Քրոնիկական փորկապությունների զարգացման ժամանակակից պաթոգենետիկ մեխանիզմները

Բանալի բառեր. խրոնիկական փորկապություն, դոլիխոսիգմա

Փորկապություններն ամբողջ աշխարհում լայն տարածվածություն ունեցող, կյանքի որակի վրա բացասաբար ազդող բժշկասոցիալական խնդիրներ են:

Դրանք աղիքների մոտոր-էվակուատոր ֆունկցիայի խանգարման բարդ մեխանիզմներով պայմանավորված բազմապատճառային հիվանդություններ են, որոնք տարիքի հետ կապված արտահայտվում են ավելի հաճախացող փորկապության ախտանիշով [25, 26]: Գրականության տվյալների համաձայն, ԱՄՆ-ում յուրաքանչյուր տարի 2,5 մլն մարդ բժշկի է դիմում խրոնիկական փորկապությունների պատճառով, մեծ գումարներ են ծախսվում բժշկական միջամտությունների կատարման ու դեղամիջոցների գնման համար [21, 23, 27]: ՌԴ-ում ևս այս խնդիրը արդիական է, որտեղ հիվանդացությունը հասնում է 16-34,3%-ի և նկատվում է դրա հաճախացման միտում [16]: Մանկական գաստրոէնտերոլոգիայում ևս խրոնիկական փորկապությունների խնդիրը հրատապ է: Նման բաժանմունքներում  բուժվող  երեխաների 10-25%-ը տառապում է այդ ախտով [7]:

Ուսումնասիրությունների համաձայն, մինչև 20 տարեկան անձանց խրոնիկական փորկապության պատճառը հաստ աղիքի անատոմիական առանձնահատկություններն են, 20-40 տարիքային խմբի մոտ` անոռեկտալ պաթոլոգիան, 40-նն անց տարիքային խմբի մոտ` անոռեկտալ, հոգեծին, նյարդածին, էնդոկրին, գաստրոէնտերոլոգիական հիվանդությունները [14]:

Խրոնիկական փորկապությունները դասակարգվում են բնածին և ձեռքբերովի, օրգանական և ֆունկցիոնալ տիպերի: Բնածին օրգանական փորկապությունների շարքին դասվում են ագանգլիոզը, նեյրոնալ ինտեստինալ դիսպլազիան և հաստ աղիքի ստենոզը [18]: Ձեռքբերովի օրգանական փորկապությունները հիմնականում սոմատիկ հիվանդությունների և տարած վիրահատության հետևանք են: Իդիոպաթիկ մեգակոլոնը տարանջատում են մեգառեկտում, մեգադոլիխոսիգմա, դոլիխոսիգմա ձևերի: Ֆունկցիոնալ փորկապությունները սպազմի, հաստ աղիքի ատոնիայի և փակողական ապարատի ֆունկցիայի խանգարման դրսևորումներ են:

Կոլոստազի երևույթներն արտահայտվում են պատանիների, հատկապես իգական սեռի մոտ: Երեխաների շրջանում կոլոստազի հիմքում ընկած է հաստ աղիքի նյարդային հանգույցների առաջնային ախտահարումը (հիպոգանգլիոզ, հիպերգանգլիոզ, դիսգանգլիոզ), չնայած մանրակրկիտ ձևաբանական հետազոտությամբ 30% դեպքերում նյարդային հանգույցների փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել [7]: Նրանց հաստ աղիքի բնածին և ձեռքբերովի օրգանական ախտահարումները, որոնք բերում են դիսկինետիկ խանգարումների, հետևյալներն են. դոլիխոսիգմա և մեգասիգմա, դոլիխոկոլոն և մեգակոլոն (նկ. 1, 2), Գլենարի (սպլանխնոպտոզ), Հիրշպրունգի (բնածին ագանգլիոզ), Պայրի հիվանդությունները, հաստ աղիքի աջ կեսի հիպերակտիվությունը և նեյրոդիսպլազիան, աղիքային դանդաղած տեղաշարժը, անապլաստիկ և հիպոպլաստիկ ֆիբրոզը, մեգառեկտումը [13,19]:

Նկ.1 Դոլիխոսիգմա, ռենտգենյան նկար	Նկ.2 Հիրշպրունգի հիվանդություն, ռենտգենյան նկար

Խրոնիկական կոլոգեն փորկապությունների ամենահաճախակի և հավաստի պատճառներից մեկը շատ հեղինակներ համարում են հաստ աղիքի երկարումը, որը հայտնաբերվում է հիվանդների 40%-ի մոտ [5, 15]: Դոլիխոկոլոնը բնածին երկար հաստ աղիքն է, որի պատճառը նյարդային թերզարգացած հանգույցներն են, որոնք հետագայում զուգակցվում են որովայնամզի օրգանական փոփոխություններով (ինտրամուրալ նյարդային հանգույցների ախտահարման հետևանքով), ֆունկցիոնալ խանգարմամբ, բորբոքային պրոցեսների զարգացմամբ: Այդպես են անվանում այն դեպքում, երբ աղիքը, երկար լինելուց բացի, ունի նորմալ լայնություն [4, 5] (նկ. 3): Նկարագրված են դեպքեր, երբ հոգնաների և լուծողականների չարաշահման պատճառով հաստ աղիքը երկարում է, որը ծերունական տարիքում աղիքի պատի նյութափոխանակության խանգարման հետևանք է [11]: Աղիքի շարժունակության խանգարումները բերում են մեթեորիզմի, որովայնի ցավերի և փորկապության [4], սակայն աղիքի լուսանցքի նորմալ տրամագծի, մկանային շերտի և նրա միջընդերքի պահպանման դեպքում ֆունկցիոնալ խանգարումներ և կլինիկական նշաններ չեն նկատվում: Աղիքների նյարդավորման խանգարումները խրոնիկական փորկապության հիմնական պատճառներն են:

Նկ.3 Մեգակոլոն լուսանցքում` կղանքային զանգվածով	Նկ.4 Մեգակոլոն` վիրահատության ժամամակ

Երբեմն ինտրամուրալ նյարդային հյուսակի դիստրոֆիկ փոփոխությունների ժամանակ հաստ աղիքի վերջնական հատվածներում շարժողական ակտիվությունն ընկճվում է, առաջանում է կղանքի ստազ և երկարում պարունակության կոնտակտի ժամանակը աղիքի լորձաթաղանթի էպիթելի հետ, որով հեղուկի հետներծծման համար պայմաններ են ստեղծվում [2]: Աղիքների շարժունակության նյարդային «ղեկավարը» միջմկանային հյուսակն է, որը տեղակայված է շրջանաձև և երկայանակի մկանային շերտերի միջև ու կարգավորում է նրանց աշխատանքը [24]: Այդ համակարգի վնասվելու և արատների դեպքում առաջանում են կոնսերվատիվ բուժման նկատմամբ աղիքային կայուն փորկապություններ, որոնք ընթանում են աղիքների պարունակության դանդաղ տեղաշարժով:

Ի հակադրություն ագանգլիոզի վաղ հայտնաբերման, ոչ ագանգլիոնիկ կամ ձեռքբերովի վնասվածքները կարող են չհայտնաբերվել մինչև մարդու չափահաս տարիքը [28]: Ագանգլիոնար գոտին հիմնականում տեղակայվում է ուղիղ և սիգմայաձև աղիքում: Այն մշտապես գտնվում է կծկանքային վիճակում, որը բերում է սուպրաստենոտիկ պրոքսիմալ հատվածների լայնացման (նկ. 4): Ամենահայտնի և ուսումնասիրված հիվանդությունը, որի ժամանակ դիտվում է հաստ աղիքի բնածին ագանգլիոզ, Հիրշպրունգի հիվանդությունն է [4, 6], որի ախտորոշման տարբերակիչ նշանը միջմկանային և ենթալորձային հյուսակներում գանգլիոնների բացակայությունն է, որը հաստատվում է ասպիրացիոն ու նշանառու բիոպսիաների միջոցով: Ձևաբանական հետազոտությամբ, գանգլիոցիտները բացակայում են աղիքի նեղացած հատվածում և այդ սեգմենտից 1-5 սմ վեր: Նյարդաթելերը ենթարկված են հիպերտրոֆիայի, առաջացնում են հաստացած խրձեր [4]: Ի հակադրություն Հիրշպրունգի հիվանդության, դոլիխոսիգմայով հաստ աղիքի նյարդային համակարգի` հյուսակներում դիտվում են դեստրուկտիվ փոփոխություններ. առանձին նյարդաթելերի  լիզիս, դիսպլազիա, դիսգանգլիոզ, ենթալորձային և մկանային շերտերի, անոթների պատերի ապաճման և սկլերոտիկ պրոցեսներ [3, 10, 22]: Շարունակվում են հաստ աղիքի բոլոր շերտերի համալիր հետազոտությունները: 

Նշենք, որ մի խումբ հեղինակների կարծիքով [9, 20], խրոնիկական փորկապությունը պայմանավորված է կոնքի ստոծանու մկանային դիսֆունկցիայով (կոնքի հատակի դիսսիներգիա), որի հետազոտությունը կատարվում է առավել ինֆորմատիվ, քիչ ինվազիվ մեթոդով` կոլոնոպրոկտոդեֆեկոգրաֆիայով: Խրոնիկական փորկապությամբ տառապող երեխաների 70%-ի մոտ դեֆեկացիայի ժամանակ սիգմայաձև աղիքն իջնում է կոնքի խոռոչ: 

Չնայած խրոնիկական փորկապությունները լուրջ վիրաբուժական հիվանդություններ չեն թվում, սակայն դրանք մեծ վնաս են հասցնում աճող օրգանիզմին (ֆիզիկական թերզարգացում, մշտական էնդոտոքսիկոզ` աղիքային պատնեշի բարձր թափանցելիություն) [8, 17]: Նման դեպքում առաջանում են ալերգիկ դրսևորումներ, անեմիա, լեյկոցիտար բանաձևի, արյան բիոքիմիական կազմի, իմունաբանական և մակարդման համակարգերի փոփոխություններ [8]: Ախտորոշման համար անհրաժեշտ են անամնեզի հավաքում, լաբորատոր, ուլտրաձայնային, անոռեկտալ մանոմետրիա, հաստ աղիքի մանոմետրիա, դեֆեկոգրաֆիա, իրիգոգրաֆիա, ռադիոնուկլեիդային և սցինտիգրաֆիկ հետազոտություններ [13]: Օբյեկտիվ մեթոդ է համարվում հաստ աղիքի մկանային շերտի սեգմենտային լապարոսկոպիկ բիոպսիան (Սվենսոնի բիոպսիա) [6]:

Բուժումն իրականացվում է երկու եղանակով` կոնսերվատիվ և վիրաբուժական: Կոնսերվատիվ բուժման նպատակով նշանակվում են սիֆոնային հոգնաներ, դիետա, բուժական ֆիզկուլտուրա, դեղորայք, ֆիզիոթերապիա, հիպերբարիկ օքսիգենացիա  [17]:

Վիրահատական բուժումը ցուցված է այն դեպքում, երբ երկարատև կոնսերվատիվ բուժումը անարդյունավետ է լինում [17]: Խրոնիկական փորկապությունների դեպքում վիրահատական բուժում սկսել են կատարել 19-րդ դարում, երբ մեծանում էր որովայնի խոռոչում կատարվող վիրահատությունների շրջանակը և ստեղծվում էին նոր ուղղություններ: Վերջին 10 տարիներին հրատարակված գրականության մեջ բավական տեղեկություններ կան տարբեր պատճառագիտության խրոնիկական փորկապությունների վիրահատական բուժման մասին [12]: Լայնորեն կիրառվում են ագանգլիոնար հատվածի վիրահատական եղանակով լուծման Մարտին-Դուամելի կամ Բոլեյ-Սոավեի, Դուամելի մեթոդները [1, 8]: Ներկայումս դեռևս մշակված և հստակեցված չեն դոլիխոսիգմայի վիրահատական բուժման ծավալները, ուստի և ուսումնասիրությունները շարունակվում են [17]:

Գրականության ցանկ

1. Абушкин И.А. Модификация операции при тотальном аганглиозе толстой кишки // Детская хирургиая. - 2005.- N5 - С.27-28.
2. Ачкасов С.И., Саламов К.Н., Капуллер Л.Л., Зароднюк И.В. и др. Запоры при аномалиях развития и положения толстой кишки у взрослых, Москва.- РЖГГК. - 2000. - N2, С.58-62.
3. Воробьев Г.И., Саламов К.Н., Минц Л.В. и др. // Вестн. хир.- 1991.- N4, С.22-25.
4. Губергриц Н.Б., Наим Д., Голубченко О.К., Подоляка В.Л. Мега- и долихоколон // Медицинская газета //Здоровье Украины», 2006.- N21/1.- С.5-8.
5. Джавадов Э.А. Диагностика хронического колостаза у больных с долихоколон // Анналы хирургии. -2009.- N3.- С.21-23.
6. Капуллер Л.Л., А.П.Жученко, Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Протяженность зоны физиологического гипоганглиоза у взрослых и ее значение в диагностике болезни Гиршпрунга.- Архив патологии, 2008.- N1.- С.46-49.
7. Киргизов И.В., Ленюшкин А.И., Горбунов Н.С. Новое понимание проблемы хронического колостаза у детей // Детская хирургия, 2006.- N6.- С.17-22.
8. Киргизов И.В., Ленюшкин А.И., Дударев В.А.//Детская хирургия. - 2005.- N5. - С.30-34.
9. Лаптев Л.Д., Звездкина Е.А., Боровщкий В.А. К вопросу диагностики причин хронических запоров у детей // Детская хирургия, 2006.- N2.- С.23-26.
10. Ленюшкин А.И., Баранов К.Н., Саруханян О.О. и др. // Детская хирургия. - 2002.- N2.- С.4-8.
11. Осипенко М.Ф. Мега- и долохоколон: клинические проявления, факторы риска, патогенез, диагностика // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. -2005. - N4.- С.74-81.
12. Прудникова Т.А. Отдаленные резултаты консервативного лечения и оперативной коррекции нарушений моторной функции толстой кишки у детей: Автореф. дисс.канд. мед. наук.- М:, 2003. 
13. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И. Хирургическое лечение пациентов детского возраста с хроническим толстокишечным стазом (история вопроса и современные направления), М: Детская хирургия, 2006.- N5.- С.41-46.
14. Хаммад Е.В., Григорьева Г.А. Анализ причин хронических запоров, результаты лечения, М: РЖГГК.- 2000.- N4.- С.84-87.
15. Царев Н.И. Удлиненная толстая кишка как хроническое заболевание // Вестник хирургии, 1981.- N9.- С.58-63.
16. Цветкова Л.Н. Профилактика и лечение запоров у детей // Вопросы совр.педиатр.-2004.- N3- С.2-7.
17. Цуман В.Г., Машков А.Е., Щербина В.И. Хирургическое лечение хронических запоров при долихосигме // Детская хирургия.- 2008. - N5.- С.4-7. 
18. Шумов Н.Д., Бородачев А.В., Ионов А.Л., Мызин А.В., Лука В.А., Пичугина М.В., Макарова О.В. Алгоритм дифференциальной диагностики хронических запоров у детей // Детская хирургиая, 2006.- N1.- С.9-11.
19. Bajpai M., Lall A. // Indian J. Pediatr.- 1999.- Vol.66.- Suppl.1.- P.89-93
20. Bartram C.I., DeLancey J.O.L., Halligan S. et al. Imaging Pelvic floor disorders.- Berlin, 2003. 
21. Higgins P.D.R. Epidemiology of constipation in North America; a systemic review / P.D.R.Higgins, J.F.J.Johanson // Am.J.Gastroenterol.- 2004.- Vol.99.- P.750-759.
22. Kauyar D., Boley S. // В кн.: Ашкрафт К., Холдер Т.//Детская хирургия, 1997.- Т.2.- С. 77-86.
23. Mariani G. Radionuclide evaluation of the lower gastrointestinal tract /G.Mariani, E.K.J.Pauwe, A.Alsharif, S.Marchi // J.Nucl. Med.- 2008.- Vol. 45.- P.1004-1028.
24. Marvin-Guy L., Lopes L.V., Affolter M., Courtet-Compondu M.C., Wagniиre S., Bergonzelli G.E., Fay LB, Kussmann M. Proteomics of the rat gut: analysis of the myenteric plexus-longitudinal muscle preparation Proteomics.- 2005. Jul; 5(10):2561-9.
25. Sonnenberg A. Epidemiology and socioeconomic impact of constipation and rectal incontinence. Falk symposium 95, Frienburg, Germany, 1996, P.9.
26. Sonnenberg A., Koch T.R. Physicians visits in the United States for constipation: 1958-1986/ Dig.Dis.Sci.-1989.- Vol.34.- P.606-611.
27. Talley N.J. Management of chronic constipation / N.J.Tally // Rev.Gastroenterol. Disord.- 2004. -Vol.4.- P.18-24. 
28. Wedel T., Bцttner M., Krammer H.J. The enteric nervous system and interstitial cells of Cajal. Changes in chronic constipation in adults Pathologe.- Germany, 2007, Mar; 28(2):143-8.

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ