Гемангиоперицитома мочевого пузыря (oбзор литературы и представление клинического случая)

Ключевые слова: гемангиоперицитома, опухоли мочевого пузыря, радикальное лечение.

Гемангиоперицитома является редкой, солитарной и солидной опухолью, берущей начало из перицитов, сократительных перикапиллярных клеток, впервые идентифицированных и описанных Zimmermann в 1923 году. Хотя данная опухоль макроскопически является доброкачественной, она имеет способность к местному вторжению и отдаленному распространению.

Godtel R. в 1975 году описал случай выявленной солитарной опухоли правой половины таза, вероятно исходящей из соединительной ткани. Гистологически опухоль интерпретирована как одна из вариаций частично врожденной эмбриогенетической ткани, в которой отмечена атипическая пролиферация с преобладанием сосудистого компонента.

Tomik F, Vojacek K, Horvath A. при описании трех случаев гемангиоперицитомы, отметили, что гистологической особенностью данной разновидности опухоли является появление клеток с типичным расположением ретикулина [17].

Гемангиоперицитома относится к редким васкулогенным опухолям. Проблема заключается в отсутствии дифференциальных диагностических критериев для проведения патогистологических различий его от синовиальных сарком и солитарных фиброзных опухолей. Проведено большое число исследований данной опухоли в плане прогноза и клинического течения гемангиоперицитомы. Однако большей частью исследования ограничиваются представлением литературных данных и единичных собственных наблюдений. С этой точки зрения нам кажется интересным представление собственных данных и клинического случая.

В настоящее время, несмотря на накопленное в литературе значительное число наблюдений, недостаточно изучены не только особенности гистологической дифференциации данной опухоли и его клинического течения, но и целесообразность применения лучевой и химиотерапии в комплексе мер борьбы с данной опухолью. В изученной нами литературе приведены данные исследования 62 пациентов с диагнозом первичной, текущей или метастатической гемангиоперицитомы (Espat NJ, Lewis JJ, Leung D, 2002). Авторами проведено патогистологическое исследование 57 пациентов с подтвержденным диагнозом гемангиоперицитомы. Используя строгие патологические критерии, включая иммуногистохимию и электронную микроскопию, опухоли 25 из 57 пациентов квалифицировались как обычная гемангиоперицитома. Они сформировали основу настоящего исследования. Оценка выживаемости больных проведена по методу Kaplan-Meier. В результате выявлено, что 19 пациентов имели первичные опухоли, у троих выявлен местнораспространенный процесс и у трех пациентов – метастатическая болезнь. Наиболее частые анатомические локализации для гемангиоперицитомы оказались конечности, таз, голова и шея. Данные локализации составляли 80% всех наблюдений. Средняя продолжительность наблюдения (n=25) составила 49 месяцев (диапазон – 1–160 месяцев). Двух- и пятилетняя выживаемость (n=25) – 93 и 86% соответственно. Определенная болезнью выживаемость составила 86%. Пациенты, которым проведены радикальные резекции (n=16) показали 100% срединную выживаемость в пределах 60 месяцев. Авторы пришли к заключению, что в настоящее время рекомендуется радикальное удаление опухоли у больных с гемангиоперицитомой. Однако, рассматривая критерии благоприятного прогноза результатов лечения данного заболевания, выступают против выполнения операций, которые могут потенциально вызвать потерю функции или органа (Espat N.J., Lewis J.J., Leung D. et all., 2002).

В пользу радикальности оперативного метода лечения говорят и другие наблюдения, в частности случай из клинической практики лечения 59-летней пациентки с гемангиоперицитомой таза. Опухоль была нерезектабельной и больная получила после эксплоративной операции лучевую терапию в дозе 4200 cGy на область таза. Через год после облучения диагносцировано метастатическое поражение поясничного отдела позвоночника, в связи с чем проведен повторный сеанс лучевой терапии в дозе 3900 c Gy. Через год после лучевой терапии авторы наблюдали рецидив заболевания (Kehagias D., Gouliamos A., Vlahos L., 1999).

Особые трудности связаны с невозможностью прогнозирования клинического течения гемангиоперицитомы. Некоторые авторы, описывая пациента с гигантской периваскулярной гемангиоперицитомой, подчеркивают трудность надежного прогноза биологического поведения этой опухоли и потребность радикальной операции [4].

Основной манифестацией гемангиоперицитомы является растущая масса опухоли, которая легко диагносцируется по данным денсности на КТ и ЯМР. Последние являются наиболее информативными методами диагностики в данном случае, хотя окончательный диагноз может быть установлен лишь после микроскопического исследования. Злокачественность опухоли до конца не исследована. На самом деле опухоль представляет собой нечто среднее между доброкачественным и злокачественным новообразованием. Злокачественность обусловлена множественными митозами и клеточным полиморфизмом. Рецидив заболевания наблюдается в 60% случаев. Наилучшим методом лечения является оперативное [5].

Особые трудности представляет диагностика гемангиоперицитомы мочевого пузыря, обусловленная тем, что опухоль имеет интрамуральное расположение. Данное новообразование, как правило, не прорастает через слизистый слой мочевого пузыря, а распространяется на окружающие ткани. В литературе приводятся данные клинического наблюдения ретровезикальной гемангиоперицитомы. По данным цистоскопии, авторами выявлено экстравезикальное сдавление начиная с мочепузырного треугольника и, практически, всей правой боковой стенки мочевого пузыря. Гистологические исследования, полученные после игольчатой биопсии под контролем трансвагинальной УЗИ, выявили гемангиоперицитому. Ввиду инвазии опухоли в мочевой пузырь, произведена радикальная цистэктомия с формированием подвздошнокишечного резервуара. После операции больной получил облучение на область таза в суммарной дозе 3,060 рад. Через восемь месяцев с помощью компьютерной томографии выявлен рецидив опухоли на месте [6].

Hobarth K., Hofbauer J., Wrba F. приводят также единичное наблюдение гемангиоперицитомы мочевого пузыря, вызвавшей двусторонний гидронефроз, который удалось ликвидировать после радикальной операции с последующей лучевой и химиотерапией [9].

Трудностями диагностики обусловлены случаи только интраоперационной диагностики гемангиоперицитомы. Так, Sakuramoto T., Yao M., Sugawara T., Fukushima S. (1989) произвели диагностическую лапаротомию пациенту с опухолью таза, однако после интраоперационной биопсии и оценки инвазии опухоли, авторы ограничились лучевой терапией наряду с эмболизацией правой внутренней подвздошной артерии. Несмотря на это было отмечено прогрессирование процесса с развитием метастатического поражения легких и печени. Больной скончался через 2 года после операции. Эти же авторы в своей статье приводят данные всего 30 случаев, опубликованных гемангиоперицитом в Японии.

Buscema J., Klein V., Rotmensch J., в 1987 году привели клинико-патологические данные о гемангиоперицитомах матки 21 пациентки. Отдаленные результаты лечения прослежены только у четырех больных. Рецидив заболевания наблюдался как в полости таза, так и в животе, легких. Авторы с сомнением относятся к роли химиотерапии при гемангиоперицитомах. С их точки зрения нет специфических гистологических критериев, которые коррелируют с потенциальной злокачественностью заболевания [13].

Нередко проведение резекции опухолей тазового расположения сопровождается значительными трудностями. Это характерно для опухолей, расположенных в полости как малого, так и большого таза, и обусловлено латеральной фиксацией, что порождает технические трудности оперативного пособия. Последние детерминированы трудностями визуализации дистальных границ новообразования. В подобных случаях для уменьшения интраоперационной кровопотери некоторыми авторами предлагается предварительное одно- или двустороннее лигирование внутренних подвздошных артерий и диссекция опухоли в пределах здоровых тканей, далеко от поверхности опухоли [14].

Poole R.R., Barry J.M., Carey T.C. (1979) считают, что гемангиоперицитомы относятся к агрессивным неоплазмам, которые характеризуются большой вероятностью местного рецидивирования или метастазирования. Учитывая, что клинический характер новообразования не может быть спрогнозирован, исходя из данных гистологического исследования, все гемангиоперицитомы должны быть отнесены, с их точки зрения, к злокачественным новообразованиям. Первым этапом лечения должно быть радикальное удаление единым блоком опухоли с окружающими тканями в пределах здоровых тканей. Нужно помнить, что простая энуклеация сопровождается высокой частотой рецидивирования. Необходимо длительное динамическое наблюдение за больными, и в каждом случае рецидива образования показана повторная хирургическая операция. Лучевая или химиотерапия могут быть применены только в случаях нерезектабельной опухоли и имеют лишь палиативное значение.

В урологическую клинику Медицинского Центра Эребуни обратилась пациентка 29 лет с жалобами на тотальную, безболевую макрогематурию в течение последнего месяца. Ранее, три года назад, перенесла кесарево сечение, в ходе которого была выявлена опухоль в толще стенки мочевого пузыря. Однако в дальнейшем больная не обследовалась по поводу данного новообразования. При поступлении в общеклиническом обследовании по данным анализов крови выявлена выраженная постгеморрагическая анемия, в остальных биохимических анализах крови отклонений от нормы не установлено. По данным ультразвукового исследования, в том числе вагинальным датчиком, патологических изменений со стороны гениталий не выявлено. Правая почка обычной формы и расположения, чашечно-лоханочная система ее не расширена, патологических образований не установлено. Слева выявлена резкая дилатация собирательной системы с полной атрофией паренхимы левой почки. Мочевой пузырь содержит большое количество сгустков крови, в проекции левой боковой стенки определяется округлое образование, с неоднородной внутренней эхоструктурой.

Произведена экстренная уретроцистоскопия. Мочевой пузырь отмыт от значительного количества сгустков крови. По данным цистоскопии выявлено объемное смещение левой боковой стенки мочевого пузыря и шейки. Устья не визуализируются. В проекции левой боковой стенки определяется перфоративное отверстие, предположительно связанное с полостью опухоли, из которой наблюдается истечение крови. Произведена аспирационная биопсия данного новообразования со стороны влагалища. По данным цитологического, а далее и гистологического исследования установлена гемангиоперицитома (мягкотканая опухоль сосудистого генеза). Гемангиоперицитома – особая форма сосудистой опухоли, характеризующаяся тем, что в ней, наряду с образованием сосудов, происходит пролиферация периваскулярных клеток, формирующих особые структуры в виде околососудистых муфт. Цитологическая картина гемангиоперицитомы характеризуется наличием клеток опухоли преимущественно округлой и неправильной, реже овальной, формы, которые располагаются ветвящимися скоплениями в синцитии и разрозненно. Ядра крупные, занимают почти всю клетку. Хроматин представлен в виде пылевидных зерен и тонких, коротких нитей, распределенных равномерно.Иногда в клетках просматриваются единичные ядрышки. Цитоплазма в виде узкого ободка, в части клеток вытянутая, гомогенная, окрашена в базофильные оттенки разной интенсивности. Очевидной основой выделения данной опухоли как сосудистой, является способность опухолевой ткани образовывать сосуды, количество которых может варьировать. Сосуды представляют собой полые трубки, выстланные эндотелием, часто они окружены клетками, которые плотно прилегают к их стенкам, располагаются в несколько рядов и в виде муфт охватывают сосуды.

Компьютерная томография не выявила наличия отдаленных метастазов, в остальном картина идентична данным ультразвукового исследования.

27.11.03 произведена симультантная радикальная передняя тазовая экзэнтерация: единым блоком удалены мочевой пузырь, матка, верхняя и средняя треть влагалища, а также правый яичник. После мобилизации париетального листка брюшины по ходу нисходящего отдела толстой кишки осуществлена левосторонняя нефруретерэктомия. Произведена тазовая лимфаденэктомия, удалена тазовая клетчатка. Операция закончена правосторонней уретерокутанеостомией.
Макропрепарат представлен на рис. 1.

Рис.1

Удален мочевой пузырь единым блоком с маткой, верхней и средней третью влагалища, правым яичником, левой почкой и левым мочеточником.

Левая почка представлена гидронефротическим мешком с полной атрофией паренхимы (рис. 2).

Рис.2

Опухоль занимает практически большую часть мочевого пузыря, емкость последней состaвляет не более 50 мл.

Шейка матки и верхняя треть влагалища инфильтрированы опухолью.

Послеоперационное течение гладкое, больная выписана из стационара на 10-е сутки после операции. Рекомендовано динамическое наблюдение.

Через три месяца после первого этапа операции больная вновь госпитализирована в урологическое отделение Медицинского Центра Эребуни. В контрольных анализах крови и мочи патологических изменений не выявлено. Пациентка подготовлена к ортотопической пластике мочевого пузыря.

05.03.04. произведена кишечная пластика мочевого пузыря по методу Коха в модификации нашей клиники с созданием нипельного механизма, а также неоуретры, которая выведена в преддверие влагалища. С целью обеспечения механизма удержания мочи, одномоментно произведена фиксация неоуретры с помощью дексоновой подвески, выведенной на переднюю брюшную стенку через апоневроз и прямые мышцы живота.

Послеоперационное течение гладкое. Рана зажила первично, выписана домой на 21-е сутки после операции с адекватным мочеиспусканием. Рекомендована антибактериальная противовоспалительная терапия, продолжение приема дриптана по 5 мг три раза в сутки. При контрольном обследовании через три месяца больная чувствовала себя прекрасно, счастлива, живет половой жизнью, мочится через каждые 4–5 часов. Добилась полного удержания мочи в течение дня и обходится без прокладок. Ночью при отмене дриптана периодически эксцессы недержания мочи, в связи с чем рекомендовано продолжить прием оксибутинина в дозе 5 мг на ночь длительно.

Ценность данного наблюдения заключается не только в том, что в мировой литературе чрезвычайно редко описываются гемангиоперицитомы мочевого пузыря, но и заслуживает внимания совершенно уникальная методика создания механизма удержания мочи у женщин. Тогда как зарубежные авторы предлагают только внедрение искусственных сфинктеров и только при возможности сохранения собственной уретры. Данная мысль возникла у нас и послужила толчком к применению, исходя из широкого внедрения в практику операций TVT и TOT.

Литература

1. Kehagias D., Lewis J.J., Leung D. et al. Conventional hemangiopericytoma: modern analysis of outcome, Cancer, 2002. Oct 15;95(8): 1746-51. PMID: 12365023 [PubMed - indexed for MEDLINE].
2. Ouliamos A., Vlahos L. MR appearance of pelvic hemangiopericytoma, Eur. Radiol., 1999, 9(1): 163-5. PMID: 9933402 [PubMed – indexed for MEDLINE].
3. Donnola G., Tagariello P., Tagariello C. A voluminous prevesical hemangiopericytoma. A clinical case report, Minerva Chir., 1997 May; 52(5): 673-8. Review. Italian. PMID: 9297161 [PubMed – indexed for MEDLINE].
4. Heymans O., Gebhart M., Larsimont D., De Saint Aubain N., Descamps F.X. Malignant hemangiopericytoma of the pelvis: treatment using internal hemipelvectomy, Acta Orthop. Belg., 1997 Mar; 63(1): 40-2. French. PMID: 9214203 [PubMed – indexed for MEDLINE].
5. Kuromatsu I., Umeda Y., Hayashi N., et al. A case of retrovesical hemangiopericytoma, Hinyokika Kiyo, 1994 Oct; 40(10): 889-91. Japanese. PMID: 7992703 [PubMed–indexed for MEDLINE].
6. Levine E. Transitional cell carcinoma of the renal pelvis associated with cyclophosphamide therapy, Am. J. Roentgenol., 1992 Nov; 159(5): 1027-8, Review. PMID: 1414768 [PubMed–indexed for MEDLINE].
7. Sibert L., Scotte M., Bonnet O., Laquerriere A., Benozio M., et al. A case of hemangiopericytoma of the pelvis. Prog. Urol., 1992 Apr; 2(2): 266-71. Review. French. PMID: 1302065 [PubMed–indexed for MEDLINE].
8. Hobarth K., Hofbauer J., Wrba F. Malignant hemangiopericytoma of the pelvis. Report of a case with urological implications and immunohistochemical analysis, Urol. Int., 1991; 47(2): 94-7. PMID: 1792715 [PubMed–indexed for MEDLINE].
9. Sakuramoto T., Yao M., Sugawara T., Fukushima S., Kameda Y. A case of hemangiopericytoma in the retroperitoneal cavity and a review of literature in Japan, Hinyokika Kiyo, 1989 Jan; 35(1): 131-6. Review. Japanese. PMID: 2658507 [PubMed - indexed for MEDLINE].
10. Buscema J., Klein V., Rotmensch J., Rosenshein N., Woodruff J.D. Uterine hemangiopericytoma, Obstet. Gynecol., 1987 Jan; 69(1): 104-8. PMID: 3796909 [PubMed –indexed for MEDLINE].
11. Karakousis C.P. Technical aspects of resection of pelvic tumors, J. Surg. Oncol., 1986 Mar; 31(3): 155-9. PMID: 3724166 [PubMed–indexed for MEDLINE].
12. Yoo R.E., Sunwoo Y.C., Markivee C.R. Male pelvic hemangiopericytoma on computed tomography, J. Comput. Tomogr., 1986 Jan; 10(1): 73-6. PMID: 3943360 [PubMed – indexed for MEDLINE].
13. Poole R.R., Barry J.M., Carey T.C. Hemangiopericytomas in male pelvis, Urology, 1979 Aug; 14(2): 167-73. PMID: 473466 [PubMed–indexed for MEDLINE].
14. Tomik F., Vojacek K., Horvath A. Hemangiopericytoma, Neoplasma, 1977; 24(4): 445-51. PMID: 904749 [PubMed–indexed for MEDLINE].
15. Godtel R. Unexpected situations during laparatomia, Geburtshilfe Frauenheilkd, 1975 Jan; 35(1): 58-60. German. PMID: 1126617 [PubMed – indexed for MEDLINE].
16. Carroll R., Laughton J.M. Proceedings: Obstructive uropathy due to unusual pelvic swellings, Proc. R. Soc. Med., 1973 Oct; 66(10): 1047-51. PMID: 4796758 [PubMed–indexed for MEDLINE].
17. Hollmann G., Hopner F., Daum R., Stuhlinger M. Clinical aspects of hemangiopericytoma. Langenbecks Arch Chir., 1971; 330(2): 128-39. German. PMID: 5157363 [PubMed–indexed for MEDLINE].
18. Hakala T.R., Page D., Fleischli D.J. Paravesical hemangiopericytoma, J. Urol., 1970 Apr; 103(4): 436-40. PMID: 5437748 [PubMed – indexed for MEDLINE].
19. Krivanek V., Peceny A. Malignant hemangiopericytoma of the small pelvis, Rozhl. Chir., 1967 Jan; 46(1): 28-30. Czech., PMID: 6044734 [PubMed – indexed for MEDLINE].

Вопросы, ответы, комментарии