Տարբեր հիվանդությունների կամ համախտանիշների ազդեցությունը պարբերական հիվանդությամբ տառապողների մոտ ամիլոիդոզի զարգացման հավանականության վրա:

Հաղորդում Ա: Առանձին ընդհանուր համախտանիշների, հենաշարժական, շնչական և սիրտ-անոթային համակարգերի և համակարգային բնույթի տարբեր պաթոլոգիաների ազդեցությունը

Բանալի բառեր. պարբերական հիվանդություն, ամիլոիդոզ, կանխատեսում, ուղեկցող հիվանդություններ

Կյանքին սպառնացող հիմնական վտանգն պարբերական հիվանդությամբ տառապողների մոտ հանդիսանում է ամիլոիդոզը [5]: Եվ թեկուզ այն համարյա լիովին կանխարգելվում է կոլխիցինով [6], դեռ պարզ չէ, թե մանկական տարիքից կոլխիցինը կանոնավոր ընդունող հիվանդները կարո՞ղ են համարվել լիովին առողջ մարդիկ, թե միևնույն է, նրանց կյանքի տևողությունը ընդհանուր բնակչության կյանքի միջին տևողությունից ցածր է մնում: Բացի այդ, դեղորայքի մշտական օգտագործումն այսպես թե այնպես, իջեցնում է կյանքի որակը, ազդում հիվանդների հոգեբանության վրա, փոխում շրջապատի մարդկանց վերաբերմունքը նրանց նկատմամբ: Դրան գումարած, այն տալիս է զգալի տնտեսական կորուստ, և, վերջ ի վերջո, հիվանդների մի մասի մոտ կոլխիցինն ի վիճակի չէ կանխարգելելու ՊՀ նոպաները, իսկ հազվադեպ դեպքերում՝ նաև ամիլոիդոզը [6]:

Ամիլոիդոզի զարգացման հավանականության տարբերությունը զանազան ազգերի մոտ թելադրում է բուժական և կանխարգելիչ միջոցառումների որոշ առումներով տարբեր կիրառման սկզբունքներ: Հայաստանի պայմաններում ապրող հայերի մոտ, որոնց ամիլոիդոզի հավանականությունը զգալիորեն ցածր է շեփարդ հրեաների և թուրքերի համեմատությամբ, մնում են չպարզաբանված մի կողմից՝ ամիլոիդոզի և ՊՀ այլ լուրջ բարդությունների վտանգի, մյուս կողմից՝ կոլխիցինաբուժության վտանգի իրական փոխհարաբերությունները: Դեռ մնում է հարցական, արդյո՞ք ՊՀ հիվանդների շրջանում չկա այնպիսի մի քանակակազմ, որոնց մոտ հիվանդության բարդությունների վտանգն ավելի ցածր է, քան կոլխիցինաբուժության բարդություններինը: Իսկ դա գնահատել անհնար է, եթե չունենանք մանրամասն տվյալներ՝ ՊՀ հիվանդների մոտ տարբեր չափանիշների [2-4], այդ թվում նաև տարբեր հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների առկայության պարագայում կյանքի տարբեր ժամանակահատվածների ընթացքում դիտվող ամիլոիդոզի զարգացման հաճախականությունը:

Նյութը և մեթոդները

Հետազոտությունը կատարվել է ՊՀ և համանման հիվանդություններով տառապող 100799 հիվանդների հիվանդության պատմությունների ուսումնասիրության հիման վրա [1]:

Արդյունքները և քննարկումը

Տարբեր հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների ազդեցության ուսումնասիրությունները ՊՀ տառապողների մոտ կյանքի առանձին տասնամյակների ընթացքում ամիլոիդոզի հրովարտակման (մանիֆեստացիայի) հավանականության վրա, ցույց տվեցին հետևյալը (աղ. 1-4):

Աղյուսակ 1: Ամիլոիդոզի հրովարտակման հաճախականությունը ՊՀ հիվանդների կյանքի առանձին տասնամյակների ընթացքում` տարբեր ընդհանուր համախտանիշների առկայության պարագայում

* - p

Ինչպես երևում է ներկայացված տվյալներից, ՊՀ տառապողների ընդհանուր քանակակազմի հետ համեմատ, հավաստելի տարբերություն հայտնաբերված է միայն կյանքի չորրորդ տասնամյակի ընթացքում. ՊՀ հիմնական շճաթաղանթաբորբային նոպաների հետ համատեղ մեկուսացած պարբերական տենդային նոպաներ ունեցող հիվանդների մոտ նկատվում է ամիլոիդոզի հրովարտակման համեմատաբար ցածր հավանականություն: Այդ քանակակազմի հիվանդների մոտ տվյալ միտումը, ճիշտ է ոչ հավաստելի, դիտվում է կյանքի համարյա բոլոր մյուս տասնամյակների ընթացքում: Բնականոնից ցածր քաշ ունեցող հիվանդների մոտ երիտասարդ տարիքում միտում է դիտվում ամիլոիդոզի ավելի բարձր հավանականության օգտին, ինչը, սակայն, հետագայում փոխվում է հակառակ պատկերով: ՊՀ ճարպակալած տառապողներ այնքան էլ շատ չէին հանդիպում, և նրանց մոտ ամիլոիդոզի հավանականությունը կյանքի երկրորդ տասնամյակի ընթացքում մոտ է այլ հիվանդների մոտ դիտվող տոկոսին, իսկ երրորդում` ցածր է, սակայն ոչ հավաստելի: Մշտապես բարձր ԷՆԱ ունեցող հիվանդների մոտ ամիլոիդոզի հրովարտակման հավաստելի տարբերություններ չեն հայտնաբերված, սակայն, պետք է նկատել, որ դեպքերի թիվը բավականին ցածր էր ստույգ օրինաչափություններ հայտնաբերելու համար:

Աղյուսակ 2: Ամիլոիդոզի հրովարտակման հաճախականությունը ՊՀ հիվանդների կյանքի առանձին տասնամյակների ընթացքում հենաշարժական համակարգի տարբեր հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների առկայության պարագայում

Ինչպես երևում է տվյալներից, ՊՀ տառապողների ընդհանուր քանակակազմից հավաստելի տարբերություն նկատվում է միայն ձկնամկանի արտահայտված միալգիա ունեցող հիվանդների մոտ, այն էլ կյանքի միայն երկրորդ տասնամյակի ընթացքում: Ձկնամկանի միալգիա ունեցողների մոտ այդ ընթացքում ավելի հաճախ է դիտվել ամիլոիդոզի հրովարտակում: Ընդհանրապես այդպիսի միտում նկատվում է նշված տարբեր հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների մեծամասնության առկայության պարագայում: Եվ իսկապես, եթե գումարենք այդ բոլոր համախտանիշների և հիվանդությունների պարագայում դիտվող դեպքերը, ապա ստանում ենք, ըստ տասնամյակների, ամիլոիդոզի հրովարտակման հետևյալ տոկոսներ. II` 11,6* ՞1,99%, n= 259, III` 10,8՞2,34%, n= 176, IV` 23,6 ** ՞ 4,50%, n= 89, V` 28,6* ՞6,45%, n=49, VI` 30,4՞9,59%, n= 23:

Ինչպես տեսնում ենք բերված տվյալներից, ընդհանուր առմամբ հենաշարժական համակարգի այնպիսի հիվանդությունների /համախտանիշների դեպքում, ինչպիսիք են ատիպիկ հոդաբորբը, անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտը, պոլիմիոզիտը և ձկնամկանի արտահայտված միալգիան, հիվանդների մոտ նկատվում է ամիլոիդոզի հրովարտակման հավաստելի ավելի բարձր հավանականություն կյանքի երկրորդ, չորրորդ և հինգերորդ տասնամյակների ընթացքում:

Աղյուսակ 3: Ամիլոիդոզի հրովարտակման հաճախականությունը ՊՀ հիվանդների կյանքի առանձին տասնամյակների ընթացքում համակարգային բնույթի տարբեր հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների առկայության պարագայում

Ինչպես երևում է բերված տվյալներից, ալերգիկ նախատրամադրվածություն ունեցողների մոտ կյանքի չորրորդ, իսկ գայլախտանման համախտանիշ ունեցողների մոտ` երրորդ տասնամյակների ընթացքում ՊՀ հավաստելիորեն ավելի հազվադեպ է բարդանում ամիլոիդոզով, ինչը չի նկատվում կյանքի այլ տասնամյակների ընթացքում, ինչպես նաև հանգուցավոր պոլիարտերիիտի կամ լիմֆադենոպաթիայի առկայության պարագայում:

Աղյուսակ 4: Ամիլոիդոզի հրովարտակման հաճախականությունը ՊՀ հիվանդների կյանքի առանձին տասնամյակների ընթացքում շնչական և սիրտ-անոթային համակարգերի որոշ հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների առկայության պարագայում

Ինչպես երևում է բերված տվյալներից, խրոնիկական բրոնխիտ ունեցող հիվանդների մոտ կյանքի երկրորդ տասնամյակի ընթացքում, իսկ վերջինիս օբստրուկտիվ տարբերակի` այսպես կոչված խրոնիկական օբստրուկտիվ թոքային հիվանդության դեպքում, կյանքի երրորդ տասնամյակի ընթացքում ՊՀ տառապողների մոտ նկատվում է ամիլոիդոզի հրովարտակման հավաստելի ավելի ցածր հավանականություն, քան ՊՀ տառապողների ընդհանուր քանակակազմի մոտ:

Այսպիսով, ՊՀ ժամանակ ամիլոիդոզի զարգացման հավանականության վրա տարբեր հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների ազդեցության մեր ուսումնասիրությունները ցույց տվեցին, որ ՊՀ հիմնական շճաթաղանթաբորբային նոպաների հետ համատեղ մեկուսացած պարբերական տենդային նոպաներ ունեցող հիվանդների մոտ նկատվում է ամիլոիդոզի հրովարտակման համեմատաբար ցածր հավանականություն, սակայն միայն կյանքի չորրորդ տասնամյակի ընթացքում: Հավաստելի տարբերություններ ՊՀ տառապողների ընդհանուր քանակակազմից չի հայտնաբերված բնականոնից ցածր քաշի, ճարպակալության կամ մշտապես բարձր ԷՆԱ-ի դեպքում: Հենաշարժական համակարգի տարբեր հիվանդությունների և/կամ համախտանիշների առկայության պարագայում հավաստելի տարբերություններ չեն հայտնաբերված ատիպիկ հոդաբորբի, անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտի և պոլիմիոզիտի դեպքում: Ձկնամկանի միալգիա ունեցողների մոտ կյանքի միայն երկրորդ տասնամյակի ընթացքում է ավելի հաճախ դիտվել ամիլոիդոզի հրովարտակում: Ընդհանուր առմամբ, հենաշարժական համակարգի նշված հիվանդությունների/համախտանիշների դեպքում ՊՀ տառապողների մոտ նկատվում է ամիլոիդոզի հրովարտակման հավաստելի ավելի բարձր հավանականություն կյանքի երկրորդ, չորրորդ և հինգերորդ տասնամյակների ընթացքում: Ալերգիկ նախատրամադրվածություն ունեցողների մոտ կյանքի չորրորդ, իսկ գայլախտանման համախտանիշ ունեցողների մոտ` երրորդ տասնամյակների ընթացքում ՊՀ-ը հավաստելիորեն ավելի հազվադեպ է բարդանում ամիլոիդոզով, ինչը չի նկատվում կյանքի այլ տասնամյակների ընթացքում, ինչպես նաև հանգուցավոր պոլիարտերիիտի կամ լիմֆադենոպաթիայի առկայության պարագայում: Խրոնիկական բրոնխիտ ունեցող հիվանդների մոտ կյանքի երկրորդ տասնամյակի ընթացքում, իսկ վերջինիս օբստրուկտիվ տարբերակի` այսպես կոչված խրոնիկական օբստրուկտիվ թոքային հիվանդության դեպքում, կյանքի երրորդ տասնամյակի ընթացքում ՊՀ տառապողների մոտ նկատվում է ամիլոիդոզի հրովարտակման հավաստելի ավելի ցածր հավանականություն, քան ՊՀ տառապողների ընդհանուր քանակակազմի մոտ:

Գրականություն

1. Айвазян Ал.А. Смертность от опухолевых заболеваний у больных перидической болезнью. Вестник Эребуни, 2004, N1, с.27-31.
2. Айвазян Ал.А., Хедоян А.Ю., Казарян Г.С., Минасян А.М., Симонян З.М., Айвазян Ар.А. Частота амилоидоза у больных периодической болезнью армян в различные возрастные периоды. Сообщение I. Влияние клинической формы болезни. В кн.: Научные труды и сообщения НИЗ МЗ РА, Ереван, 2002 (2), с.92–94.
3. Айвазян Ал.А., Ордян Н.А., Ананян Э.А., Симонян З.М., Карапетян А.А. Частота амилоидоза у больных периодической болезнью армян в различные возрастные периоды. Сообщение II. Влияние различных факторов. В кн.: Научные труды и сообщения НИЗ МЗ РА, Ереван, 2003, с.8–11.
4. Айвазян Ал.А., Хедоян А.Ю., Айвазян Ар.А. Частота амилоидоза у больных периодической болезнью армян в различные возрастные периоды. Сообщение I. Влияние генеалогических факторов. В кн.: Научные труды и сообщения НИЗ МЗ РА, Ереван, 2003, в печати.
5. Арутюнян В.М., Назаретян Э.Е., Еганян Г.А., Акопян Г.С. Периодическая болезнь и амилоидоз. В кн.: Актуальные вопросы клинической медицины (сборник научных трудов, посвященный 25-летнему юбилею Республиканского медицинского центра Армения), Ереван, 1995, с. 95–97.
6. Saatci U., Ozen S., Ozdemir S. et al. Familial Mediterranean fever in children: report of a large series and discussion of the risk and prognostic factors of amyloidosis, Eur. J. Pediatr., 1997; 156(8): 619-623.
7. Zemer D., Livneh A., Danon Y.L., Pras M., Sohar E. Long-term colchicine treatment in children with familial Mediterranean fever, Arthr. Rheum., 1991; 34(8): 973-977.

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ