Вопросы диагностики врожденного пилоростеноза у детей

Ключевые слова: врожденный пилоростеноз, рвота

Врожденный пилоростеноз – генетически обусловленное заболевание, причиной которого является перерождение мышечного слоя пилорического отдела, его утолщение, что связано с нарушением иннервации. В результате просвет пилорического отдела прогрессивно уменьшается и пища из желудка не попадает в двенадцатиперстную кишку. В литературе имеется подробное описание явных клинических признаков пилоростеноза, когда его диагностика не представляет трудностей. Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза определяется степенью сужения привратника и компенсаторными возможностями желудка ребенка. Клинические проявления заболевания обычно выявляются на 3-4-й неделе жизни. Появляются рвота фонтаном почти после каждого кормления. Характерно отсутствие в них примеси желчи. 

В результате появляется и прогрессирует гипотрофия. Особое внимание при пилоростенозе обращают на осмотр живота, при котором можно обнаружить увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами, симптом песочных часов. Стул скудный, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи и секрета кишечных желез. Количество выделяемой мочи уменьшено. В некоторых тяжелых случаях нарушается водно-электролитный обмен в результате потери хлора и соляной кислоты при рвоте. Последняя приводит к увеличению щелочных резервов в крови и появлению умеренного алкалоза.

 Диагностика пилоростеноза основана на данных анамнеза, осмотра больного и применении специальных методов исследования (УЗИ, гастродуоденоскопия, рентгенография). При ультразвуковом исследовании важное диагностическое значение имеет толщина пилорического отдела желудка и величина просвета канала. 

Эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) мы проводим натощак, без анестезии. Исследование длится не более 10 минут и дает важную дополнительную информацию о состоянии слизистой оболочки пищевода, желудка, функциональном состоянии кардии и пилорического канала. При эндоскопии почти у всех больных не выявлялся просвет пилорического канала, привратник не раскрывался при раздувании воздухом, а в некоторых случаях имел точечную форму и пройти сквозь него и расширить не удавалось. В таких случаях в заключении пишется: пилоростеноз, точечный тип. У некоторых больных прослеживалось пролабирование складок гипертрофированной слизистой оболочки в просвет антрума, у других отмечалось плавное сужение просвета привратника в виде воронки. Кроме того, при проведении ЭГДС мы обнаруживали случаи проявления рефлюкс-эзофагита и гастрита с локализацией в антральной области. В случаях, когда удавалось пройти зондом через утолщенные складки привратника, производили бужирование стенозированного участка. При этом предполагался пилороспазм, не исключая пилоростеноза. 

После бужирования область привратника раскрывалась и зияла овальным кольцом. Это обеспечивало кратковременную (от 3 до 12 дней )проходимость привратника, после чего стенозирование возобновлялось.

Очень важным является своевременная ранняя диагностика и оперативное лечение еще до развития метаболических нарушений (гипотрофия, гиповитаминоз, дефицит микроэлементов и др.).

За несколько лет под нашим наблюдением в клинике находилось 31 новорожденный с пилоростенозом. Несмотря на известную клиническую картину, очень редко (особенно девочки) дети поступали в клинику с этим диагнозом. В ряде случаев наблюдались сложности диагностики, имелись отклонения от классической картины пилоростеноза.

Мы проанализировали причины несвоевременной диагностики заболевания. Оказалось, что сложности в постановке диагноза имели место в следующих случаях: при наличии пилоростеноза у девочек; когда клинические проявления заболевания отмечались в более старшем возрасте; когда наблюдалась стертая клиническая картина пилоростеноза; при сочетании пилоростеноза с пороками развития или инфекционно-воспалительными заболеваниями. Одной из причин поздней диагностики пилоростеноза оказалась нечеткая выраженность клинических симптомов, которые развивались постепенно, без выраженных манифестных признаков, в результате чего пилоростеноз 3-й и 4-й степени диагностировался в более поздние сроки и, как правило, дети наблюдались с диагнозом перинатальной энцефалопатии и пилороспазмом. В некоторых случаях приходилось проводить повторную гастроскопию. У определенной группы новорожденных сложности в постановке диагноза пилоростеноза были связаны с пороками развития, и тогда дети поступали в клинику в первые дни жизни. В этих случаях пилоростеноз диагностировался гораздо позже, иногда даже выявлялся при патологоанатомическом исследовании. Выявлялось сочетание со следующими пороками развития: врожденные пороки сердца, полидактилия, гипоплазия легких, паховые грыжи.

Имелось также сочетание пилоростеноза с другими заболеваниями (пневмония, кишечная инфекция, сепсис, в/черепная гематома), при которых также отмечается рвота. В этих случаях диагноз ставился позже, а рвота расценивалась вначале как симптом заболевания. В наших наблюдениях были больные с тяжелыми желудочно-кишечными кровотечениями (у 3), поступившие в состоянии ангидремического и хлоремического шока с алкалозом, с дефицитом массы тела более 30%.

Причиной кровотечения у этих детей, кроме того, было диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови. В патогенезе ДВС - синдрома при пилоростенозе играют роль развитие клеточной дегидратации, изменение концентраций калия, натрия, хлора, резкие сдвиги КОС, уменьшение К- зависимых факторов свертывания в связи с голоданием.

 Анализ наших наблюдений показал, что в течении врожденного пилоростеноза отмечается полиморфизм. Пилоростеноз – одна из наиболее частых причин частичной высокой непроходимости у детей первых недель жизни. Это заболевание с выраженной генетической природой развития, но время его начала (проявления) может быть разным. Сложности диагностики могут быть связаны с атипичным течением пилоростеноза, сочетанием его с другими врожденными и сопутствующими заболеваниями. В этой связи считаем необходимым отметить, что эндоскопические данные оказывают решающее влияние на тактику и дальнейшее ведение больного.

Литература

1. Долецкий С.Я. Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. М.,1970, ч.2.
2. Исаков Ю.Ф. Степанов Э.А. Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей. 1988.
3. Анжигитов Г.Н. Петренко В.С., Найманов Е.Л., Листопад Г.Г. Педиатрия. 1989, 3, с.90.
4. Харпер Х. Практическое медико-генетич. Консультирование.Пер.с англ. М., 1984, с.242.
5. Didgeon D.L. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия, СПб.,1996, т.1, С.323-327.
6. Козлова С.И. Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультиро-вание. М.,1996.
7. Шабалов Н.П. Неонатология. СПб., 1997, т.2.
8. Яцык Г.В. Руководство по неонатологии М.6, 1998.
9. Разумовская.И.Н., Рос.журнал педиатрии 2002, 3.с.64.
10. Володин Н.Н. Неонатология, национальное руковво. 2007.
11. Бермн Р.Э., Клигман Р.М., Дженсон Х.Б., Педиатрия по Нельсону. М., 2009.

Вопросы, ответы, комментарии