Բնածին ադրենոգենիտալ համախտանիշ կամ կանացի կեղծ հերմաֆրոդիտիզմ

Հիվանդությունը պայմանավորված է մի շարք ֆերմենտների պակասի հետևանքով կորտիկոստերոիդների կենսասինթեզի խանգարման հետ։ Բավական տարածված է երեխաների մոտ, ըստ որում տղաներն ու աղջիկները հիվանդանում են հավասարապես։ Տարբերում են այրական, աղ կորցնող և հիպերտոնիկ ձևերը...

Ճարպակալվող երեխաների աճը կյանքի յուրաքանչյուր տարվա ընթացքում ավելանում է մոտավորապես 1%-ով։ Այդ առումով պետք է նկատի ունենալ, որ չափահասների համեմատությամբ երեխաների մոտ գերակշռում են ասիմիլյացիայի պրոցեսները, էներգիայի նրանց ծախսերը և նյութափոխանակության պրոցեսներն ավելի ինտենսիվ բնույթ ունեն, ուստի երեխաների օրգանիզմում սպիտակուցների, ճարպերի և ածխաջրերի պահանջը մեծ է։ Մյուս կողմից՝ երեխաների մոտ գերակշռում են նյարդային համակարգի և այն գոյացումների զարգացումը, որոնք կարգավորում են աճող օրգանիզմի սնուցման պրոցեսները...

Այլ կերպ կոչվող Պեխկրանց-Բաբինսկի-Ֆրոյլիխի համախտանիշ անվան տակ հասկանում են 10-14 տարեկան երեխաների ճարպակալումն ու սեռական թերզարգացումը։ Հիվանդության պատճառը դեռևս հայտնի չէ։ Սովորաբար այն կապում են ենթատեսաթմբի ուռուցքների կամ ֆունկցիոնալ խանգարումների, գանգի վնասվածքների և վարակային հիվանդությունների հետ, որոնք ինչ-որ չափով ախտահարում են հիպոֆիզը և պակասեցնում գոնադոտրոպ հորմոնների ներզատումն արյան մեջ...

Հիվանդությունը պայմանավորված է վաղ մանկական և մանկապատանեկան տարիքում հիպոֆիզի առաջնային բլթի աճի և գոնադոտրոպ հորմոնների թերարտադրությամբ։ Հասակի աճին և սեռական զարգացմանը նպաստում են նաև վահանագեղձը և մակերիկամների հորմոններն ու...

Հիվանդությունը պայմանավորված է հարվահանագեղձերի թերֆունկցիայով և արյան մեջ կալցիումի մակարդակի իջեցմամբ։

Հիպոպարաթիրեոզը հիմնականում կապված է ստրումէկտոմիայի ժամանակ հարվահանագեղձերի հեռացման, նրանցում առաջացող արյունազեղման, բորբոքումների, ապաճման, բնածին ապլազիափ և թերֆունկցիայի, ինչպես նաև դեռևս անհայտ ինքնածին պատճառների հետ...

Առաջանում է վահանագեղձի գործունեության ընկճման կամ գրեթե լրիվ բացակայության հետևանքով։ Տարբերում են...

Այս անվան տակ հասկանում են սեռական գեղձերի անբավարարության բոլոր ձևերը, երբ առաջնային (հիպերգոնադոտրոպային) կամ երկրորդային (հիպոգոնադոտրոպային) պատճառներից սեռական հորմոնների սեկրեցիան պակասում է, իսկ ներքին և արտաքին սեռական օրգաններն ու սեռական երկրորդային նշանները բավարար չափով չեն զարգանում...

Հիվանդությունն արտահայտվում է հարվահանագեղձերի գերֆունկցիայի՝ պարաթիրեոիդային հորմոնի ավելացման հետևանքով, որը մի դեպքում կապված է այդ գեղձերի գերաճման, այլ դեպքում՝ նրանց հորմոնաակտիվ ուռուցքների հետ։
Պաթոգենեզը պայմանավորված է պարաթիրեոիդային հորմոնի գերարտադրության հետևանքով օրգանիզմում ֆոսֆորի և կալցիումի փոխանակության խանգարումով, ոսկրերից կալցիումի արտահայտված հեռացումով...

Այս անվան տակ պետք է հասկանալ Իցենկո-Կուշինգի հիվանդությունը և մակերիկամների կեղևի տարբեր շերտերից ծագող ուռուցքները, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի իր անվանումը և կլինիկական երևույթները (գլյու-կոստերոմա, անդրոստերոմա, կորտիկոէստրոմա, ալդոստերոմա և այլն)։ Վերջիններս երեխաների մոտ լինում են հազվադեպ...

Հիվանդության էությունն այն է, որ միևնույն օրգանիզմում, թե՛ արական և թե՜ իգական սաղմնաբջիջների հասունացման շնորհիվ, զարգանում են և՛ ձվարանները, և՛ ամորձիները։

Էթիոլոգիան կապում են ժառանգականության հետ։ Ախտածագման մեխանիզմում կարևորություն է տրվում սեռական քրոմոսոմների առայժմ չհայտնաբերված խայտաբղետությանը (մոզաիցիզմին)...