Հիվանդությունը պայմանավորված է վաղ մանկական և մանկապատանեկան տարիքում հիպոֆիզի առաջնային բլթի աճի և գոնադոտրոպ հորմոնների թերարտադրությամբ։ Հասակի աճին և սեռական զարգացմանը նպաստում են նաև վահանագեղձը և մակերիկամների հորմոններն ու...

Հիվանդությունը պայմանավորված է հարվահանագեղձերի թերֆունկցիայով և արյան մեջ կալցիումի մակարդակի իջեցմամբ։

Հիպոպարաթիրեոզը հիմնականում կապված է ստրումէկտոմիայի ժամանակ հարվահանագեղձերի հեռացման, նրանցում առաջացող արյունազեղման, բորբոքումների, ապաճման, բնածին ապլազիափ և թերֆունկցիայի, ինչպես նաև դեռևս անհայտ ինքնածին պատճառների հետ...

Առաջանում է վահանագեղձի գործունեության ընկճման կամ գրեթե լրիվ բացակայության հետևանքով։ Տարբերում են...

Այս անվան տակ հասկանում են սեռական գեղձերի անբավարարության բոլոր ձևերը, երբ առաջնային (հիպերգոնադոտրոպային) կամ երկրորդային (հիպոգոնադոտրոպային) պատճառներից սեռական հորմոնների սեկրեցիան պակասում է, իսկ ներքին և արտաքին սեռական օրգաններն ու սեռական երկրորդային նշանները բավարար չափով չեն զարգանում...

Հիվանդությունն արտահայտվում է հարվահանագեղձերի գերֆունկցիայի՝ պարաթիրեոիդային հորմոնի ավելացման հետևանքով, որը մի դեպքում կապված է այդ գեղձերի գերաճման, այլ դեպքում՝ նրանց հորմոնաակտիվ ուռուցքների հետ։
Պաթոգենեզը պայմանավորված է պարաթիրեոիդային հորմոնի գերարտադրության հետևանքով օրգանիզմում ֆոսֆորի և կալցիումի փոխանակության խանգարումով, ոսկրերից կալցիումի արտահայտված հեռացումով...

Այս անվան տակ պետք է հասկանալ Իցենկո-Կուշինգի հիվանդությունը և մակերիկամների կեղևի տարբեր շերտերից ծագող ուռուցքները, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի իր անվանումը և կլինիկական երևույթները (գլյու-կոստերոմա, անդրոստերոմա, կորտիկոէստրոմա, ալդոստերոմա և այլն)։ Վերջիններս երեխաների մոտ լինում են հազվադեպ...

Հիվանդության էությունն այն է, որ միևնույն օրգանիզմում, թե՛ արական և թե՜ իգական սաղմնաբջիջների հասունացման շնորհիվ, զարգանում են և՛ ձվարանները, և՛ ամորձիները։

Էթիոլոգիան կապում են ժառանգականության հետ։ Ախտածագման մեխանիզմում կարևորություն է տրվում սեռական քրոմոսոմների առայժմ չհայտնաբերված խայտաբղետությանը (մոզաիցիզմին)...

Հեպատոցերեբրալ դիստրոֆիա, Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդություն, Վեստֆալի պսևդոսկլերոզ

Ժառանգական հիվանդություն է, որը ծագում է լյարդում և այլ օրգաններում պղնձի մեծ քանակության կուտակման հետևանքով։ Հիվանդությունը ժառանգվում է աուտոսոմ֊ ռեցեսիվային տիպով, որի զարգացման համար նշանակություն ունեն նաև արտածին գործոնները՝ վարակներ, թունավորումներ, որոնք ախտահարում են լյարդը...

Գունակային ցիռոզ, բրոնզային դիաբետ, սիդերոֆիլիա, Տրուազյե-Անո-Շոֆարի համախտանիշ

Ժառանգական հիվանդություն է, որը բնորոշվում է երկաթի փոխանակության խանգարումով և արտահայտվում է շատ օրգաններում ու հյուսվածքներում հեմոսիդերինի կուտակումով։ Վերջինս կուտակվում է մակերիկամների կեղևում, ենթաստամոքսային գեղձում, սրտամկանում և առանձնապես լյարդում, որն էլ ըստ էության պայմանավորում է հիվանդության հիմնական կլինիկական պատկերը...

Հեմոգլոբինոզներ

Ժառանգական հիվանդություններ են, որոնք բնորոշվում Են էրիթրոցիտներում ախտաբանական հեմոգլոբինի պարունակությամբ։

Էրիթրոցիտներում ախտաբանական հեմոգլոբին կարող է առաջանալ այն դեպքում, երբ խանգարվում է ժառանգականորեն պայմանավորված գլոբինի պոլիպեպտիդային շղթաներից որևէ մեկի սինթեզը։ Հեմոգլոբինի ախտաբանական հատկությունները ժառանգվում են դոմինանտ ձևով...