Ոսկրային ֆիբրոզ կամ դիսպլազիա կամ Ալբրայտ Բրայցևի համախտանիշ

Հիվանդության էությունն այն է, որ դեռևս անհայտ պատճառով առանձին ոսկրերում ոսկրածուծային հյուսվածքն ու ոսկրերը վերափոխվում են ֆիբրոզ նյութով։ Ծանր դեպքերում հիվանդությունն ընթանում է սեռական վաղաժամ հասունացմամբ և արտակմախքային այլ ախտահարումներով։

Հիվանդության պատճառը առայժմ պարզ չէ։ Ախտածագումը վերագրում են մեզենխիմալ հյուսվածքի անկանոնություններին, իսկ վաղաժամ սեռական հասունացումը՝ հիպոթալամուսի բնածին արատի հետ կապված գոնադոտրոպինների գերարտադրությանը։ Այս համախտանիշը, որպես կանոն, զարգանում է իգական սեռի մոտ։

Բնորոշ է ոսկրերի ֆիբրոզ դիսպլազիան, մաշկի գունակավորումըև վաղաժամ սեռական հասունացումը։ Ախտահատուկ է հատկապես կողոսկրերի, անրակների, վերին ծնոտի և ազդրերի կողմից նկատվող փոփոխությունները, ըստ որում ոսկրերում պարբերաբար արտահայտվող թեր և գերօստոզից բացի ոսկրերն ախտահարվում են նաև հատվածային ձևով և արյան մեջ ֆոսֆորի ու կալցիումի մակարդակը չի փոխվում։ Ծանր դեպքերում առաջանում են ոսկրային ձևափոխություններ, ոսկրերի ախտաբանական կոտրվածքներ, առանձին ոսկրերի քայքայում։ Ոսկրային փոփոխությունները հաճախ համակցվում են որովայնի, կրծքի, մեջքի և ազդրերի մաշկի աոանձին հատվածների բծավոր մուգ գունակավորմամբ, որը կարող է բացակայել մարմնի այն կեսում, որում ոսկրերն ախտահարված չեն։ Վաղաժամ սեռական հասունացումը կարող է արտահայտվել նույնիսկ կյանքի առաջին ամիսներին, ըստ որում լրիվ զարգացած են ձվարաններն ու սեռական երկրորդային նշանը, կանոնավոր է ընթանում դաշտանն ու ձվազատումը։ Հիվանդության ախտորոշումը դժվար չէ։ Հազվադեպ հարկ է լինում այն տարբերակել 17-ԿՍ-ի և կորտիզոլի ավելացմամբ ընթացող ադրենոգենիտալ համախտանիշից և տարածված ֆիբրոզ օստիտից։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ