Med-Practic
Նվիրվում է վաստակաշատ ուսուցիչ Գրիգոր Շահյանին

Իրադարձություններ

Հայտարարություններ

Մեր հյուրն է

Հրատապ թեմա

Մանկական հիվանդություններ

Իսկական հերմաֆրոդիտիզմ

Հիվանդության էությունն այն է, որ միևնույն օրգանիզմում, թե՛ արական և թե՜ իգական սաղմնաբջիջների հասունացման շնորհիվ, զարգանում են և՛ ձվարանները, և՛ ամորձիները։

Էթիոլոգիան կապում են ժառանգականության հետ։ Ախտածագման մեխանիզմում կարևորություն է տրվում սեռական քրոմոսոմների առայժմ չհայտնաբերված խայտաբղետությանը (մոզաիցիզմին)։ Հիվանդների մեծ մասի մոտ լինում է նորմալ իգական կարիոտիպ (46 XX), իսկ մնացած դեպքերում մոզաիցիզմ (46 XX, 46 XY) կամ նորմալ արական կարիոտիպ (46 XY)։ Դեռևս պարզված չէ, թե ինչպես քրոմոսոմների իգական հավաքածուով անհատի մոտ, առանց Y քրոմոսոմների, զարգանում են ամորձիները։ Առանձին դեպքերում ապացուցված է նաև կրկնակի բեղմնավորման փաստը։ Ժառանգականության մասին են վկայում ոչ միայն միևնույն ընտանիքի, այլև միևնույն սերնդի մի քանի անհատների մոտ իսկական հերմաֆրոդիտիզմի զարգացումը։ Գենետիկ խանգարումներից բացի, ինչ-որ չափով նշանակություն են տալիս նաև արտաքին միջավայրի անբարենպաստ ազդեցությանը։ Հավանաբար Y քրոմոսոմից որոշ մաս է անցնում մյուս քրոմոսոմների մեջ՝ հնարավոր դարձնելով ամորձային (թեստիկուլյար) հյուսվածքի զարգացումը։

 

Կլինիկան։ Իսկական հերմաֆրոդիտիզմը հանդիպում է հազվադեպ:

Գործնականում բավական շատ են այս հիվանդության տարատեսակներն ու ձևերը, ըստ որում ամենից հաճախ խանգարվում է արտաքին սեռական օրգանների կառուցվածքը (հիպոսպադիա, կլիտորի հիպերտրոֆիա), որոնց կապակցությամբ հիվանդի ծնողները դիմում են բժշկի։ Իսկական հերմաֆրոդիտիզմը կամ ինտերսեքսուալիզմն ունի խայտաբղետ կլինիկական պատկեր և մեծ մասամբ ընթանում է տարատեսակ կլինիկական ախտանիշներով։

Սովորաբար այս հիվանդների փոքր կոնքի մի կողմում տեղադրված է լինում ձվարանը, իսկ մյուս կողմում՝ ամորձին։ Այլ դեպքերում սեռագեղձերը (գոնադներ) կազմված են լինում թե՛ ձվարանային և թե՛ ամորձային հյուսվածքից, տեղադրվելով կոնքի խոռոչի աջ կամ ձախ կեսում։ Նման ամորձին կամ գոնադը կոչվում է «ovotestis»։ Երբեմն էլ կոնքի խոռոչի մի կողմում տեղադրված է ovotestis-ը, իսկ մյուս կողմում՝ ձվարանը կամ ամորձին։ Ի վերջո, երբեմն մի կողմում տեղադրվում է ovotestis-ը, իսկ մյուս կողմում չի լինում գոնադային հյուսվածք։ Փոքր կոնքի խոռոչից բացի, ամորձիները կարող են տեղակայվել աճուկային խողովակում, ամորձապարկում կամ որովայնի խոռոչում։ Մեծ մասամբ ամորձու սերմնախողովակները ատրոֆիկ են և միայն սակավաթիվ դեպքերում ընդունակ սպերմատոգենեզի. ատրոֆիկ են նաև ձվարանները, որոնք նույնպես եզակի դեպքերում կարող են ունենալ ֆոլիկուլներ։ (Ovotestis-ի համեմատությամբ, մաքուր ամոոձահյուսվածքն ունի ավելի ակտիվ այրածին (անդրոգեն) հատկություն, ահա թե ինչու ovotestis-ով ծնվող հիվանդների մեծամասնության անձնագրային սեռը լինում է իգական։ Այն կողմում, ուր տեղադրված է ամորձին, այսինքն՝ արական գոնադը, զարգանում են մակամորձին և սերմնահան ծորանը, իսկ հակառակ կողմում, այսինքն ձվարանի տեղադրված տեղում՝ արգանդն ու փողերը։

Բազմազան է արտաքին սեռական օրգանների տեսքը, ըստ որում ինչպես առաջնային սեռական օրգանների՝ ձվարանների և . ամորձիների, այնպես էլ սեռական երկրորդային նշանների՝ արգանդի, հեշտոցի, սերմնախողովակների, մարմնի կառուցվածքի և ճարպի տեղաբաշխման, ձայնի տեմբրի և դեմքի մազակալման, կրծքագեդձերի ու մկանների զարգացման տեսակետից, արտահայտվում են ամենատարբեր և խառը համակցումներ։ Այսպես, օրինակ, մի դեպքում լինում է նորմալ մեծության, բայց հիպոսպադիայով առնանդամ, մյուս դեպքում, չնայած իր ձևով սկրոտոլարիալ ծալքը նմանվում է ամորձապարկի, առնանդամը լինում է թերզարգացած։ Երրորդ հիվանդի մոտ լավ զարգացած հեշտոցը բացվում է շեքի կամ միզասեռական ծոցի մեջ։

Սեռական անդամ ունեցող առանձին հիվանդների մոտ հեշտոցից կամ միզուկից կարող են նկատվել պարբերական արյունահոսություններ, իսկ սերմնահեղուկում հայտնաբերվել սպերմատոզոիդներ։ Անդրոգենների և էսթրոգենների արտազատումը տատանվում է նորմայի սահմաններում։

Սեռական հասունացման շրջանում արտահայտվում են կամ այրանմանության (վիրիլիզացիա), կամ կանացիացման (ֆեմինիզացիա), կամ էլ երկուսի ախտանիշները միասին։ Եվ քանի որ իսկական հերմաֆրոդիտիզմի ժամանակ հնարավոր չէճիշտ գուշակել, թե ինչ ձևով կզարգանան հետագայում սեռական երկրորդային նշանները (տղամարդու՞, թե՞ կանացի), ուստի առաջարկում են սեռը որոշել ըստ արտաքին սեռական օրգանների տեսքի։ Եթե ավելի հարմար է հիվանդին դաստիարակել որպես կին, պետք է հեռացնել ամորձիները և ուրոգենիտալ սինուսից պլաստիկ վիրահատության միջոցով ստեղծել հեշտոց։ Հիվանդին որպես տղամարդ կարելի է դաստիարակել այն դեպքում, եթե ֆունկցիոնալ տեսակետից նորմալ է սեռական անդամը։ Այսպիսի պարագայում հեռացվում է կանացի գոնադը և վերացվում հիպոսպադիան։ Սեռական քրոմատինի լինել կամ չլինելը կախված է կարիոտիպից։

 

Տարբերակիչ ախտորոշումը։ Գործնականում բավական դժվար է իսկական հերմաֆրոդիտիզմի անսխալ ախտորոշումը։ Այն բժշկից պահանջում է կլինիկական բազմաթիվ հետազոտություններ, տարբեր մասնագետների կոնսուլտացիաներ և փորձված մասնագետի աչք։ Ճշգրիտ ախտորոշման համար պետք է կատարել յուրաքանչյուր գոնադի՝ այսինքն և ձվարանի, և ամորձու բիոպսիա։ Իսկական հերմաֆրոդիտիզմի մասին պետք է կասկածել բոլոր այն դեպքերում, երբ անորոշ է արտաքին սեռական օրգանների տեսքը կամ եթե կան և՛արական, և՛ իգական սեռին բնորոշ օբյեկտիվ նշաններ։ Իսկական հերմաֆրոդիտիզմը պետք է տարբերակել կնոջ և տղամարդու կեղծ ինտերսեքսուալիզմից, երբ լինում է միայն ամորձային հյուսվածք, առանց ձվարանների։ Ինչ վերաբերում է մակերիկամների կեղևի ի ծնե վիրիլիզացնող հիպերպլազիայով պայմանավորված կանացի կեղծ հերմաֆրոդիտիզմին, ապա բավական է հիշել, որ այս դեպքում խիստ բարձրանում է 17-ԿՍ-ի օրվա էքսկրեցիան։

 

Բուժումը։ Բուժական միջոցառումները կիրառվում են ելնելով հիվանդի անձնագրային սեռից և փսիխոսեքսուալ կողմնորոշումից։ Իգական սեռի ընտրության դեպքում հեռացվում են կլիտորը և թեստիկուլյար հյուսվածքը՝ ամորձին կամ (ovetestis-ը, կատարում հեշտոցի պլաստիկ վիրահատություն (ուրոգենիտալ սինուսի ճեղքում և էպիլյացիա), այն համակցելով հետագա ցիկլային էսթրոգենոթերապիայով։

Արական սեռի ընտրության դեպքում, երբ հիվանդն ունի ֆունկցիոնալ տեսակետից նորմալ սեռական անդամ, հեռացվում են ձվարանը կամ ձվարանային էլեմենտները, կրծքագեղձերը, արգանդը և փողերը։ Կատարվում է պլաստիկ վիրահատություն՝ ամորձապարկը ձևավորելու նպատակով։ Վիրահատությունից հետո կիրառվում է երկարատև անդրոգենայհն թերապիա (թեստոստերոն և այլն)։

 

Կանացի կեղծ հերմաֆրոդիտիզմին բնորոշ է իգական սեռական գեղձերի առկայությունն ու իգական սեռը և արտաքին սեռական գեղձերի որոշ այրանմանացումը (մասկուլինիզացիա), այսինքն, կնոջ ու տղամարդու կառուցվածքը 46 XX քրոմոսոմային հավաքածուով (տե՛ս «Ադրենոգենիտալ համախտանիշ»)։

Արական կեղծ հերմաֆրոդիտիզմի ժամանակ արական սեռից բացի, երեխայի արտաքին և ներքին սեռական գեղձերն ունենում են երկու սեռին բնորոշ կառուցվածք (տե՛ս «Թեստիկուլյար ֆեմինիզացիա»)։

Հեղինակ. Վ.Ա. Աստածատրյան
Աղբյուր. Կլինիկական մանկաբուժություն
med-practic.com կայքի ադմինիստրացիան տեղեկատվության բովանդակության համար

պատասխանատվություն չի կրում
Loading...
Share |

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ

Կարդացեք նաև

ԵՊԲՀ. Գրիպի դեմ պայքարի կարևոր խորհուրդներ համալսարանական մանկաբույժի կողմից
ԵՊԲՀ. Գրիպի դեմ պայքարի կարևոր խորհուրդներ համալսարանական մանկաբույժի կողմից

Առավել հաճախ գրիպն ընթանում է շատ սուր, բնորոշ են դողը, թուլությունը, գլխացավը, մարմնի ջերմաստիճանի կտրուկ բարձրացումը մինչև տենդային թվերի, այսինքն՝ 40 աստիճանի։ Վերին շնչուղիների կատարալ դրսևորումներն ի հայտ են...

Մանկական ուղեղային կաթվածի վիրահատական շտկումները. հարցազրույց Արա Այվազյանի հետ. armeniamedicalcenter.am
Մանկական ուղեղային կաթվածի վիրահատական շտկումները. հարցազրույց Արա Այվազյանի հետ. armeniamedicalcenter.am

Ի՞նչ ախտաբանություն է մանկական ուղեղային կաթվածը:
Մանկական ուղեղային կաթվածը (ՄՈՒԿ) հավաքական ախտորոշում է: Երեխայի ծնվելուց հետո ուղեղի տարբեր...

Պտղի և նորածնի հիպօքսիաներ. հարցազրույց ՄՄԱՊԳՀԿ նեոնատոլոգ Մարինա Զարգարյան. morevmankan.am
Պտղի և նորածնի հիպօքսիաներ. հարցազրույց ՄՄԱՊԳՀԿ նեոնատոլոգ Մարինա Զարգարյան. morevmankan.am

Խոսենք պտղի և նորածնի հիպօքսիաների մասին:
Հիպօքսիան թթվածնի պակասն է հյուսվածքներում: Այդ գործընթացը կարող է սկսվել ներարգանդային կյանքում...

Աղիքի ինվագինացիա. nairimed.com
Աղիքի ինվագինացիա. nairimed.com

Աղիքի ինվագինացիան քղիքի մի հատվածի ներդրումն է մյուսի մեջ՝ աղիքային անանցանելիության զարգացումով։ Հիվանդությունը հիմնականում զարգանում է մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ...

Գաստրոէնտերոլոգիա և լյարդաբանություն
Ի՞նչ ախտանշաններ են ի հայտ գալիս երեխաների մոտ` ոսկրերի ուռուցքի դեպքում. nairimed.com
Ի՞նչ ախտանշաններ են ի հայտ գալիս երեխաների մոտ` ոսկրերի ուռուցքի դեպքում. nairimed.com

Մեր զրուցակիցն է օրթոպեդ-ուռուցքաբան, «Նաիրի» ԲԿ օնկոօրթոպեդիայի և ոսկրային ախտաբանության ծառայության ղեկավար Գալուստ Գալուստյանը...

Ուռուցքաբանություն
Ո՞ր դեպքում է անհրաժեշտ շտապ վիրահատել նորածնին. մանկական վիրաբույժի խուրհուրդը
Ո՞ր դեպքում է անհրաժեշտ շտապ վիրահատել նորածնին. մանկական վիրաբույժի խուրհուրդը

Բոլորն են երազում առողջ երեխա ունենալ, բայց ոչ բոլորն են գիտակցում, որ դրա համար նախ պետք է հոգալ սեփական առողջության մասին. Նման կարծիքի է «Շենգավիթ» բկ նորածնային և մանկական վիրաբուժության բաժանմունքի...

Վիրաբուժություն
Շնչառական հիվանդացությունը մանկական տարիքում. Սերգեյ Սարգսյան. arabkirjmc.am
Շնչառական հիվանդացությունը մանկական տարիքում. Սերգեյ Սարգսյան. arabkirjmc.am

Շնչառական հիվանդություններն ամենահաճախն են հանդիպում, քանի որ հիմնականում վիրուսային ծագում ունեն և փոխանցվում են օդակաթիլային ճանապարհով: Հետևաբար, քանի դեռ հաճախ հանդիպող շնչառական վիրուսների...

Բժշկի ընդունարանում Թերապիա
Պարբերական հիվանդությունը մանկական տարիքում. Գայանե Ամարյան. arabkirjmc.am
Պարբերական հիվանդությունը մանկական տարիքում. Գայանե Ամարյան. arabkirjmc.am

Պարբերական հիվանդությանը  (միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ) վերաբերող հաճախ տրվող հարցերին պատասխանեց Արաբկիր բժշկական համալիրի  Մանկական գաստրոէնտերոլոգիական ծառայության և Պարբերական հիվանդության...

Համակարգային հիվանդություններ
Մանկական օրթոպեդիա. հաճախ տրվող հարցեր. arabkirjmc.am
Մանկական օրթոպեդիա. հաճախ տրվող հարցեր. arabkirjmc.am

Օրթոպեդիան մասնագիտություն է, որը զբաղվում է հենաշարժիչ համակարգի ախտաբանություններով: Մանկական օրթոպեդիան զբաղվում է հենաշարժիչ համակարգի բնածին եւ ձեռքբերովի խնդիրներով...

Վնասվածքաբանություն և օրթոպեդիա
Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում. arabkirjmc.am
Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում. arabkirjmc.am

Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում , ինչպե՞ս կանխարգելել, ի՞նչ պարբերականմությամբ արյան մեջ չափել շաքարի մակարդակը եւ հիվանդությանը վերաբերող նման այլ հարցերի շուրջ զրուցեցինք...

Ներզատաբանություն
Թոքաբորբի «աջակիցները»՝ աղտոտված օդ, հիգիենայի բացակայություն, ցածր իմունիտետ. հարցազրույց Սերգեյ Սարգսյանի հետ
Թոքաբորբի «աջակիցները»՝ աղտոտված օդ, հիգիենայի բացակայություն, ցածր իմունիտետ. հարցազրույց Սերգեյ Սարգսյանի հետ

Հայաստան Համահայկական հիմնադրամի «Հեռաուսուցում և խորհրդատվություն» ծրագրի շրջանակում փետրվարի 16-ին Հանրապետական գիտաբժշկական գրադարանում տեղի ունեցավ «Երեխաների արտահիվանդանոցային...

Բժշկի ընդունարանում
Մանկական ուռուցքաբանություն. պատասխաններ երեխաների և ծնողների հարցերին. oncology.am
Մանկական ուռուցքաբանություն. պատասխաններ երեխաների և ծնողների հարցերին. oncology.am

Չնայած նրան, որ վերջին չորս տասնամյակների ընթացքում քաղցկեղից մահացության մակարդակը նվազել է գրեթե 70 տոկոսով, այնուամենայնիվ, նախկինի պես հիվանդություններից երեխաների մահացության հիմնական պատճառներից է...

Ուռուցքաբանություն
Թոքաբորբով հիվանդ երեխաների ախտորոշման նպատակով իրականացվող թոքերի ՈՒՁՀ-ն կարող է փոխարինել կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտությանը. ultraimaging.am
Թոքաբորբով հիվանդ երեխաների ախտորոշման նպատակով իրականացվող թոքերի ՈՒՁՀ-ն կարող է փոխարինել կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտությանը. ultraimaging.am

Երեխաների մոտ թոքաբորբի ախտորոշման չափանիշ համարվում է կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտությունը, սակայն  նոր բժշկական «Իկան» դպրոցում հայտնաբերել են, որ թոքերի ուլտրաձայնային հետազոտությունը կարող է...

Ախտորոշում Շնչառական համակարգ
Ինչպե՞ս իջեցնել փոքրիկի ջերմությունը առանց դեղահաբերի. openblog.am
Ինչպե՞ս իջեցնել փոքրիկի ջերմությունը առանց դեղահաբերի. openblog.am

Ըստ որոշ ուսումնասիրություններրի, եթե փոքրիկն առողջ է, ապա կարիք չկա անհանգստանալու, երբ  նրա մոտ նկատվում է ուղղակի մրսածություն։ Ներկայացնում ենք մի քանի եղանակ, որոնց միջոցով կարող եք իջեցնել երեխայի...

Առաջին նախաբժշկական օգնություն
Փոքր երեխաների գլխուղեղի ՄՌՏ հետազոտություն. ultraimaging.am
Փոքր երեխաների գլխուղեղի ՄՌՏ հետազոտություն. ultraimaging.am

Գլխուղեղի մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան այսօր ախտորոշման ամենատեղեկատու մեթոդներից է: Նյարդաբանական և նյարդավիրաբուժական հիվանդությունների ճիշտ ախտորոշումը դյուրին չէ նույնիսկ...

Ախտորոշում

Notice: Undefined index: HTTP_X_FORWARDED_FOR in /sites/med-practic.com/classes/flud_class.php on line 33

ԱՄԵՆԱԸՆԹԵՐՑՎԱԾ ՀՈԴՎԱԾՆԵՐԸ