Med-Practic
Посвящается выдающемуся педагогу Григору Шагяну

События

Анонс

У нас в гостях

Aктуальная тема

Системные заболевания

К вопросу об обмене липидов при периодической болезни

Изменения активности ряда ферментных систем, регулирующих содержание биологически активных веществ, в частности липидов, и принимающих непосредственное участие в процессах воспаления, возникновения болевого синдрома и температурной реакции, неоднократно описывалось рядом авторов [3,10]. 

 

Небезызвестен также факт участия ферментных метаболических систем в патогенезе различных заболеваний [4-8]. В частности, при периодической болезни (ПБ), имеют место как функциональные, так и органические изменения паренхиматозных органов, которые отражаются на ферментных системах печени, поджелудочной железы, почек [3-8]. Липопротеины крови входят в состав различных сложных молекул, связываются с  компонентами острофазовых белков воспаления, таких как амилоид и С-реактивный белок [6,7]. Изменения уровня липидов являются индикатором вовлечения в патологический процесс почек при амилоидозе [1].

 

Целью настоящего исследования являлось определение уровня b-липопротеинов крови у пациентов, страдающих ПБ и проведение сравнительного анализа показателей в зависимости от аллельного состояния гена MEFV, наличия и отсутствия осложнения (амилоидоза), периода заболевания и влияния колхицинотерапии. 

 

Материал и методы 


Выборка состояла из 66 больных ПБ в возрасте от 12 до 15 лет, госпитализированных в соматическое отделение РДКБ по поводу болей в животе, диагностированных на основании полного клинико-лабораторного обследования согласно «Плану обследования больного с подозрением на ПБ» [11] и находящихся впоследствии под наблюдением и на регулярной колхицинотерапии в Республиканском детском диспансере периодической болезни и диспансерном кабинете ПБ г.Мартуни Гегаркуникского района РА. 

 

Абдоминальный вариант выявлен у 4 детей, торакальный – у 8,  смешанный - у 35 больных. Одиннадцать из детей получали ежедневную колхицинотерапию. У 19 диагностирован амилоидоз в фазе стойкой протеинурии. Контролем служили 13 практически здоровых детей и подростков. 

 

Уровень b-липопротеинов определяли по методике Бернштайн и Самаи [1] с использованием фотоэлектроколориметра. В опытную пробирку, содержащую 0,2 мл сыворотки добавляли  0,04 мл гепарина и 2 мл 0,025М хлорида кальция. Контрольная пробирка заполнялась только 2 мл 0,025М хлорида кальция. Обе кюретки помещали в фотоэлектроколориметр КФК-2 и определяли оптическую плотность. Полученные на шкале показатели умножали на коэффициент 100. Достоверность разницы в полученных показателях определяли по «t» критерию Стьюдента [5].

 

Мутации гена MEFV определяли в Центре медицинской генетики РА (руководитель – Т.Ф.Сарксян). 

 

Результаты исследований 


Уровень b-липопротеинов определяли в крови больных ПБ во время приступа, в межприступном периоде и на фоне колхицинотерапии. Как видно из результатов, представленных в таблице 1, уровень липидов в приступе и межприступном периоде не отличался между собой и показателей контроля (р>0,05). В то время как на фоне колхицинотерапии происходило снижение b-липопротеинов ниже показателей приступа, межприступного периода и практически здоровых людей (р<0,05). 

 

Таблица 1  Уровень b-липопротеинов крови больных  с неосложненной  формой ПБ в разные фазы заболевания  

Группы

b-липопротеины, Оп. Ед.

Приступ

                         ** 41,8 + 5,3, n=9

Межприступный период

                          **39,8 + 3,7, n=5

Колхицинотерапия

                          ** 30 + 1,2*n=7

Контроль

                          36,8  + 1,7*n=8

 

Примечание:

*- достоверная разница с контролем

** - достоверная разница между группами ПБ

 

При разделении общей группы на подгруппы в зависимости от выявленного аллельного состояния гена MEFV (табл. 2) определялась четкая взаимосвязь между уровнем b-липопротеинов и типом мутации, а также ее аллельным состоянием. Достоверно высокие показатели b-липопротеинов крови (р<0,05) в сравнении с контролем получались у гомозиготных больных как в приступе болезни, так и в межприступном  периоде, в то время как у сложных гетерозигот они не отличались от контрольных показателей, а у простых гетерозигот уровень определяемых липидов был даже ниже нормального уровня (р<0,05). 

 

 Таблица 2.  Уровень b-липопротеинов крови больных с неосложненной  формой ПБ в зависимости от аллельного состояния гена MEFV

Группы

b-липопротеины, Ед

Гомозиготы

Сложные гетерозиготы

Простые гетерозиготы

Здоровые (контроль)

Приступ

** 48,8 4,7*

n=5

** 32,3 + 3

n=10

** 24 + 6*

n=5

 

36,8 + 1,7*

Межприступный период

** 47,6 + 5,01*

n=5

** 37,4 + 3,2

n=8

** 33,8 + 2,5

n=5

 

Примечание:

*- достоверная разница с контролем

**-достоверная разница между группами ПБ

 

Более того, уровень липидов у гомозигот и сложных гетерозигот не отличался внутри подгрупп в приступе и межприступном периоде, в то время как у простых гетерозигот приступ отличался статистически низкими показателями b-липопротеинов в сравнении как с межприступным периодом, так и с показателями контроля (р<0,05), создавая впечатление облегчающего влияния отсутствия одной мутации на напряженность липидного обмена при ПБ.

 

Интересными получились данные сравнительного анализа показателей b-липопротеинов у больных с неосложненной и осложненной амилоидозом формами ПБ (табл. 3). 

 

Таблица 3 Уровень b-липопротеинов крови больных с осложненной амилоидозом почек формой ПБ в разных фазах заболевания


Группы

b-липопротеины, Ед

Приступ

45,25 + 0,8*n=11

Межприступный период

44,3 + 1,13*n=5

Колхицинотерапия

45,25 + 3,1*n=5

Здоровые (контроль)

36,8 + 1,8, n=8

 

Примечание:

*- достоверная разница с контролем

** - достоверная разница между группами ПБ

 

Как видно из таблицы 3, при уже развившемся амилоидозе почек определяются статистически достоверно высокие уровни b-липопротеинов (р<0,05) как в приступе, так и межприступном периоде и на фоне колхицинотерапии. Отметим, что показатели близки к таковым для гомозиготных по M694V больных без амилоидоза (табл.2). 

 

Таким образом, дислипидемический синдром является частью патогенеза периодической болезни, поскольку уровень b-липопротеинов коррелирует с типом мутаций MEFV и ее аллельным состоянием и может являться индикатором риска развития амилоидоза.

 

Регрессия показателей ЛПНП на фоне колхицинотерапии при неосложненных амилоидозом случаях ПБ свидетельствует о вторичном характере наблюдаемых изменений и о возможном  влиянии колхицина на липидный обмен при ПБ. 

 

Литература


  1. Асланян Н.Л. Клиническая диагностика методоми биохимии  1996.
  2. Аствацатрян В.А., Кцоян Л.А., Петросян Р.А., Клинические параллели нейро-иммунных взаимоотношений при периодической болезни у детей. Тезисы ХI научно-практической конференции детских врачей г. Еревана, 17-18 октября 1995;. 34.  
  3. Аствацатрян В.А. и др. Периодическая болезнь у детей. «Айастан»: Ереван; 1989. 249с.
  4. Барсегян Р.Г. Активность некоторых ферментов крови при пневмониях у детей раннего возраста. Автореф.дис…докт. г.Ереван, 1982;  44-62.
  5. Бессмертный Б.С. Математическая статистика в клинической, профилактической и экспериментальной медицине.  Москва; 1967.
  6. Кетлинский С.А., Симбирцев А.С., Воробьев А.А., Эндогенные иммуномодуляторы, СРБ. Гиппократ; 1992.
  7. Ковальчук Л.В., Ганковская Л.В., Хорева М.В., Соколова Е.В., Система цитокинов, комплемента и современные методы иммунного анализа. М: 2001. 158.
  8. Назаретян Э.Е., Изменения активности ферментов альдолазы при ПБ и ее осложнениях. Арохчапаутюн; 1981. (6): 34-35. 
  9. Петросян Р.Е., Клинико-лабораторная, цитохимическая и иммунологическая характеристика периодической болезни. Автореф.дис….докт. Ереван; 1994. .40.
  10. Astvatzatryan V.A., Ktzoyan L.A., Petrosyan R.A. T-lymphocyte adrenoceptor succeptibility to salbutamol and the level of periferial T-lymphocytes in children with FMF. Familial  Mediterranean Fever. Second  International conference. 3-7 may, 2000: Anthalya, Turkey., 78.
  11. Kaplan B.S. Pediatric Nephrology and Urology. The requisites in Pediatrics. Elsevier Mosbi;  2004., 385. 

 

 

Автор. Р.А. Петросян, Диспансерный кабинет ПБ г.Мартуни, РА
Источник. Научно-медицинский журнал НИЗ 4,2009
Информация. med-practic.com
Авторские права на статью (при отметке другого источника - электронной версии) принадлежат сайту www.med-practic.com
Share |

Вопросы, ответы, комментарии

Читайте также

Особенности продукции растворимого рецептора ИЛ-2(sIL-2R) при периодической болезни

Ключевые слова: периодическая болезнь, цитокины, растворимый рецептор ИЛ-2, аутовос-палительные заболевания

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Mediter-ranean Fever FMF; MIM 249 100), – наследственное аутовоспалительное системное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования и определенной этнической предрасположенностью [12]...

Терапия Медицинский Вестник Эребуни 2.2012 (50)
Сочетание ревматизма с изолированной артериальной гипертонией у пожилых пациентов

Изолированная систолическая артериальная гипертензия (ИСАГ) – повышение систолического АД (САД) больше 140 мм рт. ст. при нормальном или несколько сниженном диастолическом АД (ДАД) – нижнее 90 мм рт. ст...

Кардиология, ангиология Вестник Хирургии Армении им. Г.С. Тамазяна 3.2011
Исследование факторов, ассоциированных с эффективностью и развитием побочных эффектов метотрексата при ревматоидном артрите и серонегативных спондилоартропатиях

Ключевые слова: метотрексат, ревматоидный артрит, токсичность, гомоцистеин

Введение. Системные заболевания соединительной ткани и хронические воспалительные заболевания суставов имеют высокую распространенность и являются одной из ведущих причин ранней инвалидизации во всем мире...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2011 (46)
Факторы риска АА-амилоидоза у больных периодической болезнью

Ключевые слова: периодическая болезнь, АА-амилоидоз, ген MEFV, белок SAA

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное заболевание, проявляющееся рецидивирующим асептическим доброкачественным серозитом и лихорадкой. Амилоидоз почек относится к наиболее серьезным...

Медицинский Вестник Эребуни 1.2011 (45) Нефрология
Факторы риска АА-амилоидоза у больных периодической болезнью

Ключевые слова: периодическая болезнь, АА-амилоидоз, ген MEFV, белок SAA

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное заболевание, проявляющееся рецидивирующим асептическим доброкачественным серозитом и лихорадкой. Амилоидоз почек относится к наиболее серьезным...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2010 (42) Нефрология
Влияние аллельного состояния гена mefv на b2-адренергическую чувствительность т-лимфоцитов периферической крови при периодической болезни у детей

Периодическая болезнь (ПБ) является наследственной патологией, ген (MEFV) которой локализован на коротком плече 16-й пары хромосом и детерминирует синтез белка с названием пирин, функция которого, по мнению многих...

Детские болезни Научно-медицинский журнал НИЗ 1,2010
Клинико-генетические параллели колхицинотерапии у детей, страдающих периодической болезнью

Известно, что по сей день единственным эффективным препаратом, используемым для лечения периодической болезни  (ПБ) остается колхицин. Однако до сих пор нет полноценного объяснения механизма воздействия препарата при данном...

Детские болезни Научно-медицинский журнал НИЗ 1,2010
Клинико-генетическая характеристика спаечной кишечной непроходимости при периодической болезни у детей

Ключевые слова: периодическая болезнь, дети, спаечная кишечная непроходимость, клинико-генетические особенности 

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Medirerranean Fever, FMF; ОMIM 249100), моногенное аутосомно-рецессивно наследуемое генетическое заболевание воспалительной природы...

Детские болезни Медицинская наука Армении 4.2009
Роль некоторых факторов воспаления в патогенезе периодической болезни

Ключевые слова: интерлейкины, острофазовый ответ, альдостерон, катехоламины, этиохоланолон, воспаление, оксидантный стресс

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное аутовоспалительное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования...

Медицинская наука Армении 3.2009
Влияние некоторых социально-биологических факторов на раннюю манифестацию периодической болезни у детей в Армении

Ключевые слова: периодическая болезнь, дети, факторы риска ранней манифестации, пол, масса тела при рождении, возраст родителей, длительность грудного вскармливания, генетические и внешнесредовые модифицирующие факторы

Аутосомно-рецессивно наследуемая периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Medirerranean Fever, FMF; ОMIM 249100)...

Детские болезни Медицинская наука Армении 3.2009
Течение хронического антрального гастрита у больных периодической болезнью

Периодическая болезнь (ПБ) наследственное за­бо­ле­ва­ни­е, которое характеризуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением се­роз­ных оболочек повторяющимися приступами [15]. В настоящее время болезнь рас­сматривают в рамках наследственных аутовоспалительных болезней [12]...

Гастроэнтерология, гепатология Научно-медицинский журнал НИЗ 3,2009 Терапия
Течение язвенной болезни двенадцатиперстной кишки у больных периодической болезнью

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное заболевание, которое характерезуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением серозных оболочек повторяющимися приступами [15]. В настоящее время болезнь рассматривают в рамках наследственных аутовоспалительных болезней [12]...

Гастроэнтерология, гепатология Научно-медицинский журнал НИЗ 3,2009
Роль альдостерона в патогенезе воспалительного процесса периодической болезни, роль альдостерона в патогенезе воспалительного процесса периодической болезни

Периодическая болезнь (ПБ) – генетически предрасположенное аутоиммунное воспалительное заболевание, в развитии которого наряду с генетическими факторами [1,2,6,10,28] важную роль играют и фенотипические факторы, а патогенез ее...

Научно-медицинский журнал НИЗ 2,2009
Сочетание периодической болезни и системных аутовоспалительных заболеваний

Ключевые слова: периодическая болезнь, васкулит, болезнь Бехчета, серонегативный спондилоартрит

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка, - аутосомно-рецес­сивное заболевание, распространенное в популяциях...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2009 (38)
Применение метотрексата в ревматологии: поиск факторов, ассоциированных с токсичностью

Ключевые слова: метотрексат, ревматоидный артрит, токсичность, гомоцистеин

Рациональная фармакотерапия системных забо­леваний соединительной ткани продол­жа­ет оставаться одной из наиболее сложных проб­лем современной клинической медицины. Этио­логия многих болезней неизвестна, что затрудняет...

Методы лечения Медицинский Вестник Эребуни 2.2009 (38)

Notice: Undefined index: HTTP_X_FORWARDED_FOR in /sites/med-practic.com/classes/flud_class.php on line 33

САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ СТАТЬИ