Фиброзная дисплазия (херувизм) (клиническое наблюдение)

Болезнь фиброзная дисплазия (херувизм), описан в 1933 году д-р Джонсом. Кингстон, относится к ряду опухолеподобных заболеваний костей. Является редким аутосомно-доминантным заболеванием, вследствие генных мутаций, при котором кость заменяется большим количеством фиброзной ткани. Болезнь обычно диагностируется в детском возрасте и связана с выявлением деформаций лицевого скелета и нарушением прикуса. Характеризуется прогрессирующей, безболезненной, чаще бимаксилярной и симметричной деформацией. Заболевание прогрессирует до половой зрелости, затем возможен регресс. Нарушения прикуса связаны с частичной первичной аденитией и зубоальвеолярной деформацией. Заболевание диагностируется на основании клинических, рентгенологических, КТ и генетических обследований. На КТ-снимках пораженных челюстей выявляются многокамерные полости с уменьшенной плотностью кости. Молекулярно-генетическое тестирование выявляет мутации в единственном гене SH3BP2, что и приводит к данному заболеванию. Часто проводят тестирование близких родственников для определения наличия мутаций, выявления их на ранних сроках заболевания и предотвращения прогрессирования болезни.

В нашу клинику в 1996г. обратился пациент Джагарян Г. 6 лет с жалобами на вздутие лица (лицо херувима), деформацию зубных рядов, нарушение акта жевания. После клинико-лабораторных, генетических и гистологических исследований был установлен диагноз: Фиброзная дисплазия челюстей (херувизм).

С 1996г. по 2006г. периодически под общим обезболиванием проводился кюретаж костных полостей челюстей с выскабливанием фиброзной ткани с целью уменьшения объемного воздействия на кортикальные слои лицевого скелета и удаление зачатков постоянных зубов, аномально расположенных в толще фиброзной ткани. На верхней челюсти имелся хороший эффект и к 2002г. рост фиброзной ткани на верхней челюсти и вздутие в области верхней челюсти было приостановлено. Однако на нижней челюсти особого эффекта не отмечалось.

В 2011 г. в возрасте 21 лет решено было провести ортогнатическую бимаксилярную хирургию по поводу прогении нижней челюсти с целью коррекции III класса окклюзии и исходя из эстетических соображений (гигантская нижняя челюсть), одномоментно резекцию наружного кортикального слоя нижней челюсти. Операция проводилась под общим обезболиванием, послеоперационный период протекал гладко. Наблюдение через год: стойкий функциональный и эстетический результат, отсутствие рецидива. Планируется восстановление зубных рядов при помощи дентальных имплантатов.

Список литературы

1. Козлова С.И., Демикова Н.С. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, изд. «Практика», Москва, 1996, 147-148.
2. Мигунов Б.И. и Колесова А.А. Стоматология,1961, 1, 39-45.
3. Anderson DE, McClendon JL. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1962;15 Suppl 2:5-16.
4. Bell SM, Shaw M, Jou YS, Myers RM, Knowles MA. Genomics.1997;44:163-70.
5. Kozakiewicz M, Perczynska-Partyka W, Kobos J. Cherubism-clinical picture and treatment. Oral Dis. 2001;7:123-30.

Вопросы, ответы, комментарии