Լիմֆոգրանուլոմատոզ

Ավշային հյուսվածքի չարորակ նորագոյացություն է, որը բնորոշվում է ավշային հյուսվածքի հարաճող գրանուլոմատոզ ձևափոխումով, ավշահանգույցների և ներքին օրգանների ախտահարումով։ Հաճախ զարգանում է 5-8 տարեկան երեխաների մոտ։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Դեռևս բացահայտված չեն։ Առանձնացվում են լիմֆոգրանուլոմատոզի հետևյալ հյուսվածաբանական տարբերակները՝ լիմֆոհիստիոցիտային, խառը բջջային, հանգուցային սկլերոզի և լիմֆոիդ հյուծման։ Նշված տարբերակները հիմնված են բջջային տարրերի քանակական հարաբերությունների և սկլերոզի բնույթի վրա։

Լիմֆոգրանուլոմատոզի լիմֆոհիստիոցիտային տիպը բնորոշվում է լիմֆոիդ բջիջների բազմացման գերակշռությամբ, որը զուգակցվում է հիստիոցիտների տարբեր աստիճանի բազմացումով։ Բջիջների բազմացումը կարող է կրել օջախային կամ տարածուն բնույթ, Բերեզովսկի-Շտերնբերգի հսկա բջիջները հազվադեպ են հանդիպում։ Խառը բջջային տիպի ժամանակ նկատվում է արյան բջիջների խայտաբղետ կազմ՝ Բերեզովսկի-Շտերնբերգի բջիջների ոչ մեծ թվով ու նեկրոզի օջախների առկայությամբ։ Պրոցեսը հաճախ ընդգրկում է ավշահանգույցի ողջ հյուսվածքը, սակայն հանդիպում են նաև օջախային ախտահարումներ։ Հանգուցային սկլերոզը բնորոշվում է շարակցական հյուսվածքի յուրատեսակ կոպիտ թելակազմ օղակաձև միջնաշերտերի առաջացումով, որոնք ախտահարված հյուսվածքը բաժանում են առանձին հանգույցների։ Հանգուցային սկլերոզի ձևաբանական առանձնահատկությունն է ուռուցքային հյուսվածքում Բերեզովսկի-Շտերնբերգի բջիջների գերակշռումը։ Լիմֆոիդ հյուծման համար բնորոշ է շարակցական հյուսվածքի արտահայտված անկանոն զարգացումը և բջիջների ընդհանուր թվի քչացումը՝ առաջին հերթին լիմֆոցիտների հաշվին։ Առանձնացվում է նաև ռետիկուլինային տարբերակը, որը բնորոշվում է ատիպիկ հիստիոցիտների և Բերեզովսկի-Շտերնբերգի բջիջների արտահայտված բազմացումով։

Կլինիկան։ Ըստ միջազգային կլինիկական դասակարգման (1965) առանձնացվում են լիմֆոգրանուլոմատոզի տարածման 4 շրջաններ։

1. Աոաջին շրջանում (տեղային ձևեր) ախտահարվում են մեկ երկու ավշահանգույցների հարակից խմբեր, որոնք տեղադրված են ստոծանու որևէ կողմում։
2. Երկրորդ շրջանում (ռեգիոնար ձևեր) ախտահարվում են ավշահանգույցների երկու կամ ավելի ոչ հարակից խմբեր, որոնք տեղակայված են ստոծանու մի կողմում։
3. Երրորդ շրջանում (համատարած ձևեր) զարգանում են ավշահանգույցների հետագա ախտահարումներ ստոծանու երկու կողմերում և պրոցեսում ընդգրկվում է փայծաղը։
4. Չորրորդ շրջանում (դիսեմինացված ձևեր)՝ ավշահանգույցների և ներքին օրգանների՝ ոսկրածուծի, ոսկրերի, թոքերի, լյարդի, երիկամների ախտահարումներ և այլն։

Մեծ մասամբ հիվանդությունը սկսվում է աստիճանաբար։ Նկատվում է ջերմություն, որի ընթացքում երեխան քրտնում է, թուլություն է զգում, երբեմն լինում է մաշկային քոր։ Հիվանդության ամենավաղ և մշտական ախտանիշը ավշային հանգույցների որևէ խմբի, գլխավորապես պարանոցային, հազվադեպ անութային, աճուկային ավշահանգույցների մեծացումն է։ Հիվանդության սկզբում ախտահարված ավշահանգույցներն առաձգական կազմությամբ ոչ մեծ ուռուցքների ձև են ունենում, որոնք շոշափման ժամանակ լինում են անցավ։ Պրոցեսի հարաճման հետ ավշահանգույցները մեծանում են` երբեմն հասնելով մեծ չափերի։. Ուշադրություն է գրավում հորիզոնական ակոսիկը, որը բաժանում է ուռուցքը վերին և ստորին մասերի։ Զննման և շոշափման ժամանակ նկատվում է շրջակա բջջանքի որոշ այտուցվածություն։

Երբ ուռուցքը մեծ է, մաշկը բարակում է և անմիջական ուռուցքի վրա երակային ցանցի զարգացում է նկատվում։ Յուրաքանչյուր ավշահանգույց կարելի է շոշափել։ Նրանք երկար ժամանակ չեն միակցվում միմյանց և ստորադիր բջջանքի հետ, դասավորվում են ինչպես` «կարտոֆիլը պարկում» (Ա.Ա. Կիսել)։ Հետագայում, ավելի ուշ շրջանում, կապված հանգույցի պատյանի ախտահարման հետ, ավշահանգույցները միակցվում են ուռուցքային զանգվածային կուտակների (կոնգլոմերատների) ձևով։

Բավականին հատկանշական է ջերմության կորագիծը, որն ունի հետադարձ կամ ընդհատվող տենդի ձև։ Կարող է լինել մաշկի քոր, ինչպես նաև հանգուցային ցան, վարդացան կամ եղնջացան։ Գեներալիզացիայի շրջանում որոշ երեխաների մոտ նկատվում է սկլերաների և մաշկի դեղնություն, մարմնի զանգվածի մեծ կորուստ։ Այդ շրջանում արյան քննությամբ հայտնաբերվում է նեյտրոֆիլային լեյկոցիտոզ՝ բանաձևի ձախ թեքումով, լիմֆոպենիա, էոզինոֆիլիա, ԷՆԱ արագացում, իսկ կենսաքիմիական հետազոտություններով՝ հիպերֆիբրինոգենեմիա և հիպեր-aշ-գլոբուլինեմիա։

Ախտորոշումը հաստատվում է հյուսվածաբանական հետազոտությամբ՝ ավշահանգույցի բիոպսիայով։ Ախտորոշման պարտադիր նշան է ավշահանգույցի կառուցվածքային խանգարումը և Բերեզովսկի-Շտերնբերգի բջիջների առկայությունը։

Բուժումը։ Բուժական միջոցառումները հիմնված են վիրաբուժական միջամտության, ցիտոստատիկ դեղորայքի, ճառագայթային թերապիայի վրա։ Վիրահատական բուժումը մեծացած ավշահանգուցային կուտակների հեռացումն է՝ հետագա ճառագայթային թերապիայով, որը սովորաբար կատարվում է հիվանդության սկզբնական թերապիայով։ Սովորաբար կատարվում է հիվանդության սկզբնական շրջաններում։

Գոյություն ունեն զուգակցված բուժման տարբեր սխեմաներ, որոնք կիրառվում են անհատական, կապված ախտաբանական պրոցեսի ծանրությունից և տարածվածությունից։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ