Med-Practic
Посвящается выдающемуся педагогу Григору Шагяну

События

Анонс

У нас в гостях

Aктуальная тема

Перинатология, акушерство и гинекология

Особенности течения беременности и родов у женщин с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями плода

Ключевые слова: врожденные пороки развития, гестационные осложнения, невынашивание беременности, тератогенные факторы 

Введение

Согласно данным литературы, формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток [5,6,12,17]. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях в организме беременной, которая является внешной средой для эмбриона.

 

Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а ее полная остановка – аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии (склеивание и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж) [4,9,11,18].

 

Причины 40-60% аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин спорадические дефекты рождения – термин, обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей [10,14,13].

 

Для 20-25% аномалий более вероятна многофакторная причина (комплексное взаимодейст-вие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды). Только 12-25% аномалий имеют чисто генетические причины [2]. 

 

Действие тератогенных факторов зависит от дозы. Для каждого фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1 - 3 порядка ниже летальной. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у особей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту.

 

Как отечественные, так и зарубежные авторы [3,5] считают, что беременность и роды у женщин с врожденными пороками развития (ВПР) и наследственными заболеваниями (НЗ) плода имеют свои особенности. 

 

В литературе имеются некоторые публикации [8,15,16,18,19], указывающие на различные гестационные осложнения при ВПР. Однако имеющиеся исследования относятся или к отдельным триместрам беременности или определенным гестационным осложнениям.

 

Исходя из этого, нам показалось интересным изучить особенности течения беременности и родов у беременных с ВПР.

 

Материал и методы 


Нами было проведено ретроспективное изучение 526 истории беременных и родов с ВПР. Беременные были в возрасте от 16 до 47лет. Распределение беременных по возрасту представлено в таблице.

 

Контролем служили отчетные данные МЗ РА, включающие годовые отчеты родовспомога-тельных учреждений республики, что было принято нами как данные популяции.

 

Таблица Распределение беременных по возрасту

Возраст (лет)

Основная группа (n=526)

 

Данные популяция (n=44413)

источник МЗ РА, 2009

 

Кол-во

%

Кол-во

%

15-19

48

9.1*

1998

4.5

20-25

103

19.6*

13501

30.4

26-30

110

20.9*

13990

31.5

31-35

102

19.4

10259

23,1

36-40

103

19,6*

4530

10.2

41-45

56

10,6*

133

0.3

 46 и более

4

0.8*

13

0.01

* p<0,001, показывает достоверную разницу между данными 

 

Как показывает анализ данных, процент женщин в неблагориятном детородном возрасте до 19 и старше 35 лет соответствно в 2 и 1.5 раза выше в основной группе по сравнению с популяционными данными.

 

Результаты и обсуждение


Анализ полученных данных показал, что самыми частыми гестационными осложнениями у беременных с ВПР являются угроза прерывания беременности, ранний гестоз беременных, гипертензивные нарушения, многоводие, маловодие. 

 

При этом необходимо отметить, что угроза выкидыша хромосомно аномального плода часто выявлялась уже на ранних сроках (4,2±0,8%) беременности, что было выявлено у 64 (12.12%) беременных, родивших ребёнка с ВПР, что почти в 2,3 раза выше по сравнению беременными контрольной группы (5,2 %, р<0,01).

 

Невынашивание беременности во II триместре наблюдалось реже, у 52 (9,88%), а в контрольной группе – у 4,9% женщин.

 

Ряд авторов считают, что второе место по частоте из осложнений беременности у женщин с ВПР и НЗ плода занимают гестозы [1,7,9,10,12,17]. 

 

При изучении акушерского анамнеза беременных с ВПР плода нами выявлены ранние гестозы у 29 (5.51%), в контрольной группе – 2,8%, гипертензивные нарушения – у 45 (8.56%), в контроле – 4,7%. 

 

Особого внимания заслуживает тот факт, что при исследовании акушерского анамнеза и проведении клинико-инструментальных данных у детей с кардиомиопатиями, у большинства матерей у 18 (66,67%) из 27, обнаружены осложнения беременности преэклампсией лёгкой и средней степени тяжести. Наши данные совпадают с данными Н.Ю. Чернозубковой [15].

 

При ВПР плода имеет место нарушение фетоплацентарной системы. При этом в плаценте нарушается дифференцировка ворсин хориона и развитие фетального сосудистого русла, что можно трактовать, как незрелость ворсинчатого хориона, а, следовательно, ВПР плаценты [2,11,15,16]. 

 

При гистологическом исследовании последов новорожденных с ВПР было установлено, что микроскопические изменения плаценты у большинства (259, 49.23%) обследованных беременных характеризовались значительными инволютивными и дистрофическими изменениями. В децидуальной оболочке отмечался выраженный некроз, ангиоматоз и склероз.

 

При изучении течения беременности у женщин с аномалиями развития плода обнаружено, что у каждой шестой обследованной беременность осложняется маловодием и многоводием, а у 65 (12,35%) беременных отмечались неправильные положения и тазовые предлежания плода, в контрольной группе – 4,0%.

 

Роды у женщин с ВПР и НЗ плода, как и беременность, также имеют свои особенности. Нами установлено, что у женщин с ВПР плода преждевременные роды наступали в 84 (15,96%) случаях, тогда как в контрольной группе эта патология составила лишь 6,8% (р<0,01). 

 

Высокий процент преждевременных родов (14-16,7%) наблюдали и другие исследователи [5,6,18], изучая исход беременности у женщин с ВПР плода. Установлены также осложнения в родах у женщин, беременных плодом с синдромом Дауна: аномалии родовой деятельности у 19 (3,61%), несвоевременное излитие околоплодных вод – у 95 (18,06%), кровотечения в родах – у 28 (5,32%). Роды при неправильном положении плода и тазовых предлежаниях наблюдались у каждой десятой роженицы, что почти в два раза выше по сравнению с группой контроля.

 

Большинство беременных из обследованных 459 (87,26%) с ВПР плода рожают через естественные родовые пути, однако 67 (12,73%) родоразрешаются операцией кесарева сечения по акушерским показаниям. 

 

На современном этапе в Армении массовый УЗ-скрининг беременных проводится при сроках гестации до 12 недель или при первом посещении, второе – на 20-22 и третье –  на 32-36 неделях, а также по показаниям. 

 

При подозрении на ВПР плода беременная направляется на консультацию к генетику. Однако решающее значение в данном случае приобретает дородовая пренатальная диагностика (ПД), позволяющая установить наличие или отсутствие аномалий развития плода и, в случае необходимости, прервать беременность по медицинским показаниям.

 

Прерывание беременности до 22 недель при ВПР плода производили у 389 (73.95%) женщин при несовместимых с жизнью ВПР (сердечно-сосудистой, центральной нервной системы), при отсутствии возможности хирургической коррекции; при ВПР, совместимых с жизнью, но трудно корригируемых хирургическим путём после рождения, а также, имеющих высокий процент послеоперационной летальности (ВПР передней брюшной стенки, атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем, спинномозговые и диафрагмальные грыжи, множественные врождённые пороки развития – МВПР).

 

В случае поздней диагностики ВПР плода или отказа родителей от прерывания данной беременности, беременные находились под наблюдением женской консультации, им проводили полное клинико-лабораторное обследование, консультации специалистов, и за 2 недели до родов была обеспечена госпитализация в родовспомогательные учреждения третьего уровня. 

 

Данные беременных женщин с корригируемыми пороками развития плода заносились в пренатальную диспансерную карту до рождения ребёнка. Большое значение имеет тот факт, что новорожденный поступает к неонатологам, а затем и другим специалистам уже обследованным, с установленным диагнозом и предполагаемым планом лечения, который уточняется и корригируется в динамике.

 

В случае появления симптомов угрозы преждевременных родов беременность сохранять не рекомендуется. 

 

Роды через естественные родовые пути требовали постоянного мониторного контроля за внутриутробным состоянием плода с ВПР.

 

Из большого числа разнообразных ВПР плода многие не предоставляют диагностических трудностей и не осложняют течение родов. Только те пороки развития, которые деформируют плод настолько, что затрудняют диагностику и препятствуют нормальному родоразрешению, явились причиной нарушения родового акта.

 

К ВПР плода, которые нарушают нормальный процесс родов, относится гидроцефалия. При выраженной гидроцефалии при головном предлежании плода производили пункцию головки плода, при тазовом предлежании – опорожняли полость черепа через спинномозговой канал, в который после вскрытия вводили троакар, либо женский катетер. 

 

Однако цефалоцентез сопровождается перинатальной смертностью в более чем 90% случаев, поэтому проведение его следует ограничить случаями, когда у плода гидроцефалия сочетается с прогностически неблагоприятными пороками (танатоформная дисплазия и синдром Меккеля).

 

Цефалоцентез следует производить под эхографическим контролем. Макрокрания или выраженная гидроцефалия, при отсутствии сопутствующих пороков с неблагоприятным прогнозом, не относятся к показаниям для цефалоцентеза [7,14].

 

В случае необходимости срочного извлечения плода при выраженной гидроцефалии произ-водили перфорацию головки с последующей краниоклазией.

 

При анэнцефалии нередко наблюдался широкий плечевой пояс, что, естественно, затрудняло родоразрешение. В таких случаях применялась одно- или двусторонняя клейдотомия.

 

Исход родов при мозговых грыжах зависит от их величины. При значительных размерах мозговых грыж и затруднении рождения головки плода производили пункцию грыжевого мешка. Если пункция была невозможна, то производили операцию краниотомии.

 

При выраженных опухолях шеи и связанных с ними разгибательных предлежаниях головки, обусловливающих клинически узкий таз, первоначально вскрывали капсулу опухоли, а затем выполняли операцию краниотомию.

 

Самостоятельное родоразрешение может быть затруднено наличием у плода больших спинномозговых грыж и локализацией их в области крестца. В этих случаях после рождения головки и плечевого пояса плода врач рукой, введённой во влагалище, охватывал опухоль и извлекал её вместе с остальной частью плода.

 

Препятствием во время родов могут быть кистозные опухоли почек, печени, селезёнки, поджелудочной железы, опухоли ягодичной области (тератомы, саркомы, лимфангиомы).

 

Таким образом, акушерская тактика зависит от вида выявленной патологии ВПР. Родоразрешение женщин операцией кесарева сечения при наличии у плода опухоли больших размеров, спинномозговых грыж возможно только в случае, если в дальнейшем возможна хирургическая коррекция порока. 

 

Если хирургическая коррекция невозможна, то производят родоразрешение путём плодоразрушающей операции. При двойне кесарево сечение допустимо при отсутствии ВПР у второго плода. 

 

Серьёзные нарушения в течение родового акта вызывают двойные пороки развития (сросшиеся двойни). При установлении диагноза сросшейся двойни в двух случаях прибегали к оперативному родоразрешению путем кесарева сечения.

 

Несмотря на четкие рекомендации по ведению беременности и родов у женщин с ВПР и НЗ плода, как показал анализ 526 случаев с ВПР, нередко в практике встречаются значительные трудности, приводящие к необоснованному травматизму плода и родовых путей, а также высокой перинатальной смертности.

 

Выводы


  1. Неблагоприятный детородный возраст беременных с ВПР плода (до 19 и свыше 35 лет) соответственно в 2 и 1.5 раза выше по сравнению популяционными данными.
  2. В течение беременности и родов при ВПР плода, гестационные осложнения встречаются почти в 2-2,5 раза чаще по сравнению с популяционными данными. 
  3. Причиной прерывания беременности до 5 недель часто являются хромосомные аномалии, следовательно, при угрозе прерывания беременности в ранние сроки необходимо возздержаться от сохраняющей беременность терапиии. 
  4. При патологическом течении и, особенно, при невынашивании беременности необходимо провести комплексное обследование на предмет ВПР плода.

 

Литература


  1. Барашнев Ю.И. Пренатальная медицина и инвалидность с детства. Акуш. и гинек., 1991, 1, с. 12-18.
  2. 3урабян Н.П. Медико-генетическое консультирование болезни Дауна. Журн. экспер. и клин. медицины, 1986, т. 26, 5, с. 488-491.
  3. Кейлин С.Л. Пороки развития плода, препятствующие нормальному родоразрешению. Акуш. и гинек., 1979, 9, с. 56-58.
  4. Клименко Т.М., Кяримов Р.И., Мустафаева О.Н., Байрак Т.А. Распространённость и струк-тура нефроуринарных аномалий у новорожденных. Матер. науч.-практ. конф. К., 2001, с. 34-35.
  5. Кротова Л.И., Назаров И.А., Прокофьев Г.В. и др. Акушерско-гинекологический анамнез женщин, родивших детей со спинномозговой грыжей. Акуш. и гинек., 1979, 9, с. 56.
  6. Курвинен Э.В. Факторы риска рождения ребёнка с врождёнными пороками развития и ультразвуковая пренатальная диагностика. Мед. генетика. 1986, Вып. с. 10-20.
  7. Лукьянова Е.М. Современные возможности пренатальной диагностики врождённой патологии плода. Перинат. та педіатр. 1999, 1, с. 5-7.
  8. Минков И.П., Иордан Е.А., Минкова Л.В. Акушерский анамнез женщин и состояние их здоровья в период беременности плодом с пороками развития. Материн. и детство., 1992, т. 37,  4-5, с. 36.
  9. Мороз М.Г., Минкова Л.В., Сочинский А.В., Минков А.И. Акушерско-генетические факторы риска врождённых пороков развития у плода и показания к пренатальной допплерэхо-кардиографии. Новые технологии в акуш и гинек.: Матер. научн. форума. М., 1999, с. 240-241.
  10. Мысяков В.Б. Ультразвуковая антенатальная диагностика редко встречаемых опухолей у плодов и тактика ведения беременности и родов. Акуш. и гинек., 1992, 8-12, с. 32-37.
  11. Патютко Р.С. Течение беременности при болезни Дауна у плода. Генетика., 1972, т. 8, 3, с. 144-147.
  12. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей. - Одесса: АО БАХВА, 1994, 448 с.
  13. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врождённых пороков развития плода. Пер. с англ. М.В. Медведева. М.: Медицина, 1994.
  14. Сопко Н.И., Задорожная Т.Д., Арчакова Т.Н. Опыт дородовой диагностики врождённых пороков развития плода и плаценты у беременных женщин группы высокого риска. Здоровье женщины, 2001, 4, с. 89-93.
  15. Чернозубова Н.Ю. Анализ акушерского анамнеза и клинико-инструментальных данных у детей с врождёнными кардиомиопатиями. Тез. докл. юбилейной науч. студ. конф., Омск, 1995, с. 82.
  16. Antasakis А., Papantoniou N., Loukopouloe D., Kaskarelis D. Prenatal diagnosis of twin pregnancies by double simultaneus fetoskopy. Prenat. Diagn. 1983, 3, p. 21 - 27.
  17. Cordero J. Finding the causes of birth defects. New. Engl. J. Med., 1994, 331, 1, p. 48-49.
  18. Stoll C., Alembic Y., Dott B., Rott M.P. Study of Down syndrome in 238992 consecutive births. Ann. Genet. 1998, vol. 41, 1, p. 44-51.
  19. Tannirandorm Y., Promchainant C., Romyanan O. et al. First trimester prenatal diagnosis by transcervical chorionic villus sampling using curved biopsy forceps: lessons of the first 30 continuing pregnancies. J. Med. Assoc. Thai, 1996, vol. 79, 8, p. 491-496.

 

Автор. Ш.А. Бахшян, С.А. Урумян Медицинский центр Шенгавит, УДК 618.33-007
Источник. Медицинский Вестник Эребуни 2.2011 (46)
Информация. med-practic.com
Авторские права на статью (при отметке другого источника - электронной версии) принадлежат сайту www.med-practic.com
Share |

Вопросы, ответы, комментарии

Читайте также

Определение национальных норм качества жизни, распрастраненность климактерического синдрома в женской популяции Армении возростной группы 40-60 лет

Материал и методы исследования. В основу работы положены данные одномоментного эпидемиологического исследования ( опроса) 900 женщин в возрасте  40 - 60 лет вчетырех крупных городах Армении...

Результаты применения препарата Transfer Factor Plus в лечении больных урогенитальным хламидиозом

В последние годы хламидийная инфекция приобрела особую актуальность, являясь серьезной проблемой здравоохранения. В марте 1998 г. министерством здравоохранения РФ был издан приказ № 91 «О неотложных мерах по предупреждению...

Характеристики микробного обсеменения влагалища у женщин с моно- и микст-инфекциями, передающимися половым путем

Ключевые слова: заболевания, передающиеся половым путем, генитальные инфекции, микробная обсемененность, биотоп влагалища

Актуальность темы. Несмотря на значительные успехи, достигнутые в диагностике, терапии и профилактике заболеваний, передающихся половым путем, их частота...

Венерология Медицинский Вестник Эребуни 4.2012 (52)
Особенности функционирования щитовидной железы при беременности

Ключевые слова: беременные, щитовидная железа, тиреоидные гормоны, хорионический гонадотропин, эстрогены, тироксинсвязывающий глобулин

В структуре заболеваемости щитовидной железы (ЩЖ) преобладают женщины, особенно репродуктивного периода [6]. Известно, что женщины в 1017 раз чаще...

Эндокринология Медицинский Вестник Эребуни 4.2012 (52)
Инфекционный статус женщин с невынашиванием беременности и хроническим эндометритом

Хронический эндометрит (ХЭ) занимает важное место среди воспалительных заболеваний органов малого таза (ВЗОМТ) у женщин [9,10,11]. Частота ХЭ варьирует в широких пределах  и встречается у женщин преимущественно в репродуктивном возрасте...

Вестник Хирургии Армении им. Г.С. Тамазяна 1.2012
Применение летрозола для стимуляции овуляции

Среди различных причин женского бесплодия одно из ведущих мест занимает эндокринное бесплодие, которое объединяет все состояния, связанные с нарушением процесса овуляции...

Вестник Хирургии Армении им. Г.С. Тамазяна 3.2011
Психологическое состояние женщин после прерывания беременности в поздние сроки

Прерывание беременности по медицинским показани­ям в поздние сроки, когда женщина сознательно соглашается на уничтоже­ние собственного ребенка, наносит травму и вызывает серьезные изменения в ее психике [1,3,5,7]...

Психическое здоровье Научно-медицинский журнал НИЗ 3.2011
Особенности изменения эндомиометрия при различных методах прерывания беременности во втором триместре

Обеспечение безопасного прерывания беременности продолжает оставаться одной из актуальных проблем современной репродуктологии [1, 3,5,7,11]...

Научно-медицинский журнал НИЗ 3.2011
Зависимость частоты врожденных пороков развития плода от места жительства, времени года и возраста

Ключевые слова: врожденные пороки развития, спорадические дефекты рождения, тератоген-ные факторы 

Введение

Причины 40-60% аномалий развития неизвестны [1,8,10,13]. К ним применяют термин спорадические дефекты рождения – термин, обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2011 (46)
Беременность и роды как фактор риска развития стрессового недержания мочи

Одной из главных проблем урогинекологии в настоящее время является  выявление факторов, способствующих развитию стрессового недержания мочи (СНМ) - заболевания, которое не ведет к серьезным нарушениям общего состояния...

Научно-медицинский журнал НИЗ 3.2011
Диагностические и прогностические возможности кардиотокографии в III триместре беременности

Ключевые слова: внутриутробная гипоксия плода, кардиотокография, базальный ритм, акцелерации, децелерации, вариабельность сердечного ритма плода

Введение. Объективная оценка состояния плода является одной из ключевых задач пренатальной диагностики [3,7]. Нарушения внутриутробного состояния плода лежат в основе многих видов тяжелых акушерских осложнений...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2011 (46)
Динамика изменений маточно-плацентарно-плодового кровотока в III триместре беременности

Ключевые слова: внутриутробная гипоксия плода, допплерометрия, индексы резистентности, маточно-плацентарный кровоток

Введение. В настоящее время проблема гипоксического состояния плода остается актуальной, занимая ведущее место в структуре перинатальной патологии и смертности [3,7]. Процесс формирования внутриутробной...

Медицинский Вестник Эребуни 2.2011 (46)
Эффективность экстракорпорального оплодотворения у пациенток, оперированных по поводу функциональных кист яичников

Ключевые слова: бесплодие, опухоли яичников, экстракорпоральное оплодотворение

Среди всех больных, страдающих бесплодием, частота опухолей яичников составляет 15-20%. Из них до 80% приходится на опухолевидные образования, для которых характерна гетерогенность происхождения...

Медицинский Вестник Эребуни 1.2011 (45)
Фетометрические особенности диагностики задержки внутриутробного развития плода (oбзор литературы)

 

Эхография является дополнительным методом диагностики и контроля за аномалиями роста плода, которые являются частой акушерской патологией. Достоверность этого метода основывается во первых на...

Обзоры Методы диагностики Вестник Хирургии Армении им. Г.С. Тамазяна 4.2010

САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ СТАТЬИ