Гломус-опухоли пальцев. Описание случая

Данное сообщение посвящено гломус образованием пальцев кисти Учитывая большое количество диагностических ошибок приa постановке данного диагноза мы приводим описания “типичного” случая  неправильной диагостики и лечения.

Больная П.Ж поступила в отделение Пластической и Реконструктиовной хирургии и микрохирургии с жалобами   на боль  в руке в течение 12 лет. Боль усиливается в холодное время года. В течение последних лет неоднократно обращалась к специалистам.  Со слов больной, без предоперационного обследования в одной из клиник г. Еревана произведена декомпрессия срединного нерва по поводу “ Синдрома Карпального Канала”. Из-за усиления болей в послеоперационном периоде тем же врачом произведена “хирургическая денервация пальцевых нервов”. В другом центре больной произведены блокады. Сопроводительные медицинские документы с диагнозом и описанием лечебных мероприятий отсутствуют. 

На момент осмотра: Жалобы на сильнейшие боли в области пальцев, боль имеет пароксизмальный характер, усиливается при холодовой пробе. Ногтевое ложе деформировано (больная отмечает изменение формы ложа в течение последний лет). Назначенная медикаментозная терапия (Тегретол, 20 мг) для купирования невропатических болей на момент проведения исследований была безуспешной.

Клиническое исследование: Симптом "Hildrerth" положителен, симптом "Love test" положителен.

Параклиническое исследование: Допплерфлюометрия патологических изменений не выявила. ЭМГ-патологий со стороны срединного и локтевого нерва не выявлено.  R-графия патологии не выявила. Денсинометрия в пределах возрастной нормы

Учитывая все клинические предпосылки на подозрение гломус-опухоли) и для визуализации последней, больной предложено проведение ЯМР исследования с предварительной оговоркой о специфичности данного исследования. (опухоли менее 2 мм могут не быть визуализированы). Отсутствие патологических изменений на ЯМР поставили диагноз гломус-опухоли под вопрос. Однако, учитывая типичную клиническую картину, консилиум врачей из отделения микрохирургии и невропатолога поставил следующий диагноз:  DS-Гломус образование пальца ? Состояние после перенесенных операций на пальце: развитие синдрома Зудека.  Операция проведена после совместного обсуждения и письменого согласия  с пациента о   варианте  когда  интраоперационно не будет определено образования, а также о возможности усиление синдрома Зудека.  

Под проводниковой анестезией после предварительного обескровливания конечности произведено удаление ногтевой пластинки. В области наибольшей деформации ногтевого матрикса произведен разрез с последующей сепарацией матрикса. Визуализировано образование бледно синюшней окраски, расположенное в вертикальной проекции в области локтевой стороны ногтевой фаланги, тесно спаянное с мягкими тканями.

Образование вылущено единым блоком, ложе дополнительно обработано кюреткой и раствором 98%-спирта. Матрикс ушит отдельными узловыми швами с последующим дренированием. Патогистологическое заключение: солидная гломусная опухоль. На 3-й день после операции полностью исчез болевой синдром. Заживление ран первичным натяжением. В постоперационом периоде  профилактика Синдрома Зудека

Больная осмотрена через 45 дней после операции. Отмечен нормальный рост ногтя.

Гломус-опухоли (или гломусные опухоли) являются нечасто встречаемыми образованиями из модифицированных гладкомышечных клеток так называемых гломусных телец. (1,2,6,14,15,16)Описаны варианты единичных и множественных образований, которые часто называются гломангиомами. (Наиболее часто указанные образования локализуются в дистальных отделах верхней и нижней конечности, особенно часто наблюдается подногтевая локализация. (2,3,5) Гломус-образование имеет связь с артериальной порцией гломусных телец, которые представляют часть естественных внутридермальных артериовенозных шунтов, участвующих в регуляции температуры. Однако описаны случаи и внедермального расположения данных опухолей, что по-видимому связано с возможностью развития образований из недифференцированных периваскулярных клеток. Имеются данные о возможном участии травмы в генезе образования опухоли.( 1,5) Частота встречаемости не изучена. Однако частота множественного поражения составляет 10% из всех диагностированных гломус образований.(13) Наиболее частой клинической манифестацией является боль. Множественные образования вызывают болевые ощущения реже. Злокачественное перерождение гломус опохоли в гломангиосаркому встречается очень редко. (8,13) Чаще страдают женщины старше 25 лет. В большинстве случаев встречается подноргтевое расположение опухоли. В анамнезе у больных присутствуют жалобы на боли в руке пароксизмального характера, усиливающиеся во время холода. Пальпация беспредельно болезненная Нередко боли бывают нестерпимыми, что и служит причиной обращений больных к врачам различного профиля. Множественные гломус-образования могут наследоваться по аутосомо-доминантному пути. Во время осмотра необходимо уделять внимание на цвет ногтей, изменение формы и характера ногтевой пластины. В большинстве случаев опухоли, размерами менее 1 см в диаметре, не пальпируются.

Среди клинических тестов наиболее чувствительными являются турниковая проба (уменьшение боли при наложении жгута на предплечье), получившая названия Hilreth теста (7), а также так называемый тест нажатия на палец (усиление болей в пальце при точечном нажатии на ноготь карандашом).Лабораторные исследования чаще всего не выявляют нарушения нормы. Наибольшее внимание необходимо уделять методам визуализации( 4,9,10,12). Простая R-графия дистальной фаланги может выявить костные эрозии только в 14-60 % случаев. В качестве косвенных признаков может служить увеличение расстояния между ногтевой пластинкой и костью (9,12). Считается, что золотым стандартом для визуализации может быть высокочувствительное ЯМР-исследование со сравнением с симметричными отделами костей противоположной конечности.



Дифференциальную диагностику проводят с ангиолипомами, гемангиомами, меланомами, гломус-ангисаркомами.(4,9,10,12)

Патогистологические характеристики гломус образований.

• Мелкие, круглые, однотипные клетки, с центральным круглым ядром и амфофильной или слегка эозинофильной цитоплазмой.
• Онкоцитарные клетки с эксцентрично расположенным ядром и ярко эозинофильной цитоплазмой.
• Каждая клетка окружена базальной мембраной.
• Клетки окружают ветвящиеся, гемангиоперицитома-подобные сосуды.

Наилучшие результаты получены при хирургическом удалении образований Широкое и адекватное удаление образования является используемой тактикой данного лечения. Прогноз при этом благоприятный. (16)

Удаление образования чаще всего приводит к исчезновению болей, рецидивы при адекватном удалении  редки.

Обсуждение:

Для гломуса тумора характерна триада симптомов - боль, холодовая чувствительность и   болезненность при нажатии на ноготь , несмотря на это многие опухоли кисти имитируют  клиническую картину гломуса тумора  Болевой синдром при гломус образования кисти  нужно     дифференцировать от синд¬рома Зудека ( комплексный регионарный боле¬вой синдром I типа), и комресионных нейропатий срединного и локтевого нерва, а также болевого синдрома при системном остеопорозе. Очень важен бережный и внимательный сбор анамнеза,  а ткже проведения  провокационных тестов изложенных  ранее  Большинство авторов   отмечают  чувствительность ЯМР ислледования  в 90% случаях , тогда как его   специфичность  состаовляет только  50%.

Наш опыт лечения  10 подногтевых гломус образований   свидетелсьтвует о необходимости мультидисциплинарного  подхода при диагностике данного заболкевания, а также выполенению хирургических удалений в специализированных образований занимающихся хирургией кисти.

1. Al-Qattan MM (1996). A small cavernous vascular malformation in the hand mimicking a glomus tumour. Journal of Hand Surgery, 21 B: 693-694.
2. Al-Qattan MM, Clarke HM (1994). An isolated granular cell tumour of the thumb pulp clinically mimicking a glomus tumour. Journal of the Hand Surgery, 19 B; 420-421.
3. Bhaskarand K, Navadgi BC (2002). Glomus tumourof hand. Journal of the Hand Surgery, 27B: 229-231.
4. Chen SHT, Chen YL, Cheng MH et al. (2003). The use of ultrasonography in preoperative localization o f digital glomus tumours. Plastic and Reconstructive Surgery, 112: 115-119.
5. Ekin A, Okzan M, Kabaklioglu T (1997). Subungual glomus tumours: a different approach to diagnosis and treatment. Journal of Hand Surgery, 22B: 228-229
6. Geertruyden JV, Lorea P, Goldschmidt D et al. (1996). Glomus tumours of the hand. A retrospective study of 51 cases. Journal of Hand Surgery, 21b: 257-260.
7. Giele H (2002). Hildreth’s test is reliable clinical sign for the diagnosis of glomus tumours. Journal of Hand Surgery, 27B: 157-158
8. Graham B, Wolff TW (1992). Synchronous subungual glomus tumours in adjacent digits. Journal of Hand Surgery, 17B: 575-576.
9. Hou SM, Shih TTF, Lin MC (1992). Magnetic resonance imagining of an obscure glomus tumour in the finger tip. Journal of Hand Surgery, 18B: 482-483.
10. Jablone M, Horowitz A, Bernstein Da (1990). Magnetic resonance imaging of glomus tumour of the finger tip. Journal of Hand Surgery, 15A: 507-509.
11. Kline SC, Moore JR, de Mente SH (1990). Glomus tumour originating within a digital nerve. Journal of Hand Surgery, 15A: 98-101.
12. Ognio T, Ohnishi N (1993). Ultrasonography of a subungual glomus tumour. Journal of Hand Surgery, 18B: 746-747.
13. Peterson JJ, Bancroft LW, Kransdorf MJ (2004). Principles of bone and soft tissue imaging. Hand Clinics, 20:147-166.
14. Takata H, Ikuta Y, Ishida O, Kimori K (2001). Treatment of subungual glomus tumour. Hand Surgery, 6: 25-27
15. Tomak Y, Akcay I, DAbak N, Eroglu L (2003). Subungual glomus tumours of the hand: diagnosis and treatment of 14 cases. Scandinavian Journal of Plastic and Reconstractive Surgery and Hand Surgery, 37: 121-124.
16. Vasisht B, Watson HK, Joseph E, Lionelli GT (2004). Digital glomus tumours; a 29-year experience with a lateral superiosteal approach. Plastic and Reconstructive Surgery, 114:1486-1489.

Вопросы, ответы, комментарии