Мой опыт удаления узлов (кожных наростов) при нейрофиброматозе первого типа

Нейрофиброматоз -  генетический передающееся заболевание, известно  6 типов. У меня лечилась пациентка с Нейрофиброматозом тип 1, местоположение гена при этом заболевании известна - в коротком плече хромосомы 17qll.2.

Внешне нейрофиброматоз 1 –го типа проявляется появлением в разных частях кожи светло-коричневых пигментных пятен и веснушек, особенно симптоматично их нахождение в подмышках, подколенных ямках, в паху и на других частях тела где есть складки.

Пятна обычно возникают в детстве с  5 летнего возраста, размер которых постепенно возрастает, присутствие более 6 пятен, диаметр которых превышает 5 мм, должно вызвать подозрение на наличие нейрофиброматоза типа I. Другим признаком являются кожные наросты - нейрофибромы (опухолевидные образования),  которые образуются из нервных рецепторов  - продолжение нервных волокон. Для этих больных также характерны  костные изменения (искривления, утончения), белесоватые пятна на радужной оболочке (гамартомы).

Частота нейрофиброматоза 1-го типа равна примерно 1 на 3500-4000 новорождённых. Она одинакова у лиц обоего пола. У моей пациентки кожные наросты (опухолевидные узлы), кроме косметологических и физических проблем в связи с ношением обуви, бюстгалтера, сидением на стуле, других жалоб не вызывали. У нее не отмечалось механического сдавления крупных сосудов, лимфоузлов, нервных стволов - что могло быть серьезным осложнением.

Вопросы, ответы, комментарии