Естественное течение больных с общим и частичным атриовентрикулярным каналом

Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) – это группа врожденных внутрисердечных аномалий, характеризующаяся наличием сливающихся между собой дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.[1,2]

Термин «открытый атриовентрикулярный канал» принят в отечественной литературе. Зарубежные авторы используют для обозначения этой группы пороков другие названия – «дефекты эндокардиальных подушек», «аномалии атриовентрикулярного канала». Частота встречаемости порока составляет 2-6% случаев всех ВПС.[3,4]

Различают две основные формы ОАВК: частичную, неполную или дефект первичной межпредсердной перегородки и полную (общий АВК).

Целью настоящего исследования стало изучение естественного течения больных с частичным и полным атриовентрикулярным каналом, сопровождающимся генетическими синдромами и без генетических синдромов, и дать оценку послеоперационных осложнений больных.

Материал и методы.

С 2002г. детской кардиологической службой г. Гюмри выявлено 15 больных с открытым атриовентрикулярным каналом. Среди них 7 с диагнозом общий атриовентрикулярный канал, 8 – с диагнозом частичный атриовентрикулярный канал.

Всем больным было проведено детальное клинико-инструментальное обследование, включающее сбор анализа, электрокардиографию, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. У 3-х больных с частичным АВК и у 5-и больных с общим АВК был выявлен синдром Дауна.

Больные были прооперированы в медицинском центре Норк-Мараш. Двое больных прошли генетический анализ в г. Ереване.

Результаты и обсуждение.

Гемодинамические и клинические изменения больных с частичным открытым атриовентрикулярным каналом совпадали с гемодинамикой больных с дефектом межпредсердной перегородки.

Электрокардиографические изменения у больных проявлялись в виде отклонения электрической оси сердца влево, умеренной гипертрофией обоих желудочков. У всех больных оценивалась неполная блокада правой ножки пучка Гиса на фоне гипертрофии и дилатация правого желудочка. 

Рентгенологически оценивалось увеличение тени сердца, усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии.

Эхокардиографически у всех больных с частичным атриовентрикулярным каналом отмечалось расщепление передней створки митрального кла-пана, дефект межпредсердной перегородки, аномалии прикрепления створок митрального клапана.

Таблица 1. Основные жалобы, предъявленные больными с частичным атриовентрикулярным каналом

Из 8-и больных, 2-е были прооперированы в возрасте 5-и и 7-и лет, проведена пластика митрального клапана и закрытие дефекта межпредсердой перегородки заплатой из аутоперикарда. После операции оценивается остаточная недостаточность митрального клапана. Остальные больные нахоятся под динамическим наблюдением кардиолога, операция не показана в виду небольшого размера дефекта межпредсердной перегородки и незначиельной недостаточностью митрального клапана, пластика митрального клапана проводится в более старшем возрасте с целью избежания повторных операций.

У больных с общим атриовентрикулярным каналом основные предъявленные жалобы представлены в таблице 2.

Таблица 2. Основные жалобы больных с ОАВК

Клинически выявлялся выраженный сердечный толчок, нитевидный пульс, систолический шум на верхушке, диастолический шум в пятой точке, цианоз.

Электрокардиографически определялось резкое отклонение ЭОС, гипертрофия обоих желудочков.

Рентгенологически оценивалось ущемление легочного рисунка по артериальному и венозному типу, сердце увеличено в поперечнике, талия сглажена за счет аневризматического выбухания дуги легочной артерии.

Естественное течение больных проходило крайне неблагоприятно. Двум больным с ОАВК была проведена операция сужения легочной артерии, с целью предотвращения высокой легочной гипертензии. Трем больным была проведена радикальная коррекция порока: закрытие дефекта межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки, пластика митрального и трикуспидального клапана, 2-е из них готовятся к повторной операции в более старшем возрасте. После пластики митрального клапана у одной больной наблюдалось сужение выходного отдела левого желудочка и стеноз митрального клапана. Больные с синдромом Дауна, все воспитанники детского дома, находятся под динамическим наблюдением, по результатам допплер-анализа у всех больных выявлена высокая легочная гипертензия, дети получают гликозиды и диуретики на фоне застойной сердечной недостаточности.

Таким образом, естественное течение больных с частичным атриовен-трикулярным каналом характеризуется благоприятным течением, по срав-нению с общим атриовентрикулярным каналом.

Основные жалобы больных с ЧАВК: одышка при физической нагрузке, частые ОРВИ, бледность кожных покровов, отставание в физическом разви-тии. Послеоперационные осложнения характеризуются остаточной митраль-ной недостаточностью. При ОАВК наблюдается цианоз, одышка в покое, тахикардия, затруднение при кормлении, отставание в росте. В послеоперационном периоде отмечается сужение выходного отдела левого желудочка, стеноз митрального клапана. У больных с сопутствием синдрома Дауна отмечалась высокая легочная гипертензия и признаки выраженной сердечной недостаточности.

Литература

1. Бураковский В. И., Л. А. Бокерия «Сердечно- сосудистая хирургия», 1989
2. Королев Б.А.и др. «Диагностика и лечение общего атриовентрикулярного канала.», 1996 
3. Nadas A.S., Fyler D.C. Pediatric cardiology. Philadelphia. Saunders. 1992; 465-479
4. Roesler H. Interatrial septal defect. Arch. Intern. Med; 54:339, 1994.

Вопросы, ответы, комментарии