Շտեյն-Լևենտալի համախտանիշ կամ ձվարանների բազմաբշտային կազմափոխություն

Այս համախտանիշը դասվում է սեռական գեղձերի գերֆունկցիոնալ հիվանդությունների շարքին։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Վերջնականապես պարզված չեն, հաստատված է միայն այն, որ ձվարանային ստերոիդոգենեզում լինում են որակական և քանակական փոփոխություններ, էսթրոգենների բավարար պարունակության դեպքում խախտվում է նրանց արտադրությունը։ Վերջինս հետևանք է ֆերմենտայհն համակարգի ոչ լիարժեքության, երբ էսթրոգենները չեն սինթեզվում անդրոգենային բնույթի նախորդող արգասիքներից։ Ձվարաններում ստերոիդոգենեզը կարող է խանգարվել նաև մակերիկամների և հիպոթալամուսա-հիպոֆիզագոնադային դիսֆունկցիայից։

Կլինիկան։ Ախտահատուկ են դաշտանային ցիկլի խանգարումները, արգանդի գործունեության խանգարումից առաջացող արյունահոսությունները, ոչ ձվազատական ցիկլերն ու չբերությունը, երկու կամ մեկ ձվարանի մեծացումը, տարբեր ինտենսիվության մազակալումը, հաճախ նաև հոգեվիճակի ընկճվածությունը։ Հիվանդների արտաքինը բարեկազմ է և կանացիական, կրծքագեղձերը երբեմն թերաճած են լինում, իսկ արգանդը՝ թերզարգացած։ Մազակալվում են դեմքը, պտուկների շուրջը և վերջույթները։ Երբեմն բավական արտահայտված դաշտանը կարող է խանգարվել մենարխեից հետո կամ տարիներ անց։ Ձվարաններում հազվադեպ են լինում դեղին մարմիններ, ծլիկի մեծացում, ձայնի կոպտացում, մկանային տիպի մարմնակառուցվածք չի լինում։ Այդ բոլորը հիմք են տալիս առաջին իսկ զրույցից և զննումից հետո ժխտել ձվարանների կամ մակերիկամների այրացնող ուռուցքները։ Հիվանդներից ոմանք կարող են լինել ճարպակալված։

Ախտորոշման հարցում կարևոր է գինեկոգրաֆիան, ձվարանների սոնոգրաֆիան, ռենտգենյան և հորմոնային հետազոտությունները։ Շոշափման միջոցով 70% դեպքերում կարելի է նկատել ձվարանների մեծացում։ Արյան մեջ էսթրոգենների պարունակությունը ցածր է, իսկ թեստոստերոնի պարունակությունը՝ բարձր։ Մեզում 17-ԿՄ-ի օրվա արտազատումը նորմալ է կամ շատ քիչ ավելացած։ Բարձրացած է մեզով արտահանվող անդրոստենդիոնի և էտիոխոլանոլոնի քանակը, նորմալ է 17-ՕԿՍ-ի արտազատումը։ Արյան մեջ ավելացած է լյուտեինիզացնող հորմոնը (ԼՀ)։

Տարբերակման նպատակով կատարվում է խորիոնային գոնադոտրոպինի կամ պրոգեսթերոնի ներմուծման փորձը։ Խորիոնային գոնադոտրոպին սրսկելուց հետո, ձվարանների բազմաբշտային կազմափոխության դեպքում ավելանում են արյան թեստոստերոնն ու մեզում ձվարանային ծագման 17-ԿՍ-ը։ Պրոգեսթերոն սրսկելիս, ԼՀ-ի արտազատման պաշարման հետևանքով, պակասում են ձվարանային ծագման 17-ԿՍ-ը։ Եթե դեքսամեթազոն տալուց հետո պակասում են մեզի 17-ԿՍ-ը, պետք է մտածել մակերիկամների ախտահարման կամ հիվանդության մակերիկամային ծագման մասին։

Շտեյն-Լևենտալի համախտանիշը դժվար չէ տարբերել մակերիկամների կեղևի բնածին դիսֆունկցիայից, ձվարանների և. մակերիկամների այրացնող ուռուցքներից։

Բուժումը։ Արդյունավետ է վիրաբուժական միջամտությունը, երբ վիրահատումից 3-4 ամիս անց վերականգնվում է դաշտանն ու ձվաբջջի բեղմնավորման ունակությունը։ Հիվանդության անորոշ և, այսպես կոչվող, ջնջված ձևերի դեպքում հանձնարարվում է ստերոիդային հորմոններով, կլոմիֆենով, ցիկլոֆենիլով ընդմիջվող կուրսերով կոնսերվատիվ բուժում կատարել։ Երբեմն վիրահատումից հետո մազակալումը կարող է վերանալ, իսկ վատագույն դեպքում՝ չավելանալ։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ