Ключевые слова: первичная кардиомиопатия, миокард

В последнее время исследователи большое внимание уделяют так называемым некоро­нарогенным поражениям миокарда, которые условно выделены в отдельную нозологи­ческую единицу под названием кардиомио­па­тия. Это объясняется тем, что клиника многих заболеваний сердца не укладывается в привычные понятия, связанные с нарушением коро­нарного кровотока. При ближайшем рассмотрении выяснилось, что основой пато­ло­гического процесса при этой болезни явля­ется первичное поражение сердечной мышцы, а сосуды сердца остаются или интактными, или малоизмененными [7].

Среди различных форм первичной карди­оми­опатии особый интерес вызывает дила­тационная кардиомиопатия (ДКМП). Пора­жая лиц наиболее трудоспособного возраста, она отличается значительной тяжестью те­чения с высоким уровнем инвалидизации и смертности [3,4].

Целью настоящей работы явилось выде­ление ряда достоверных критериев патомор­фо­логической диагностики ДКМП путем биохимического, гистологического и элек­трон­номикроскопического исследований мио­ка­рда при внезапной сердечной смерти.

Материал и методика. Материалом для исследования послужили сердца 12 лиц в возрасте 35–55 лет, умерших внезапно от дилатационной кардиомиопатии. Контрольную группу составили 10 практически здоровых лиц, погибших от несчастных случаев

Только у 7 больных диагноз ДКМП был поставлен при жизни. У остальных 5 были следующие клинические диагнозы: ишеми­чес­кая болезнь сердца (3); пневмосклероз – ле­­гоч­ное сердце (2).

Основанием для патологоанатомического диагноза ДКМП были следующие морфо­ло­ги­чес­кие признаки: кардиомегалия с расши­ре­нием полостей сердца, отсутствие изменений клапанного аппарата и коронарных артерий. Для микроскопического исследования кусоч­ки миокарда брали из разных отделов: право­го, левого желудочков, межжелудочковой перегородки на уровне верхней, средней, нижней трети. Материал фиксировали в 10% нейтральном формалине и заливали в парафин.

Полученные срезы окрашивали гематоксилин-эозином, трихромом по Массону, Селье и Рего, пикрофуксином по Ван-Гизону. Для электронной микроскопии кусочки миокарда фиксировали в 1% осмиевой кислоте, срезы окрашивали уранилацетатом и свинцом, изу­чали в электронном микроскопе ЕМ-100В. Одновременно на этом материале определяли содержание воды различных отделов сердца методом высушивания и концентрацию K+, Na+ методом пламенной фотометрии.

Результаты исследования. При макроскопи­чес­ком исследовании, как и во всех наблюде­ниях, расцененных нами как дилатационная форма кардиомиопатии (КМП), сердце было округлой формы, значительно увеличено в размерах, масса колебалась от 500 до 1000г (в среднем 700-800г).

Полости желудочков были расширены, атриовентрикулярные отверстия – растянуты, створки клапанов несколько удлиненные. В 3 наблюдениях эндокард в области выносящего тракта левого желудочка был белесоватого цвета, утолщен до 0,5см. На поперечных срезах в толще миокарда часто определялись небольшие рубчики (0,2–0,3см). В ряде случаев в правом предсердии имелись пристеночные тромбы. Атеросклеротические изменения коронарных артерий были мини­мальными. В интиме артерий сердца обнару­жи­вались липидные пятна, единичные плоские белесовато-желтые бляшки, не вызывающие сужения просвета сосуда.

При гистологическом исследовании мио­карда обнаружены дистрофические изменения кардиомиоцитов различной глубины, вплоть до некробиоза и некроза.

Гибель клеток происходила пре­иму­щест­вен­но вследствие гидропической дистрофии. Ни в одном из наблюдений не отмечено каких-либо проявлений воспалительной реакции. Ядра кардиомиоцитов были окрашены не­равно­мерно. Повсеместно отмечались явления кариопикноза, кариорексиса, кариолизиса. В цитоплазме мышечных волокон определялись зернистость и вакуоли.

В различных отделах миокарда, особенно в межжелудочковой перегородке, имелись мно­жествен­ные рубцы, не связанные с сосудами, состоящие из зрелой соединительной ткани и нередко замурованных в нее мышечных во­ло­кон, которые находились в состоянии атрофии и дистрофии.

При ультраструктурном анализе материала обнаруживались признаки повреждения цито­мем­бран, сарколеммы, дискомплексация и альтерация миофибрилл, определявшие де­зорга­низацию саркомеров. Неравномерное распределение митохондрий в карди­о­ми­о­ци­тах, очаги пересокращения миофибрилл, вакуоли­зация саркоплазматического рети­ку­лума сочетались с неравномерной дилатацией цистерн саркоплазматического ретикулума.

В отдельных мышечных волокнах наряду с явлениями внутриклеточного отека наблю­да­лись признаки очагового интерстициального фиброза, миоцитолиза.

На этом же материале определяли содер­жание воды, электролитов K+, Na+ различных отделов сердца.

* P<0,05 – достоверность различия по сравнению с нормой

Из данных таблицы видно, что содержание воды, калия, натрия в правом желудочке сердца при ДКМП достоверно не отличается от данных контрольной группы. Содержание воды, натрия в левом желудочке и межжелудочковой перегородке достоверно превышает соответствующие показатели контрольной группы (гипернатриемия, гипер­ги­дратация) в то время как концентрация калия в левом желудочке и межжелудочковой перегородке (гипокалиемия) достоверно уменьшена по сравнению с нормой

Снижение концентрации калия, повышение содержания натрия, воды в левом желудочке и межжелудочковой перегородке, по всей вероятности, связаны длительностью дилата­ции и ишемии кардиомиоцитов.

Считается [5], что при дефиците доставки кислорода в клетку в случаях сердечной ише­мии наступает дисфункция ионных каналов, ведущих к увеличению уровня натрия, воды и уменьшение уровня калия в кардиомиоцитах, что приводит к поражению мембраны клеток. Весь комплекс этих расстройств, развиваю­щийся в кардиомиоцитах, вызывает мио- и ва­зо­ди­латацию, снижая тем самым сократи­тельную способность миокарда.

Заключение. Таким образом, при морфо­логическом исследовании миокарда лиц, умерших внезапно от ДКМП, макроско­пи­чески отмечена резкая дилатация желудочков сердца, расширение фиброзного кольца левого атриовентрикулярного отверстия, что привело к относительной недостаточности митрального клапана. На световом и ультраструктурном уровне выявили распространенные, дистро­фические изменения кардиомиоцитов вплоть до их некробиоза и некроза, что сопровож­дается разрастанием соединительной ткани, как в участках погибших клеток, так и в интерстиции. Подобные изменения сократи­тель­ного миокарда при этой патологии отме­чены и другими авторами [1,2,5,6].

Определенное значение в морфогенезе дилатационной кардиомиопатии имеет также нарушение водно-электролитного обмена в кар­диомиоцитах, возникающее, вероятно, вслед­­ствие угнетения его активного транс­порта в условиях гипоксии. Об этом сви­де­тель­ствуют повышение воды, натрия и резкое снижение калия в кардиомиоцитах.

Литература

1. Беленков Ю.Н., Саидова М.А. Кардиология, 1999, 1, с. 1–8.
2. Вихерт А.М. Руководство по кардиологии, М., 1986, т.1, с. 571–580.
3. Иванов Г.Г., Сметнев А.С., Сыркин А.Л. и др. Кардиология, 1998,12, с. 64–66.
4. Палеев Н.Р., Одинакова В.А. Кардиология, 1986, 2, с. 9–14.
5. Шабалин А.В., Никитин Ю.П. Кардиология, 1999, 3, с. 4–6.
6. Kelly D.P.,Strauss A.N. N.Engl. J. Med., 1994, V. 330,13. p. 913-919.
7. Tamburro P., Willer D. Am. Heart. Y. – 1992, 124 – p. 1035-1045.