Гудпасчера, как правило, первыми поражаются легкие; у больного отмечается кашель, прогрессирующая одышка, боли в грудной клетке, кровохарканье и легочное кровотечение. Нередко при синдроме Гудпасчера отмечается осложнение в виде сердечной астмы и отека легких.

К легочным проявления синдрома через определенное время присоединяются и почечные симптомы: олигурия, гематурия, артериальная гипертензия, периферический отек и другие. В ряде случаев синдром Гудпасчера сопровождается артралгией, миалгией, кожными геморрагиями, перикардитом и некоторыми другими симптомами.

Рак легких или синдром? Диагностика синдрома Гудпасчера

Диагностика синдрома Гудпасчера включает в себя проведение следующих мероприятий:

• Осмотр у врача. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, отек лица или пастозность. В легких врач прослушивает сухие или влажные хрипы. При подозрении на синдром Гудпасчера диагностический осмотр необходимо пройти у врачей-ревматологов, пульмонологов и нефрологов.
• Общий анализ крови. Обнаруживается гипохромная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.
• Биохимический анализ крови. Нарастает уровень кратинина, мочевины, серомукоида.
• Анализ мокроты. При синдроме Гудпасчера в мокроте отмечается повышенное количество эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина.
• Общий анализ мочи. Характерна протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия. При пробе Зимницкого отмечается изогипостенурия.
• Иммунологические исследования. Самым чувствительным методом диагностики при синдроме Гудпасчера является методика определения антител к базальной мембране с помощью иммуноферментного анализа.
• Инструментальная диагностика. При подозрении на синдром Гудпасчера выполняется рентгенография легких спирометрия, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.
• Биопсия легких и почек с проведением гистологической экспертизы.

При проведении диагностических мероприятий врачам необходимо исключить такие заболевания как рак легких, бронхоэктазии, туберкулез, гемосидероз легких, системную красную волчанку, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию и другие.

Лечение синдрома Гудпасчера

В случае острого периода синдрома Гудпасчера показано лечение высокими дозами кортикостероидных препаратов. Возможна комбинированная пульс-терапии, включающая в себя прием метилпреднизолона и циклофосфана. Затем больного, как правило, переводят на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. Для устранения циркулирующих иммунных комплексов выполняется плазмаферез.

Для симптоматического лечения синдрома Гудпасчера проводится переливание эритроцитарной массы и плазмы крови, а также прием препаратов железа. Если у больного развивается терминальная стадия почечной недостаточности, то ему назначают прецедуру гемодиализа. В ряде случаев возможно проведение нефрэктомии (удаления почки) с последующей трансплантацией. Однако стоит учитывать тот факт, что такая процедура не исключает рецидив заболевания.

В целом, синдром Гудпасчера является прогрессирующей патологией с малообнадеживающим прогнозом. Как правило, больные умирают от легочных кровотечений, тяжелой формы почечной или легочной недостаточности. Если говорить о злокачественной форме, то пациент умирает в течение нескольких недель. Что касается других форм патологии, то летальный исход наступает в периоде до 3-х лет. В медицинской литературе имеются данные о наступлении спонтанной ремиссии синдрома Гудпасчера.

Вопросы, ответы, комментарии