Med-Practic
Посвящается выдающемуся педагогу Григору Шагяну

События

Анонс

У нас в гостях

Aктуальная тема

Системные заболевания

Дифференциальная диагностика туберкулезного полисерозита и периодической болезни

Ключевые слова: периодическая болезнь, туберкулез, туберкулезный серозит, дифференци­аль­ная диагностика

Дифференциальная диагностика тубер­кулез­ного полисерозита и абдоминальной формы периодической болезни является слож­ной проблемой, что обусловлено схожестью клинической картины, наблю­да­емой при обеих патологиях, особенно, когда ту­бер­кулез серозных оболочек сопровож­да­ется ревматизмом Понсе, а периодическая бо­лезнь протекает в абдоминально-суставной форме.

 

В обоих случаях у больных имеют место боли в животе, признаки поражения суставов и выпот в брюшную полость. Учитывая, что туберкулезные палочки далеко не всегда обна­ру­живаются в экссудате, клеточный состав жидкости мало отличается от такового при периодической болезни, зачастую отсутствует реакция на туберкулин из-за отрицательной анергии, становятся понятными те трудности, с которыми сталкивается клиницист при постановке диагноза. Кроме того, для обоих заболеваний характерны в равной мере ли­хо­радка, дисфункция кишечника, яичников, дизурические явления, спаечный процесс, а также упорное длительное течение, устой­чи­вое к обычной консервативной терапии, при относительно удовлетворительном общем сос­то­янии.

 

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Me­di­ter­ranean Fever), это врожденное этнико-ге­не­тическое заболевание, характеризующееся повторными пароксизмами лихорадки и болей, обус­ло­вленных асептическими по­ли­сер­о­зи­та­ми. Этим и объясняется повышенный интерес к дифференциальной диагностике ПБ с ту­бер­кулезными полисерозитами, поскольку оба заболевания имеют большое рас­прос­тра­не­ние на территории Республики Армения [1-24].

 

Одним из наиболее тяжелых осложнений ПБ является системный амилоидоз [5,6,11]. ПБ встречается в популяциях среди­черно­морско­го происхождения, чаще всего среди армян, евреев, арабов, турков. В последние деся­ти­летия повысился интерес к изучению редких малоизвестных заболеваний, к их молекуляр­ным механизмам этиологии и пато­гене­за, что обусловлено возросшими воз­можностями медицины и диагностики. К числу последних относится и ПБ, являю­щаяся, по даным ВОЗ, проблемой мировой значимости.

 

Диагноз ПБ не труден, eсли врач знает клинику и течение заболевания. Основными критериями диагноза ПБ считаются периоди­чес­кие пароксизмальные приступы продолжи­тель­ностью 1-3 дня, изредка до 4-5 дней, поражающие брюшную полость, плевру, сус­тавы и другие органы, сопровождающиеся оз­но­бами, кратковременной температурной реак­цией и купирующиеся самопроизвольно. Ошиб­ки чаще всего возникают при абдо­ми­наль­ном варианте, при атипичном течении ПБ, при начальных проявлениях заболевания. Когда у больного отсутствуют классические аб­доминальные, торакальные и суставные пароксизмы или имеются только редко встречающиеся варианты заболевания, трудно уве­ренно подтвердить диагноз ПБ. Наб­лю­да­ются случаи, протекающие в виде абортивных приступов, когда пароксизм не доходит до своего классического завершения. Могут наблюдаться и затяжные приступы, особенно при суставных поражениях или в виде перио­дического статуса, искажающего клиническую картину заболевания, когда и температурная кривая принимает неопределенный характер.

 

Достаточно перечислить спектр ошибочных диаг­нозов у больных ПБ, как легко предста­вить себе те же самые сомнения, которые воз­ни­кают у клинициста при дифференциальной диагностике туберкулезных полисерозитов, – это: острый аппендицит, хронический реци­дивирующий холецистит, почечно-каменная болезнь, туберкулезные полисерозиты, тубер­кулез­ный мезанденит, хронический спасти­чес­кий колит, хронический панкреатит, пищевая интоксикация, малярия, острый живот, ревма­ти­ческий полиартрит, бруцеллез, спаечная болезнь, непроходимость, болезнь Шенлейн-Геноха и т.д.

 

Клиническая диагностика имеет большое значение. Следовательно, важно знать клини­чес­кие признаки ПБ при разных его формах (начало, локализация, интенсивность болей, их течение и исход, связь с воспалением других органов).

 

При обследовании больного ПБ, как и больного туберкулезным серозитом, одно из первых мест занимает тщательное собирание анамнеза и анализ анамнестических данных: этнический фактор; наличие сходных вари­антов заболевания в семье и у близких или дальних родственников; длитель­ное много­летнее течение с характерными для ПБ абдоминальными, суставными, лихора­доч­ными и другими приступами, купирующимися самопроизвольно; возникновение приступов под воздействием внутренних или внешних провоцирующих факторов; сочетание у жен­щин приступов с менструальным циклом; ре­миссии или учащение приступов в период беременности и лактации; информация о проведенных ненужных и ошибочных вмеша­тель­ств в брюшной полости; отсутствие жалоб в межприступный период; сезонный характер приступов; самопроизвольные длинные или короткие ремиссии; отсутствие конкретного этиологического фактора; неэффективность медикаментозного лечения, осложнение за­боле­вания амилоидозом.

 

В последние годы в диагностике ПБ боль­шое место занимает генетический мутацион­ный анализ (ГМА). По данным Центра медицинской генетики НАН РА, у армян MEFV-ген, ответственный за развитие ПБ, кар­тирован на коротком плече 16-й хро­мо­сомы. Скрининг мутаций разных экзонов гена MEFV проводится на геномной ДНК, вы­де­ленной из периферической крови больных с подозрением на ПБ. Для диагностики заболевания и выявления носителей рецес­сив­ных мутаций в гетерозиготном состоянии фраг­мент ДНК, содержащий ген MEFV, ам­пли­фи­цируют с помощью ПЦР. Параллельно проводится клинико-генеалогический анализ с клиническими симптомами в семьях больных.

 

Молекулярно-генетическое исследование показало, что наиболее часто среди армян встречаются мутации, локализованные в 10 экзоне гена MEFV. Некоторые из них, в частности М 694 V, V 726 А, М 6801, вызы­вают наиболее тяжелый фенотип заболевания, а мутация М 694 V в гомозиготном состоянии в большинстве случаев приводит к развитию амилоидоза почек.

 

При ПБ до развития амилоидоза почек может нарастать протеинурия вплоть до воз­ник­новения нефротического синдрома, и в исходе развивается амилоидоз почек. Тот факт, что у больного имеется массивная про­теинурия, дает основание предполагать, что развивается прогрессирующий амилоидоз.

 

Во многих случаях диагноз ПБ ставится после осложнения амилоидозом – методом пункционной биопсии (почек, разных отделов кишечного тракта, костного мозга и других органов).

Диагностика еще более усложняется, когда к клинике ПБ присоединяются симптомы, характерные для системного амилоидоза.

 

 В литературе нет единого мнения о взаимоотношениях этих двух нозологических единиц. Одни авторы считают ПБ своеобра­з­ной формой наследственного амилоидоза, другие– рассматривают амилоидоз как ослож­нения ПБ, третьи – расценивают обе нозологии как существующие независимо друг от друга, но кодируемые аллельным геном и, как следствие этого, часто сопровождающие одна другую – 26.5-41.3%.

 

Сочетание ПБ амилоидоза меняет клиническую картину как первой, так и второго, и течение заболевания принимает стертый атипичный характер.

 

Наблюдение 1

 

Больная А.М., 17 лет, поступила с жа­ло­бами на болезненность и вздутие живота, боли и отечность в области голеностопных, лу­че­запястных суставов, пастозность лица. В анамнезе указания на туберкулез отсутствуют. В детском возрасте по поводу болей в животе была госпитализирована с диагнозом перио­ди­чес­кая болезнь, получила колхицин.

 

При поступлении: больная пониженного питания (масса тела – 45кг). Кожные пок­ро­вы бледные. Отмечается пастозность лица, вы­ра­женные отеки под глазами, вокруг го­леностопных суставов. Живот мягкий, нес­коль­ко вздут, безболезненный при пальпации, отмечается положительный симптом флюкту­ации. Перкуторно определяется асцитическая жидкость, верхняя граница которой на два поперечных пальца ниже пупка.

 

Гемограмма: СОЭ–55мм/ч, в моче – белок–1,72%о, лейкоциты – 5-6 в п/зр., эритроциты– 6-7 в п/зр., зернистые цилиндры – 0-2 в п/зр. Компьютерная томография выявила диф­фузно увеличенные с расширенными по­лос­т­я­ми почки, увеличенный правый яичник с тка­не­вой структурой, наличие умеренного коли­чества свободной жидкости.

 

При паранцентезе через переднюю брюш­ную стенку получено 0,5л прозрачной жид­кос­ти соломенно-желтого цвета с небольшим красноватым оттенком, без запаха, со следую­щим составом: эритроциты – 80-120 в п/зр., лимфоциты – 9-14 в п/зр., нейтрофильные лей­ко­циты – 0-3 в п/зр., мезотелиальные клетки – 20-30 в п/зр, глюкоза – 71,2 мг%, хлориды – 109 м экв/л, белок – 0-32 г/л, проба Ривальта отрицательная, МБТ методом скопии и многократного посева не обнаружены.

 

Диагноз туберкулеза гениталий исключен.

 

Учитывая жалобы (вздутие живота, боли в суставах), анамнез (ПБ), данные объективного исследования (наличие жидкости в брюшной полости, увеличение яичника, поражение суставов) выставлен диагноз: периодическая болезнь (смешанная форма). Системный ами­ло­идоз, амилоидоз почек 2 степени с умерен­ным нарушением выделительной и концен­тра­ционной функции. Вторичная анемия. Поликистоз правого яичника и легкого.

 

Анализируя вышеприведенное набдюдение, можно убедиться, что действительно, клини­чес­кая картина туберкулеза придатков матки, сопровождающегося туберкулезом серозных оболочек, и абдоминально-суставной формы ПБ, сопровождающегося амилоидозом, харак­те­ризуется выраженной схожестью. В обоих случаях имеют место боли в животе, выпот в брюшную полость, признаки поражения суста­вов, дизурические явления, из параклини­чес­ких данных – схожесть клеточного и биохими­чес­­кого составов асцитической жидкости, отсутствие реакции на туберкулин.

 

Самое трудное для клинициста – это заподозрить амилоидоз для того, чтобы в пос­ле­дующем провести целенаправленное па­то­мор­фо­логическое обследование. В этом слу­чае необходимо использовать специальные мето­ды окраски биопсийного материала. Лучше использовать щелочной раствор Красного Конго (по Puchler). С помощью того же Красного Конго и предварительного серебрения препаратов по Jones можно диф­ференцировать различные варианты ами­ло­и­до­за. При первичном амилоидозе амилоид окрашивается в черный цвет, а при вторичном и генетическом – в розовый или кирпичный.

 

Особой формой амилоидоза является опу­хо­левидный (локальный) амилоидоз. В литера­туре имеются весьма скудные и расплывчатые описания опухолевидного амилоидоза.

Характерной иллюстрацией описания опу­холевидного амилоидоза служит приведен­ное Нахамкиным Н.И. (1996г.) клиническое наб­лю­дение, когда при диагностической лапаро­то­мии в брыжейке и стенке тонкой кишки об­на­ружили округлые плотные белесоватые образования до 1см в диаметре.

 

Наблюдение 2

 

Больная А.Р., 23 года, поступила с жало­бами на сухость во рту, жажду, тошноту, боли в околопупочной, гипогастральной и пояс­нич­ной областях, вздутие и увеличение объема живота, последовательные боли в суставах (коленном, локтевом, мелких суставах кисти), сопровождающиеся припуханием, а также субфебрилитет, зуд кожи, выделения из половых органов, болезненное и учащенное мочеиспускание со жжением и зудом в об­лас­ти промежности.

 

В анамнезе имеются указания на аб­до­минально-суставной синдром, впервые появив­шийся в возрасте 4-х лет, что дало основание западозрить ревматизм, произвести санацию ротовой полости, тонзилэктомию, проти­во­ревма­тическое лечение, оказавшееся неэф­фек­тивным. Указанный синдром повторялся периодически. Наследственный анамнез выя­вил наличие торакальной патологии со спа­еч­ным процессом у обеих сестер больной. Отме­чается контакт с туберкулезным больным. Ал­лерго­логи­ческий анамнез отягощен лекарст­вен­­ной непереносимостью. Менстру­ации с 13 лет, установились сразу, по 7-8 дней, умеренные, болезненные, сопровождающиеся повышением температуры. После замужества имело место нарушение менструальной функ­ции по типу пройменореи. Половая жизнь с 20 лет, всего 5 месяцев (через 5 мес. после замужества муж трагически скончался). В настоящее время половой жизнью не живет.

 

В 1981г. больная дважды была оперирована по поводу паховых грыж в одной из клиник города. Во время обеих операций установлено наличие серозного экссудата, цитологическое исследование которого навело на подозрение о злокачественном новообразовании, однако впоследствии этот диагноз был исключен. Больная неоднократно была госпитализи­ро­ва­на в различные учреждения, где были исключены системные заболевания и ПБ. В 1992г. в гинекологическом стационаре запа­доз­рен туберкулез гениталий и туберкулезный мезанденит, и больная направлена в про­ти­во­туберкулез­ный диспансер.

 

Общее состояние при поступлении удов­лет­во­ритель­ное, температура субфебрильная. Рост – 167см, вес – 62кг. Живот мягкий, слегка вздут, болезненный в области пупка, правее и ниже него. Определяется жидкость в свободной брюшной полости, симптомов раз­дра­жения брюшины нет. Симптом Мерфи положительный. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон.

 

Данные бимануального исследования при поступлении: наружные половые органы раз­виты правильно, оволосение по женскому типу. Влагалище нерожавшей женщины, шей­ка матки субконической формы, не эро­зи­рована, выделения скудные, слизистые. Тело матки в retroflexio-versio, гипопластичное, под­вижное, болезненное при пальпации. Придатки с двух сторон укорочены, рубцово-деформированы, в спайках. Правый придаток увеличен – 4х5см, болезнен при пальпации.

 

Из лабораторных данных обращают вни­ма­ние увеличение СОЭ (25мм/час), наличие белка в моче (0,86%0), лейкоцитов (6-8 в п|зр.), эритроцитов (1-2 в п/зр), зернистых цилиндров (0-1 в п/зр). Функциональные пробы печени, коагулограмма, рентгеногра­фия органов груд­ной и брюшной полостей, эхокардио­гра­фия без патологии. Проба Зимницкого выявила изогипостенурию. Туберкулиновые пробы с 2ТЕ 10ТЕ отри­цатель­ны.

 

Произведен парацентез брюшной полости и получена жидкость соломенно-желтого цвета. Результаты исследования пунктата:

 

  1. Цитологическое – эри­троциты (3-16 в поле зрения). Встре­ча­ются единичные лимфоциты;
  2. Биохимическое–глюкоза – 90мг%, хлориды – 108м экв|л, кальций – 8,4мг%, фосфор –1692мг%, белок– 4,38%;
  3. Посев на флору – стерильный;
  4. Бактериоскопия и посев на МБТ – отри­ца­тельны.

 

Длительное течение заболевания, боли в животе, периодическое скопление жидкости, неустановленный диагноз, отсутствие эффекта от проведенной противотуберкулезной тера­пии явились показаниями к пробной лапа­ро­томии.

 

13.03.84г. произведена операция: обнару­жен серозно - геморрагический экссудат в объеме 1500мл, стенки брюшины, кишечник, внутренние половые органы с резко утолщен­ными, инъецированными, легко кровоточа­щи­ми сосудами, местами на них белесоватые высы­пания. Правый яичник увеличен – 5х4см, кистозно перерожден. Правая маточная труба увеличена, утолщена, в спайках, с инъеци­ро­ван­ными сосудами, у фимбриальных отделов подкравливает. Левая маточная труба и яич­ник изменены аналогично, но в меньшей сте­пени. Брыжейка несколько рыхлая и желтого цвета. Мезентериальные лимфатические узлы не увеличены. Печень и селезенка визуально не изменены. Произведена сальпингоова­ри­оэкто­мия справа. Гистологическое заклю­че­ние: кисты правого яичника. Кровоизлияние в яичник. Аденоматозная пролиферация эпи­те­лия маточной трубы с дисплазией. Признаков туберкулезного или опухолевого роста не обнаружено.

 

Гистологическое заключение не давало возможности трактовать клинику заболевания, а тем более провести адекватное лечение. Приготовленные гистологические срезы кон­суль­­тированы в Ленинградском НИИ тубер­кулеза на кафедре патологической анатомии. Заключение гистолога: в срезах участки ткани яичника и стенки маточной трубы. В яичнике и маточной трубе видны сосуды с резко утолщенными стенками, встречаются частично и полностью облитерированные сосуды. Кро­ме того, в ткани яичника – мелкие глыбки го­мо­ген­ных оксифильных масс. Вышеописан­ные изменения дают основание диагностиро­вать первичный амилоидоз.

 

Сопоставив гистологическое заключение с клиникой заболевания, выставлен диагноз: ПБ (абдоминально-суставная форма). Первичный локальный опухолевидный амилоидоз с пре­иму­ществен­ным поражением висцеральной и париетальной брюшины, яичников, маточных труб. Асцит. Амилоидоз почек.

 

Как видно из приведенного описания, нали­чие серозного экссудата в брюшной полости, а также округлых плотных белесоватых высы­па­ний на брюшине может быть обусловлено не только туберкулезным продуктивно-экссуда­тив­ным перитонитом, что наиболее часто встречается в практике, но и редкой клини­чес­кой паталогией, какой является локальный опухолевидный амилоидоз. Главным методом диаг­ностики является лапароскопия с при­цель­ной биопсией и гистологическим исследо­ва­нием с применением вышеприведенных ме­то­дов окраски.

 

Нам представляется чрезвычайно важным обязательное патоморфологическое исследо­вание биопсийного материала, взятого во время лапароскопии. Как показывает при­ве­ден­ное описание, одного только визуального осмотра для постановки локального опухо­ле­видного амилоидоза недостаточно.

 

Лапароскопическая картина описана при ПБ, и знание ее необходимо для диф­ферен­циаль­ной диагностики с лапароскопической кар­тиной при туберкулезе. В период парок­сизма во время лапароскопии обнаруживается наличие небольшого количества серозной жид­кости в свободной брюшной полости, вы­ра­женная сосудистая сеть с кровенапо­лнен­ными сосудами париетальной или висцераль­ной брюшины, фибринозный налет на печени, со своеобразным зеркальным блеском. Сероз­ные покровы визуализируются влаж­ными, слипчивыми. В серозной жидкости, взятой из брюшной полости, имеются в разном коли­честве лейкоциты, лимфоциты.

 

В межприступ­ном периоде могут визуализироваться не­боль­шие спайки различной давности в области дна желчного пузыря и сальника с передней брюш­ной стенкой, что показывает на пе­ренесен­ный асептический перитонит. В период полного развития абдоминального приступа многими исследователями описываются все признаки острого диффузного асептического перитонита: невыраженные отеки брюшины, гиперемия и расширение сосудов, местами мелкие кровоизлияния, небольшое количество фибринозной жидкости, очаговые наложения фибрина, свежие и старые спайки, увеличение мезентеральных узлов.

 

Нередко возникают трудности при диф­ференциации туберкулезного полисерозита и гематологических паталогий, в частности, ге­моррагического васкулита, болезни Рандю-Ослера.

 

Последняя характеризуется образованием телеангиэктазий на коже, слизистых оболо­ч­ках, во внутренних органах, головном мозге. Иногда развивается цирроз печени. Встреча­ются аневризмы в легких.

 

Трудно дифференцировать абдоминальную форму болезни Шенлейн-Геноха. Однако последняя чаще возникает у мужчин и может сопровождаться характерными высыпаниями васкулитно-пурпурного характера. Вторым важ­ным признаком болезни является пора­же­ние суставов. Эти изменения выражаются болями и припухлостью с резким нарушением функции суставов, чаще крупных. Абдо­ми­наль­ный синдром обычно протекает с явлениями острого живота и, наконец, при геморрагическом васкулите часто поражаются почки. Лапароскопическая картина при бо­лезни Шенлейн-Геноха: обнаруживаются то­чеч­ные или обширные кровоизлияния на вис­це­ральной и париетальной брюшине, сальнике.

 

Пестрая симптоматика системных васкули­тов создает большие трудности в постановке ди­аг­ноза. Васкулит может возникнуть изоли­ро­ванно или в качестве осложнения ревмато­ид­ного артрита, системной красной волчанки и т.д. В большинстве случаев происходит отло­же­ние иммунных комплексов в стенках кро­ве­носных сосудов. Морфологическим кри­те­рием системного васкулита являются вос­па­ление и фибриноидный некроз кровеносных сосудов. При некоторых формах системного васкулита повреждение кровеносных сосудов связывают с гранулемами и многочисленными гигантскими клетками. Морфологические приз­наки васкулита часто отсутствуют в мате­ри­але, взятом при биопсии из пораженного органа. Но картина выраженного некроти­чес­кого гломерулонефрита у больного с сис­тем­ным заболеванием убедительно подтверждает такой диагноз.

 

РАК ЯИЧНИКОВ (саркома, скиррозная форма рака, иногда гранулезно-клеточная опу­холь, злокачественное перерождение па­пил­лярных кистом, эндотелия яичников, ме­тас­татическое раковое поражение яичников – опухоль Крукенберга, вторичный кар­ци­но­ма­тоз брюшины) характеризуется быстрым на­коп­лением жидкости, несмотря на ее эвакуацию. Выпот имеет различный характер – серозный, серозно-геморрагический, гемор­ра­гический, желатиноподобный. Помимо лим­фо­цитов, нейтрофилов, мезотелиальных кле­ток в нем обнаруживаются опухолевые клетки. Отмечается более высокий уровень сахара – до 105-115мг%, против 50-75мг% при тубер­кулезе.

 

Лапароскопическая картина при раке яич­ни­ков. При подозрении на злокачественное но­во­образование яичников последователь­ность осмотра брюшной полости при ла­па­рос­ко­пии определяется диагностической задачей. Если необходимо уточнить топи­чес­кий диаг­ноз, осмотр начинается с области, в которой предполагается локализация про­цесса.

 

При известной исходной локализации опухоли главной задачей является опре­­деление характера метастазирования (им­план­тационное или лимфогенное) и степени распространения процесса, а также выявление асцита. В этих случаях осмотр начинают с верхних отделов брюшной полости.

 

Обнаружив в брюшной полости жидкость или опухолевые разрастания на брюшине, берут материал для цитологического или гистологического анализа, а также аспири­ру­ют жидкость для цитологического и других видов исследования. В лапароскопической картине различают прямые и косвенные признаки опухолевого процесса. К первым относят видимую опухоль, разрастания на ее поверхности, метастатические узлы, высы­па­ния в виде узелков на брюшине. К косвенным признакам относят изменение положения и формы органов и наличие асцита. Диагноз опухоли яичника может быть отвергнут только в том случае, если во время лапароскопии видны оба неизмененных яичника. Опреде­ле­ние морфологического характера выявленной опухоли может быть проведено во время эндоскопического исследования. Одновремен­ное обнаружение опухоли яичника и раз­рас­тания на брюшине, большом сальнике, делают диагноз злокачественного образования весьма вероятным, но при этом нужна морфоло­ги­ческая верификация характера процесса.

 

В ряде случаев лапароскопическая картина злокачественного новообразования рака яич­ни­ков с метастазированием на брюшину нас­только напоминает туберкулезный процесс, что опытный врач-эндоскопист не сомневается в лапароскопическом диагнозе туберкулеза гениталий и туберкулеза брюшины. Иллюстра­цией служит следующее лапароскопическое наблю­дение. Больная Т.А., 47 лет. Диаг­нос­ти­чес­кая лапароскопия от 13.02.99г. Описание: матка чуть больше нормы, усеяна тубер­кулез­ными бугорками, очень плотной консистенции.

 

Правые придатки: яичник размерами 4,0х3,5х3,0см, серого цвета, плотноватой кон­систенции. Маточная труба, гиперемирована, отечна, фимбриальный конец свободный, брюшина усеяна туберкулезными бугорками. Левые придатки: яичник (3,0х2,0х1,8см) плотноватой консистенции, усеян туберкулез­ны­ми бугорками. Маточная труба просматри­ва­ется на всем протяжении, гиперемирована, усеяна туберкулезными бугорками, сальник резко утолщен, укорочен. Брюшина и петли тонкой и толстой кишки усеяны туберкулез­ными бугорками. В брюшной полости 10 литров соломенно-желтого цвета опалесциру­ю­щей жидкости.

 

ПЦР анализ асцитической жидкости и би­оптата на МБТ положительный.

 

Патоморфологическое заключение – яич­ник, париетальная брюшина – опухолевая ткань, с инфильтративным ростом. Строение эпи­телиальное. Заключение: злокачественная гранулезоклеточная опухоль.

 

Поражение серозных оболочек наблюда­ется при ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ, БРУ­ЦЕЛЛЕЗЕ, МАЛЯРИИ, воспалениях ВИР­УС­НОЙ, БАКТЕРИАЛЬНОЙ или СМЕШАН­НОЙ природы. Последние протекают обычно остро. При пункции обнаруживают жидкость в небольшом количестве прозрачную или желтоватого цвета со смешанным нейтрофиль­но-лимфоцитарным клеточным составом, иногда инфильтрированным стафиллокок­ка­ми, стрептококками и пневмококками. Экс­су­дат сравнительно быстро рассасывается при ле­чении антибиотиками широкого спектра дейст­­вия, особенно в сочетании с кор­ти­костероидными гормонами. При этом не обра­зуется массивных сращений.

 

Дифференциальная диагностика прово­дит­ся также между ВЫСЫПАНИЯМИ на брюшине, которые хорошо виды во время ла­па­роскопии и являются просовидными тубер­кулезными бугорками, и УЗЕЛКАМИ ВАЛЬТХАРДА. Последние – нетуберкулез­ные гранулемы, представляющие собой скоп­ле­ния эпителиальных клеток или микрокисты, выс­тав­лен­ные многослойным плоским эпи­телием, в стенке которого отсутствуют соеди­ни­тель­нотканые структурные элементы. Этио­ло­гия их до конца не выяснена. Одни авторы счи­тают их продуктами пролиферации мезо­те­лия, другие – следствием дистопии мезо­неф­раль­ного протока. Они, по сути дела, явля­­ются продуктивными воспалительными гра­ну­лемами со средним размером 0.2 на 0.2см.

 

Кроме того, узелки желтоватого цвета на брюшине могут представлять собой ин­капсулированные яйца остриц, которые попа­дают в брюшную полость путем миграции через влагалище и маточные трубы. Диагноз уста­навливается на основании гистологи­чес­ко­го исследования, биопсии из подозрительных участ­ков.

 

Полисерозиты нельзя отождествлять со скоплением транссудата в нескольких сероз­ных полостях, сопровождающим следующие патологии: сердечная недостаточность, син­дром Мейгса, синдром Меннетрие, неф­ро­то­ксический синдром, нарушение водно-соле­во­го обмена (микседема, синдром Пархона, неф­ро­ти­­ческий синдром), сдавление воротниковой вены (пилетромбоз). Обтурация печоночных вен (синдром Бадди-Киари), гелиотропная бо­лезнь, тяжелый гепатит, портальная ги­пер­тен­зия, цирроз печени, особенно латентное те­чение предракового цирроза, которое отли­ча­ется осутствием гепатомегалии, желтухой, асцитом, сосудистыми звездочками.

 

Полисерозит туберкулезной этиологии у взрослых может развиваться не только в связи с первичной инфекцией. Иногда он образуется и в результате лимфо-гематогенной дис­семинации и при вторичном туберкулезе, но тогда отсутствуют признаки поражения лим­фатических узлов и гиперсенсибилизации, воспалительный выпот в серозных полостях сравнительно быстро ликвидируется и обычно не рецидивирует.

 

Основным методом диагностики является лапароскопия, с последующим гистологичес­ким, цитологическим и бактериологическим ис­следо­ванием биопсийного материала и асцитической жидкости.

 

В случае подозрения на амилоидоз необ­хо­димо использовать специальные методы окраски биопсийного материала для про­ве­дения дифференциальной диагностики между первичным и вторичным амилоидозом.

 

При подозрении на инфекционные заболе­ва­ния применяется весь спектр диагнос­ти­чес­ких методов обследования.

 

Широко употребляется метод обзорных рентгенограмм грудной клетки и брюшной по­лости, рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, ирригография.

 

В тех случаях, когда лапароскопия не может быть выполнена, из-за наличия про­ти­во­показаний, целесообразно использовать диаг­ностическую лапаротомию. Хирурги­чес­кая тактика должна быть максимально щадящей. Радикальный характер таких опера­ций при туберкулезе наносит непоправимый вред и влечет за собой серьезные не­оправ­дан­ные осложнения.

 

В диагностике полисерозита эффективным скрининговым методом является уль­тра­зву­ко­вое исследование (УЗИ). Обнаружение мето­дом УЗИ жидкости при экссудативных фор­мах поражения, сероцеле, спаечных изме­нений, является показанием для обследования на предмет выявления специфического про­цесса.

 

Литература

 

  1. Завгородняя А. М., Абрамян М.К. Прове­де­ние некоторых иммунологических параллелей между периодической болезнью, системной крас­ной волчанкой и ревматоидным артритом. Иммунология, 1991, с. 43-44.
  2. Назаретян Э.Е., Оганесян Л.С. Основные клинические формы периодической болезни и сус­тавной синдром. Научные труды и сообщения. НИЗ Армении, Ереван, 1998, с. 166-171.
  3. MEFV- gene analysis in Armenian patients with familial Mediterranean fever: diagnostic value and unfavorable renal prognosis of the M694V homozygous genotype- genetic and therapeutic implications. Amer. J. Hum. Genet., 1999; 65: 88-97 (coauthors Cazeneuve C., Sarkisian T., Pecheux Ch., Dervichian M., Nedelec B., Reinert Ph., Kouyoumdjian J.-C., Ajrapetyan H., Delpech M., Goossens M., Dode C., Grateau G., Amselem S.).
  4. Назаретян Э.Е., Степанян А.Д. Азнавурян Л.В. и др. Вероятность отдельных основных кли­нических форм периодической болезни у боль­ных армян с различным этно-географическим происхождением. Вопросы теоретической и клинической медицины, 1999, 2(9): с. 42-45. Новая гипотеза пато­генеза ами­ло­идоза. Журнал Медицинского Центра Эребуни, 2000, 1(3), с. 11-20.
  5. Назаретян Э.Е., Мамиконян Н.Р. Амилоидоз у армян с одной мутацией гена MEFV (арм.). Медицинский Вестник Эребуни, 2000, 1(3), с. 5-10.
  6. Байрамян Т.Л., Овсепян Л,А., Аракелян А.С., Петросян К.А. Парадоксы наследования пе­ри­о­дической болезни в Армении. Сообщение I. Частота периодической болезни среди сиб­сов больных этой же болезнью. Меди­цинский Вестник Эребуни, 2001, 2(1), с. 34-38.
  7. Назаретян Э.Е., Овсепян Л.А., Григорян И.С. Парадоксы наследования периодической болезни в Армении. Сообщение III. Региональ­ные особенности частоты болезни среди сибсов, горизонтальные связи основных кли­ни­­ческих форм, связь последней с полом и происхождением. Медицинский Вестник Эребуни, 2000, 2(2), с. 24-28.
  8. Парадоксы наследования периодической бо­лез­ни в Армении. Сообщение IV. Связь клини­чес­кой формы болезни с местом рождения боль­ных. Медицинский Вестник Эребуни, 2000, 2(2), с. 29-33.
  9. Non-specific clinical forms of familial Mediter­ranean fever.- Gowaresh (Iran) 2001, 6(31), 68.
  10. Incidence of amyloidosis in different age groups of Armenian patients suffering from various clinical forms of familial Mediterranean fever. – idem: 70.
  11. Парадоксы наследования периодической бо­лезни в Армении. Медицинский Вестник Эре­буни, 2001, 2(3), с. 67-69.
  12. Об определении и классификации периоди­чес­кой болезни (арм.) Медицинский Вестник Эребуни 2002, 3(2),  с. 18-26.
  13. Симонян А.Х., Минасян А. М. Манифестация типичных пристуров периодической болезни в Армении (арм.) Вопросы теоретической и клинической медицины. 2002, 5(1), с. 56-58.
  14. Серозитные приступы и суставные явления пе­риодической болезни в условиях Армении (арм.) Медицинский Вестник Эребуни, 2002, 3(4), с. 10-15.
  15. Мкртчян Г.М., Бояджян А.С., Карагезян К.Г., Пашинян С.А., Назаретян Э.Е. Бел­ко­вый состав циркулирующих иммунных ком­плек­сов при и при осложнении почечным Доклады Академии Наук 2002, 385(4), с. 1-2.
  16. Ордян Н.А., Ананян Э. А., Симонян З. М., Ка­р­а­петян А.А. Частота амилоидоза у боль­ных периодической болезнью армян в раз­лич­ные возрастные периоды. В кн.: Научные тру­ды и сообщения Национального института Здравоохранения Министерства Здраво­охра­не­ния Республики Армения им. акад. С.Х. Авдалбекяна, Ереван, 2003, с. 8-11.
  17. Korkmaz C., Цzdogan H., Kasapзopur Ц. and H Yazici Acute phase response in familial Me­diter­ranean fever Ann. Rheum. Dis.-2002, Vol.61, P.79-81.
  18. Pras M. Familial Mediterranean fever: From the clinical syndrome to the cloning of the pyrin gene. Scand J. Rheumatol., 1998; 27: 92–97.
  19. Kilicarslan Z. Dьnyada ve Tьrkiye'de Tьber­kьloz epidemiyolojisi ve kontrolь (Epidemio­logy and control of tuberculosis in Turkey and in the World). In: Uzun O., Unal S., eds. Gьncel Bilgiler I i inda Infeksiyon Hastaliklari. Bilimsel Tip Yayinevi, Ankara, 2002.
  20. Ang O., Uzun M. The current state of tu­berculosis in Turkey. J. KLIMIK, 1998; 11: 3–5.
  21. Yolsal N., Malat G., Di зi R., Цrkьn M., Kiliзaslan Z. The comparison of 1984–1989 and 1990–1995 years of drug-resistant tuberculosis in Turkey: A meta-analysis. J. KLIMIK, 1998; 11: 6–7.
  22. Ozel A.M., Demirturk L., Yazgan Y. et al. Familial Mediterranean fever. A review of the disease and clinical and laboratory findings in 105 patients. Dig Liver Dis., 2000; 32:504-9.
  23. Gentiloni N., Febbraro S., Barone C., et al. Pe­ri­to­neal mesothelioma in recurrent familial peri­tonitis. J. Clin. Gastroenterol., 1997, 24:276-9.


Автор. Э.Е. Назаретян, А.А. Гаспарян, А.Г. Петросян, ЕГМУ, кафедра внутренних болезней N 1
Источник. Научно-Практический Медицинский Журнал “Медицинский вестник Эребуни”, 1.2009(37), 28-38
Информация. med-practic.com
Авторские права на статью (при отметке другого источника - электронной версии) принадлежат сайту www.med-practic.com
Share |

Вопросы, ответы, комментарии

Читайте также

Особенности продукции растворимого рецептора ИЛ-2(sIL-2R) при периодической болезни

Ключевые слова: периодическая болезнь, цитокины, растворимый рецептор ИЛ-2, аутовос-палительные заболевания

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Mediter-ranean Fever FMF; MIM 249 100), – наследственное аутовоспалительное системное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования и определенной этнической предрасположенностью [12]...

Терапия Медицинский Вестник Эребуни 2.2012 (50)
Сочетание ревматизма с изолированной артериальной гипертонией у пожилых пациентов

Изолированная систолическая артериальная гипертензия (ИСАГ) – повышение систолического АД (САД) больше 140 мм рт. ст. при нормальном или несколько сниженном диастолическом АД (ДАД) – нижнее 90 мм рт. ст...

Кардиология, ангиология Вестник Хирургии Армении им. Г.С. Тамазяна 3.2011
Исследование факторов, ассоциированных с эффективностью и развитием побочных эффектов метотрексата при ревматоидном артрите и серонегативных спондилоартропатиях

Ключевые слова: метотрексат, ревматоидный артрит, токсичность, гомоцистеин

Введение. Системные заболевания соединительной ткани и хронические воспалительные заболевания суставов имеют высокую распространенность и являются одной из ведущих причин ранней инвалидизации во всем мире...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2011 (46)
Факторы риска АА-амилоидоза у больных периодической болезнью

Ключевые слова: периодическая болезнь, АА-амилоидоз, ген MEFV, белок SAA

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное заболевание, проявляющееся рецидивирующим асептическим доброкачественным серозитом и лихорадкой. Амилоидоз почек относится к наиболее серьезным...

Медицинский Вестник Эребуни 1.2011 (45) Нефрология
Факторы риска АА-амилоидоза у больных периодической болезнью

Ключевые слова: периодическая болезнь, АА-амилоидоз, ген MEFV, белок SAA

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное заболевание, проявляющееся рецидивирующим асептическим доброкачественным серозитом и лихорадкой. Амилоидоз почек относится к наиболее серьезным...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2010 (42) Нефрология
Влияние аллельного состояния гена mefv на b2-адренергическую чувствительность т-лимфоцитов периферической крови при периодической болезни у детей

Периодическая болезнь (ПБ) является наследственной патологией, ген (MEFV) которой локализован на коротком плече 16-й пары хромосом и детерминирует синтез белка с названием пирин, функция которого, по мнению многих...

Детские болезни Научно-медицинский журнал НИЗ 1,2010
Клинико-генетические параллели колхицинотерапии у детей, страдающих периодической болезнью

Известно, что по сей день единственным эффективным препаратом, используемым для лечения периодической болезни  (ПБ) остается колхицин. Однако до сих пор нет полноценного объяснения механизма воздействия препарата при данном...

Детские болезни Научно-медицинский журнал НИЗ 1,2010
Клинико-генетическая характеристика спаечной кишечной непроходимости при периодической болезни у детей

Ключевые слова: периодическая болезнь, дети, спаечная кишечная непроходимость, клинико-генетические особенности 

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Medirerranean Fever, FMF; ОMIM 249100), моногенное аутосомно-рецессивно наследуемое генетическое заболевание воспалительной природы...

Детские болезни Медицинская наука Армении 4.2009
Роль некоторых факторов воспаления в патогенезе периодической болезни

Ключевые слова: интерлейкины, острофазовый ответ, альдостерон, катехоламины, этиохоланолон, воспаление, оксидантный стресс

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное аутовоспалительное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования...

Медицинская наука Армении 3.2009
Влияние некоторых социально-биологических факторов на раннюю манифестацию периодической болезни у детей в Армении

Ключевые слова: периодическая болезнь, дети, факторы риска ранней манифестации, пол, масса тела при рождении, возраст родителей, длительность грудного вскармливания, генетические и внешнесредовые модифицирующие факторы

Аутосомно-рецессивно наследуемая периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Medirerranean Fever, FMF; ОMIM 249100)...

Детские болезни Медицинская наука Армении 3.2009
Течение хронического антрального гастрита у больных периодической болезнью

Периодическая болезнь (ПБ) наследственное за­бо­ле­ва­ни­е, которое характеризуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением се­роз­ных оболочек повторяющимися приступами [15]. В настоящее время болезнь рас­сматривают в рамках наследственных аутовоспалительных болезней [12]...

Гастроэнтерология, гепатология Научно-медицинский журнал НИЗ 3,2009 Терапия
Течение язвенной болезни двенадцатиперстной кишки у больных периодической болезнью

Периодическая болезнь (ПБ) – наследственное заболевание, которое характерезуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением серозных оболочек повторяющимися приступами [15]. В настоящее время болезнь рассматривают в рамках наследственных аутовоспалительных болезней [12]...

Гастроэнтерология, гепатология Научно-медицинский журнал НИЗ 3,2009
Роль альдостерона в патогенезе воспалительного процесса периодической болезни, роль альдостерона в патогенезе воспалительного процесса периодической болезни

Периодическая болезнь (ПБ) – генетически предрасположенное аутоиммунное воспалительное заболевание, в развитии которого наряду с генетическими факторами [1,2,6,10,28] важную роль играют и фенотипические факторы, а патогенез ее...

Научно-медицинский журнал НИЗ 2,2009
Сочетание периодической болезни и системных аутовоспалительных заболеваний

Ключевые слова: периодическая болезнь, васкулит, болезнь Бехчета, серонегативный спондилоартрит

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка, - аутосомно-рецес­сивное заболевание, распространенное в популяциях...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2009 (38)
Применение метотрексата в ревматологии: поиск факторов, ассоциированных с токсичностью

Ключевые слова: метотрексат, ревматоидный артрит, токсичность, гомоцистеин

Рациональная фармакотерапия системных забо­леваний соединительной ткани продол­жа­ет оставаться одной из наиболее сложных проб­лем современной клинической медицины. Этио­логия многих болезней неизвестна, что затрудняет...

Методы лечения Медицинский Вестник Эребуни 2.2009 (38)

Notice: Undefined index: HTTP_X_FORWARDED_FOR in /sites/med-practic.com/classes/flud_class.php on line 33

САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ СТАТЬИ