Системные заболевания
Синдром Гудпасчера – главное открытие стипендиата Фонда Рокфеллера
Прогноз при синдроме Гудпасчера зависит от формы патологии. Острое течение болезни приводит к смерти в считанные недели из-за серьезных осложнений со стороны легочной и почечной систем.
Что такое синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера – тяжелая патология, представляющая собой аутоиммунный синдром с легочным кровотечением и гломерулонефритом. Это системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 - З0 лет. Согласно медицинским наблюдениям, синдром Гудпасчера чаще всего развивается у людей, имеющих наследственную предрасположенность, которые курят сигареты. Дополнительными отрицательными факторами являются вирусные инфекции, вдыхание углеводородов и некоторые другие факторы. Отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением.
Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.
Первооткрывателем данного синдрома стал американский врач-патофизиолог, доктор Эрнест Уильям Гудпасчер. Труды доктора Гудпасчера были посвящены пониманию патогенеза ряда инфекционных, паразитарных, вирусных, грибковых и бактериальных заболеваний. Доктор Гудпасчер исследовал нейротропию вирусов герпеса, а также ему удалось идентифицировать вирус эпидемического паротита.
Одно из существенных достижений врача – разработка нового метода выращивания вирусов на куриных эмбрионах и яйцах. Данная технология позволила разработать вакцины от гриппа, ветряной оспы, натуральной оспы, желтой лихорадки, сыпного тифа, пятнистой лихорадки Скалистых гор и некоторых других вирусных патологий.
За выдающиеся достижения в науке и медицине Эрнст Уильям Гудпасчер был награжден стипендией Фонда Рокфеллера, Медалью Джона Скотта, Коберовской Медалью и рядом других престижных наград и премий. Имел звание почетного доктора Йельского университета, Университета Вашингтона, Тулейнского и Чикагского университетов.
Причины синдрома Гудпасчера
Точные причины синдрома Гудпасчера еще не определены. Медицинские наблюдения и ряд проведенных исследований позволяет предположить, что синдром Гудпасчера, возможно, связан с перенесенной вирусной инфекцией (например, гриппом, гепатитом А и другими), приемом некоторых лекарственных средств, вдыханием паров органических растворителей, переохлаждением или курением.
Помимо вышеперечисленных факторов, также отдельно отмечают генетическую предрасположенность. В частности, это касается лиц, являющимися носителями аллелей генов HLA-DRwl5, HLA-DR4, а также HLA-DRB1. Описаны также и семейные случаи синдрома Гудпасчера.
Каков же патогенез синдрома Гудпасчера? Под воздействием одного из вышеперечисленного фактора в организме начинаются вырабатыватся аутоантитела к компонентам мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Возможно, в роли антигена к вырабатываемым антителам выступает один из компонентов цепи коллагена 4 типа, который присутствует как в альвеолах, так и почечных капиллярах. Антитела взаимодействуют с антигеном, образуя иммунные комплексы, что приводит к индукции воспалительного процесса и поражения почечных клубочков и альвеол.
Острое начало: симптомы синдрома Гудпасчера
Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически - множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитами и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен - смерть наступает в ближайшие 6 мес - 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.
В клинической практике принято выделять три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный вариант, умеренный и медленный.
- Злокачественная форма синдрома Гудпасчера. При злокачественной форме отмечается рецидивирующая геморрагическая пневмония. В данном случае гломерулонефрит развивается стремительно. Начинается злокачественная форма патологии с легочных кровотечений и острой почечной недостаточности, что требует проведения интенсивной терапии.
- Умеренная форма. В данном случае легочно-почечный синдром развивается медленно и выражен достаточно умеренно.
- Медленная форма. В данном случае в клинической картине преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, а вот легочные проявления заболевания развиваются достаточно редко.
Из специфических симптомов синдрома Гудпасчера, как правило, первыми поражаются легкие; у больного отмечается кашель, прогрессирующая одышка, боли в грудной клетке, кровохарканье и легочное кровотечение. Нередко при синдроме Гудпасчера отмечается осложнение в виде сердечной астмы и отека легких.
К легочным проявления синдрома через определенное время присоединяются и почечные симптомы: олигурия, гематурия, артериальная гипертензия, периферический отек и другие. В ряде случаев синдром Гудпасчера сопровождается артралгией, миалгией, кожными геморрагиями, перикардитом и некоторыми другими симптомами.
Рак легких или синдром? Диагностика синдрома Гудпасчера
Диагностика синдрома Гудпасчера включает в себя проведение следующих мероприятий:
- Осмотр у врача. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, отек лица или пастозность. В легких врач прослушивает сухие или влажные хрипы. При подозрении на синдром Гудпасчера диагностический осмотр необходимо пройти у врачей-ревматологов, пульмонологов и нефрологов.
- Общий анализ крови. Обнаруживается гипохромная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.
- Биохимический анализ крови. Нарастает уровень кратинина, мочевины, серомукоида.
- Анализ мокроты. При синдроме Гудпасчера в мокроте отмечается повышенное количество эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина.
- Общий анализ мочи. Характерна протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия. При пробе Зимницкого отмечается изогипостенурия.
- Иммунологические исследования. Самым чувствительным методом диагностики при синдроме Гудпасчера является методика определения антител к базальной мембране с помощью иммуноферментного анализа.
- Инструментальная диагностика. При подозрении на синдром Гудпасчера выполняется рентгенография легких спирометрия, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.
- Биопсия легких и почек с проведением гистологической экспертизы.
При проведении диагностических мероприятий врачам необходимо исключить такие заболевания как рак легких, бронхоэктазии, туберкулез, гемосидероз легких, системную красную волчанку, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию и другие.
Лечение синдрома Гудпасчера
В случае острого периода синдрома Гудпасчера показано лечение высокими дозами кортикостероидных препаратов. Возможна комбинированная пульс-терапии, включающая в себя прием метилпреднизолона и циклофосфана. Затем больного, как правило, переводят на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. Для устранения циркулирующих иммунных комплексов выполняется плазмаферез.
Для симптоматического лечения синдрома Гудпасчера проводится переливание эритроцитарной массы и плазмы крови, а также прием препаратов железа. Если у больного развивается терминальная стадия почечной недостаточности, то ему назначают прецедуру гемодиализа. В ряде случаев возможно проведение нефрэктомии (удаления почки) с последующей трансплантацией. Однако стоит учитывать тот факт, что такая процедура не исключает рецидив заболевания.
В целом, синдром Гудпасчера является прогрессирующей патологией с малообнадеживающим прогнозом. Как правило, больные умирают от легочных кровотечений, тяжелой формы почечной или легочной недостаточности. Если говорить о злокачественной форме, то пациент умирает в течение нескольких недель. Что касается других форм патологии, то летальный исход наступает в периоде до 3-х лет. В медицинской литературе имеются данные о наступлении спонтанной ремиссии синдрома Гудпасчера.
Читайте также
В России завершаются клинические исследования для регистрации первого в мире препарата от аксиального спондилоартрита (болезни Бехтерева), который ранее...
«Замучил ревматизм». Такую жалобу мы можем слышать от людей и встречать в книгах. Не исключено, что некоторые наши читатели и сами говорят так при утомительной боли в суставах. В то же время...
Подагра — заболевание, возникающее из-за нарушения обмена веществ. Пурины и соли мочевой кислоты начинают откладываться в некоторых тканях. Чаще всего страдают суставы и почки...
Ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание суставов, которое значительно снижает качество жизни. Согласно исследованиям, один обычный овощ может снизить риск его развития...
Остеопороз и остеоартроз объединяет приставка «остео», означающая отношение к костям. Но природа заболеваний совершенно различная. Важно научиться различать болезни, чтобы исключить опасные последствия...
Иммунная система защищает организм от бактерий, вирусов и раковых клеток, распознавая их как чужеродные тела и атакуя их; однако в определённых случаях она ошибочно воспринимает за чужеродные тела клетки собственного...
Физические упражнения для осанки очень важны в лечении анкилозирующего спондилоартрита. Анкилозирующий спондилоартрит (АС) или болезнь Бехтерева – это тип воспалительного артрита...
Что такое семейная средиземноморская лихорадка или периодическая болезнь? Семейная средиземноморская лихорадка или периодическая болезнь...
Семейная средиземноморская лихорадка или периодическая болезнь (ПБ)…. Что это? ПБ – редкое наследственное заболевание воспалительной природы, с регулярными приступами, которые сопровождаются...
Семейная средиземноморская лихорадка или периодическая болезнь (ПБ) – генетическое аутовоспалительное заболевание, которое передается по наследству аутосомно-рецессивным путем и характеризуется регулярными...
Само название «волчанка» сегодня известно многим из нас благодаря сериалу «Доктор Хаус», поскольку являлось едва ли не одной из визитных карточек этого шоу...
Сначала немного необходимой теории. Дюпюитрина контрактура – хроническое, развивающееся заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кисти: в процессе развития здоровые ткани ладони перерождаются в фиброзную ткань, что и приводит к контрактуре (сгибанию) пальцев...
Ревматизм — заболевание, характеризующееся воспалением соединительной ткани с преимущественным поражением и вовлечением в этот процесс сердца и суставов. В происхождении ревматизма решающую роль играют стрептококковые инфекции и генетическая предрасположенность…
«Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце»
английский терапевт Ласег...
САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ СТАТЬИ
- Нормы роста и веса детей – данные ВОЗ
- Зеленые выделения из влагалища: причины и лечение
- Анатомо-физиологические особенности дыхательной системы у детей
- Насморк с кровью: причины симптома и способы лечения
- Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей
- Анатомо-физиологические особенности пищеварительной системы у детей
- Анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы у детей
- Сравнительная характеристика параметров функции внешнего дыхания (обзор литературы)
- Современные представления о норме и патологических отклонениях размеров восходящей аорты при приобретенных пороках сердца
- Анатомо-физиологические особенности детей
- Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы у детей
- Паллиативная химиотерапия рака: основные понятия и особенности (oбзор литературы)
- Что можно и что нельзя делать после удаления аппендицита
- Увеличенные яичники: симптомы, причины и лечение
- О чем говорит головная боль за ухом? Причины, симптомы и лечение
- Характер мужчины проявляется в выборе позы для секса
- Желтые выделения из влагалища: причины и лечение
- Армянская ассоциация медицинского туризма (ААМТ)
- Рвота у ребенка без температуры: возможные причины
- Применение летрозола для стимуляции овуляции
- Врожденные аномалии и пороки развития
- КАТИОНОРМ – представитель нового поколения искусственных слез для симптоматической терапии синдрома “сухого глаза”
- Арам Бадалян: Родинку трогать нельзя?
- Применение противоспаечных средств в профилактике спаечной болезни живота (oбзор литературы)
- Вздутие живота при месячных: 7 способов справиться с неприятным ощущением
- Как избавиться от лямблий — 25 эффективных рецептов народной медицины
- Онкология является самой быстроразвивающейся отраслью медицины: интервью с Левоном Бадаляном
- Компресс при ангине: будет ли полезным прогревание горла?
- Лечение марганцовкой
- Некоторые новые подходы к системной терапии метипредом больных ревматоидным артритом
- Как снизить риск инсульта. erebunimed.com
- Медицинские информационные системы.Информационная система для интегрального фармацевтического и здравоохранного мониторинга
- Новейшие достижения онкологии в МЦ «Наири»: интервью с Артемом Степаняном. nairimed.com
- Подходы к оперативному лечению костно-хрящевых экзостозов
- Фармацевтическая опека
- Повреждения при родах
- Курение марихуаны влияет на потенцию
- Инциденталома надпочечников
- Почему противозачаточные увеличивают грудь?
- Применение индинола и эпигаллата при аденомиозе