Սրտի բնածին կրիտիկական արատներ. նեոնատոլոգ՝ Ռուզաննա Պողոսյան. morevmankan.am

Ի՞նչ գործոններ են նպաստում սրտի բնածին արատների ձևավորմանը:

Սրտի բնածին արատների ձևավորմանը նպաստում են գործոնների երեք խումբ:

Առաջնային գենետիկ գործոններ՝

• Քանակական և կառուցվածքային քրոմոսոմային շեղումներ \անոմալիա\ – 5%
• Եզակի գենային մուտացիաներ - 2-3,5%
• Շրջակա միջավայրի տերատոգեն գործոնները, որոնք հատկապես վտանգավոր են հղիության 2-3 շաբաթականից մինչև 8-12 շաբաթականը – 3-5%
• մոր մետաբոլիկ հիվանդություններ՝ շաքարային դիաբետ, ֆենիլկետոնուրիա
• կոլլագենային անոթային հիվանդություններ
• ալկոհոլի, թմրամիջոցների, վիտամին A անալոգների, հակացնցումային, հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցների և լիթիումի պատրաստուկների օգտագործում,
• ոչ ստերոիդ հակաբորբոքային դեղամիջոցների օգտագործում,
• կարմրախտ, գրիպի վիրուսներ, ցիտոմեգալովիրուս, բակտերիալ ինֆեկցիաներ հղիության առաջին եռամսյակում
• մոր տարիքը 35-ից բարձր
• տոքսիկոզ և սպառնացող վիժում հղիության առաջին եռամսյակում
• անամնեզում մեռելածնություն
• ընտանեկան կամ ժառանգական գործոններ
• անամնեզում ընտանիքի անդամներից որևէ մեկի մոտ առկա է սրտի բնածին արատ
• ընտանիքի անդամների մոտ առկա են քրոմոսոմային կամ գենետիկ այլ հիվանդություններ և համախտանիշներ

Գենետիկ և շրջակա միջավայրի ոչ բարենպաստ գործոնների փոխազդեցությամբ պայմանավորված ՍԲԱ-ը գերակշռող մեծամասնության դեպքերում պատկանում են պոլիգեն-մուլտիֆոկալ հիվանդություններին 90 %: Ընտանիքում ՍԲԱ –ով մեկ երեխայի առկայության դեպքում 2-րդ երեխայի՝ նույն պաթոլոգիայով ծնվելու հավանականությունը 1-5 % է, երկու հիվանդ երեխաների դեպքում ՝ 13-15 %: Առաջին աստիճանի հարազատների մոտ ՍԲԱ առկայության դեպքում նորածնի մոտ
հիվանդության հավանականությունը կազմում է 50 %:

Ո՞րքան հաճախ է այն հանդիպում:

Սրտի բնածին արատները (ՍԲԱ) հանդիպում են յուրաքանչյուր 1000 ծնված նորածիններից 8-14-ի մոտ, որոնցից 20-25 %-ը կազմում են սրտի կրիտիկական արատները:

Վերջին տարիներին նկատվում է ՍԲԱ գրանցման դեպքերի ավելացման միտում, որը պայմանավորված է պրենատալ և վաղ նեոնատալ ախտորոշման բարելավմամբ:

Սրտի բնածին կրիտիկական արատների (ՍԲԿԱ) տեսակները.

Կան սրտի բնածին արատներ, որոնք ուղեկցվում են կրիտիկական վիճակների զարգացմամբ ծնվելուց անմիջապես հետո մոտակա ժամերի կամ օրերի ընթացում: Այդ կրիտիկական վիճակները բնորոշվում են սրտային հրոցի սուր պակասուրդով \դեֆիցիտ\, սրտային անբավարարության արագ աճով \պրոգրեսիվությամբ\, հյուսվածքների թթվածնաքաղցով, որոնք նպաստում են մետաբոլիկ ացիդոզի դեկոմպենսացված զարգացմանը և կյանքի կարևոր օրգանների գործառույթների խանգարմանը:

ՍԲԿԱ կլինիկորեն կարող են չարտահայտվել անմիջապես ծնվելուց հետո, սակայն դուկտուսկախյալ ՍԲԱ ժամանակ բաց զարկերակային ծորանի փակվելուց հետո դիտվում է նորածնի վիճակի աճող վատացում: Մահացությունը կրիտիկական ՍԲԱ ժամանակ ավելի բարձր է, սակայն 70 %-ից ավելի դեպքերում նորածինները կարող են փրկվել ճիշտ վաղ ախտորոշման, համապատասխան ինտենսիվ թերապիայի և ժամանակին վիրաբուժական միջամտությունների շնորհիվ: Դա կախված է առաջին հերթին նրանից, որ վաղ նեոնատալ շրջանում կլինիկական արտահայտվածությունը քիչ տեղեկատվական է, բացակայում է տեսանելի ցիանոզը, սրտի աղմուկը: Այսպես՝ մոտ 200 գ/լ հեմոգլոբինով նորածինների մոտ ցիանոզը տեսանելի կլինի միայն SpO 2 80%-ից ցածր դեպքերում, իսկ հեմոգլոբինը 100գ/լ կոնցենտրացիայի ժամանակ SpO 2 -ը 60%-ից ցածրի ժամանակ:

ՍԲԿԱ տեսակները.

• Մագիստրալ անոթների տրանզպոզիցիա
• Թոքային զարկերակի կրիտիկական ստենոզ / ատրեզիա
• Աորտայի կոարկտացիա
• Աորտայի ստենոզ
• Ձախ սրտի հիպոպլազիայի համախտանիշ
• Թոքային երակների անոմալ տոտալ  դրենաժ
• Ընդհանուր զարկերակային ցողուն
• Ատրիվենտրիկուլյար խողովակ
• Ֆալլոյի տետրադա։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ