Торакоскопическое удаление вилочковой железы при миастении у детей

Введение

Исходя из современных представлений о патогенезе миастении можно сказать, что это тяжелое нейромышечное заболевание, характеризующееся патологическим истощением произвольной мускулатуры [2], связанное с нарушением иммунных механизмов, отрицательно влияющее на нервно-мышечную передачу. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью разных групп поперечнополосатых мышц, имеет прогрессирующее течение и приводит к инвалидизации в 60-70% наблюдений [6].

Начало миастении возможно в любом возрасте: описаны врожденные формы, а также начало болезни в возрасте 70-80 лет [1,6].

Исходя из известных аспектов патогенеза миастении, были разработаны и внедрены в практику такие способы лечения как лучевая терапия вилочковой железы, гормонотерапия, тимэктомия, применение иммунодепрессантов и эфферентного лечения [5,8]. В последние годы увеличивается количество публикаций, определяющих тимэктомию как один из наиболее эффективных методов лечения миастении [7,11,13].

В международной практике тимэктомия при миастении всегда сопровождается удалением диафрагмальной клетчатки, прилегающей к вилочковой железе с целью исключения возможности оставления участков эктопированной тимической ткани. Стернотомический доступ считался оптимальным для выполнения данного вмешательства [14], однако его высокая травматичность и, как следствие, тяжело протекающий ближайший послеоперационный период, а также достаточно высокий процент гнойных осложнений являются существенными недостатками указанного доступа [12].

Новые технологии и стремление к малоинвазивности в современной хирургии изменили взгляды на технику выполнения тимэктомии, и традиционные методы операции постепенно уступают свое место эндохирургическим вмешательствам [1,3]. Многие зарубежные авторы считают торакоскопическую тимэктомию оптимальным методом лечения при миастении, как у взрослых, так и у детей, поскольку отмечают хорошие клинические результаты, быстрое восстановление больных после вмешательства, меньше послеоперационных осложнений и хороший косметический эффект [4,5,11].

Материал и методы

За период с 2004 по 2012гг. в отделении торакальной хирургии ГБУЗ ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ Москвы видеоторакоскопическая тимэктомия (ВтТ) была выполнена 32 больным с генерализованной формой миастении. Возраст пациентов составил от 5 до 21 года (13±3), мальчиков было 6 (19%), девочек – 26 (81%).

Диагноз миастения ставился на основании клинических проявлений, прозериновой пробы, электромиографии и определения титра антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР). Состояние больных оценивалось по классификации американского фонда миастении:

      I.        -изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности;

     II.  а -  преобладание легкой слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц;
IIb-  преобладание слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого;

    III.    а -  преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц;
IIIb-  преобладание средней слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого;

    IV.   a -  преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц;
IVb-  преобладание тяжелой степени слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого;

     V.  -          кризисные состояния (интубация с или без механической вентиляции, использование зондового питания без интубации у пациентов группы IVb).

По клиническим проявлениям больные относились к группам IIb -IVb и получали антихолинэстеразные и гормональные препараты. Показания к операции ставились сотрудниками Московского миастенического центра на основании неэффективности консервативной терапии, средний срок которой составил 19,5±18 месяцев. В протокол дооперационного обследования входили: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, УЗИ грудной и брюшной полости, ЭКГ, ЭхоКГ, клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови. Для выявления возможного опухолевого поражения вилочковой железы (тимома) пациентам выполнялась компьютерная томография грудной клетки. Для определения тактики ведения больных в предоперационном периоде проводилась консультация невролога. 31 (97%) больной оперирован на фоне полной или неполной медикаментозной ремиссии, одна (3%) больная оперирована на высоте миастенического криза.

При ВтТ у 22 (69%) детей старшего возраста применяли однолегочную вентиляцию обычной интубационной трубкой с использованием фиброоптической интубации, которая в достаточной мере обеспечивает полезное рабочее пространство, а также дополнительный объем для манипуляций в плевральной полости и средостении. У 10 (31%) детей использовали стандартную вентиляцию легких, на этапе освоения техники операции и фиброоптической интубации.

В исследуемой группе больных оценивали следующие показатели: длительность ИВЛ, длительность операции, длительность пребывания в отделении реанимации, длительность приема обезболивающих препаратов, интраоперационные и послеоперационные осложнения, количество дней, проведенных пациентом в стационаре после оперативного вмешательства.

Результаты оценивали по общепринятой шкале G. Keynes, где клинически полное выздоровление оценивается как эффект А; стойкая ремиссия при значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов - эффект В; улучшение состояния на фоне прежнего количества антихолинэстеразных препаратов - эффект С; отсутствие улучшения состояния - эффект D; летальный исход – эффект Е. 

Статистические расчеты выполнены на персональном компьютере с использованием приложения Microsoft Excel и пакета статистического анализа данных Statistica 5.1 for Windows (Stat Inc.,USA).

Техника ВтТ

Операция выполнялась из право или левостороннего доступа. Положение больных при удалении вилочковой железы  на спине с подложенным валиком на стороне оперативного вмешательства (рис. 1).

 Рис. 1

Использовались 4 торакопорта диаметром от 3,5-10мм в зависимости от возраста пациента. Первый троакар (диаметр 10 мм) для телескопа устанавливали в V межреберье по среднеподмышечной линии. После установки первого троакара начинали инсуффляцию СО2 в плевральную полость под давлением 6  8 мм рт.ст. Затем устанавливали остальные троакары диаметром 3,5–6 мм для манипуляторов по средне или заднеподмышечной линиям в IV и VII межреберьях (рис. 2). 

Рис. 2

Первым этапом операции является ревизия плевральной полости и средостения с целью определения наличия спаечного процесса, оценки топографо-анатомических соотношений органов средостения, выявления опухолевого поражения тимуса. Следующим этапом является вскрытие медиастинальной плевры над тимусом, которая обычно отделяется легко (рис. 3). 

Рис. 3

Этот этап операции выполняли с использованием монополярного коагулятора. Выделяли нижние рога вилочковой железы, тимус захватывали атравматическим зажимом и начинали диссекцию тканей в направлении шеи. Сперва выделяли правую долю тимуса, затем из той же плевральной полости мобилизовали левую долю железы при помощи атравматичных зажимов типа Babcock и Kelly, диссекторами и эндохирургическим тупфером (рис. 4). 

Рис. 4

Во время диссекции использовали монополярную коагуляцию или коагулятор системы BiClamp. Сосуды, кровоснабжающие вилочковую железу, при невозможности использования коагуляции ввиду большого диаметра или нежелательных термических воздействий на окружающие ткани, клипировали при помощи эндоскопических клипаппликаторов, титановыми (Кarl Storz, Germany) и пластиковыми клипсами системы Hem-o-Lok (Teleflex, USA). Диссекцию продолжали до шейного отдела с целью удаления верхних рогов железы. Железу удаляли полностью. После удаления тимуса удаляли также диафрагмальную клетчатку, с целью исключения возможности оставления эктопированной тимической ткани. Удаленную вилочковую железу погружали в эндоконтейнер и извлекали из плевральной полости через отверстие 10мм троакара или расширенное до 1-2 см отверстие одного из троакаров. На последнем этапе плевральную полость промывали и оставляли дренажную трубку.

Результаты и обсуждение

Конверсии при ВтТ не было ни в одном случае. Интра и послеоперационных осложнений, летальных исходов не было. Длительность операций составила от 77±23 минут. 

После операции 26 (81,3%) пациентов экстубированы на операционном столе и переведены в палату интенсивной терапии. На этапе освоения техники ВтТ и послеоперационного ведения 5 (15,6%) больных были экстубированы через 3-6 часов после операции в отделении реанимации и интенсивной терапии. Одна (3,1%) пациентка нуждалась в продленной ИВЛ в течение 7 дней, поскольку была оперирована на высоте миастенического криза. Следует отметить, что в данном случае у больной наблюдалась наиболее тяжелая форма миастении (4B).

В связи с малой травматичностью ВтТ минимальная активизация детей, перенесших удаление вилочковой железы торакоскопическим способом, стала возможной через 6-8 часов после операции, а полная-  на 1-е сутки после операции.

У больных, перенесших ВтТ, в день операции и на 1-е сутки боли носили умеренный и слабый характер, а со 2-х суток были слабыми или отсутствовали. Наркотические анальгетики не применяли. Длительность дренирования плевральной полости во всех случаях составила 1 сутки. Длительность послеоперационного пребывания в стационаре составила от 3 до 9 (6±3) дней.

Сроки наблюдения за пациентами, оперированными эндоскопическим методом, составили от 6 месяцев до 8 лет. По шкале G.Keynes эффект А получен у 6 (25%) больных, эффект B у 20 (62,5%), эффект C у 2 (6,25%), эффект D у 2 (6,25%)детей. Эффект Е – 0%.

У всех пациентов получен отличный косметический результат. Из представленного рис. 2 видно, что у больного после ВтТ на грудной стенке определяются только следы после введения торакопортов (рис. 5).

 Рис. 5

При выполнении тимэктомии торакоскопическим способом объем операции должен соответствовать аналогичной операции, выполняемой из стернотомического доступа, для достижения максимального клинического эффекта [4,9]. Также ВтТ должна выполняться в соответствии с классическими принципами торакальной хирургии детского возраста [1,10]. 

Основными моментами торакоскопических операций являются:

• правильное положение больного на операционном столе (картинка),
• расположение операционной бригады,
• рациональное расположение троакаров,
• использование оптики и инструментов малого диаметра. 

Принебрежение хотя бы одним их этих принципов может значительно затруднить течение всей операции и неблагоприятно повлиять на исход лечения.

При тимэктомии оптимальное положение больного на спине с приподнятым боком на стороне операции на 20-30⁰. Такая укладка больного дает возможность наиболее рационально расположить троакары для операции в переднем средостении, также эта позиция пациента полностью исключает вероятность смещения интубационной трубки при однолегочной вентиляции.

Средняя продолжительность операции при ВтТ намного меньше, чем при отрытых вмешательствах, что обусловлено отсутствием необходимости выполнения торакотомии, вследствие чего сокращается период для осуществления доступа к операционному полю, уменьшается длительность гемостаза, отсутствует необходимость ушивания торакотомной раны [8]. Так для разреза и последующего послойного ушивания грудной стенки при стандартной торакотомии требуется от 20 до 40 минут, при торакоскопии на это уходит от 3 до 5 минут. Другим важным преимуществом торакоскопического вмешательства является использование видеооборудования высокой четкости, которое позволяет правильно оценить соотношение органов средостения и более прецизионно выполнить диссекцию вилочковой железы. При извлечении удаленной вилочковой железы из плевральной полости удобно использование эндоконтейнера, который позволяет в большинстве случаев удалить препарат с минимальным повреждением или, при необходимости, предварительно фрагментировать его хирургическими ножницами непосредственно в просвете эндоконтейнера. 

Малая травматичность операции и правильно подобранное анестезиологическое пособие позволяют экстубировать больных на операционном столе, и исключить необходимость продленной ИВЛ после операции. Минимальная активизация детей в таком случае происходит рано, поскольку больные сразу после операции переводятся в интенсивную палату в отделении хирургии, где могут находиться вместе с родителями, что имеет важное психологическое значение. Активизация больных также во многом зависит от слабо выраженного болевого синдрома, что исключает необходимость применения наркотических анальгетиков.

Прецизионная диссекция органа и малотравматичность способствуют завершению операции с минимальной кровопотерей, что и определяет низкую частоту послеоперационных осложнений в виде кровотечения. Низкая вероятность кровотечения позволяет удалить дренаж на первые сутки после операции, позволяя полностью активизировать больного.

К преимуществам эндоскопического удаления вилочковой железы вследствие меньшей операционной травмы относятся:

• нахождение больного в раннем послеоперационном периоде в интенсивной палате хирургического отделения и тем самым создание возможности контакта оперированных детей с родителями, что имеет положительное воздействие на психологическое состояние; 
• активизация больных через несколько часов после операции; 
• сокращение продолжительности дренирования плевральной полости; 
• возможность кормления детей в день операции; 
• исключение необходимости использования наркотических анальгетиков; 
• значительное уменьшение пребывания больных в стационаре после операции.

Анализ больных показал, что при ВтТ возможно выполнение операции в полном объеме: удаление вилочковой железы и прилегающей к ней диафрагмальной клетчатки. Параллельно освоению техники операции совершенствуются методы проведения анестезии при ВтТ больным с генерализованной формой миастении. Благодаря ВтТ, оперированные больные переводятся в хирургическое отделение, минуя отделение реанимации, поскольку не возникает необходимости в продленной ИВЛ, сокращается срок пребывания детей в стационаре, понижается вероятность развития осложнений, связанных с основным заболеванием, а также в связи с малой травматичностью операции. 

Заключение

В последние годы выполнение большинства хирургических вмешательств в детской торакальной хирургии стало возможным посредством эндоскопического метода, и торакоскопические операции по праву занимают ведущие позиции при лечении заболеваний органов грудной полости.

Таким образом, на основании проведенного анализа результатов хирургического лечения детей с генерализованной формой миастении, можно сделать следующее заключение: торакоскопическая тимэктомия дает возможность выполнить операцию по объему полностью соответствующую критериям аналогичной операции, выполняемой из открытого доступа; результаты лечения больных не отличаются от таковых у больных, оперированных классическим способом, и достоверно лучше по основным показателям (тяжесть послеоперационного периода и исходы лечения). После ВтТ отмечается менее выраженный болевой синдром, раннее восстановление активности, быстрое расправление легкого, максимально короткие сроки дренирования плевральной полости, отличный косметический результат. Исходя из вышесказанного можно смело сказать, что торакоскопическая тимэктомия является операцией выбора при хирургическом лечении генерализованной формы миастении у детей.

Литература

1. Ветшев П.С., Шкроб О.С., Заратьянц О.В. и соавт. Диагностика и хирургическое лечение генерализованной миастении у детей. Хирургия. 1991, 12, с. 74-80-5.
2. Заривчацкий М.Ф., Богатырев О.П., Блинов С.А. и др. Хирургия органов эндокринной системы. Ростов на Дону: Феникс, 2006, с. 131-149.
3. Никитенко А.И., Желаннов А.М., Пузанков А.В. и др. Видеоторакоскопическая тимэктомия в лечении миастении. Техника и первые результаты. Эндоскопическая хирургия. 2001, № 2, с. 44-45.
4. Пелюховский C.B. Применение видеоторакоскопии при хирургическом лечении генерализованной миастенией. Клин. хир. 2002, №8, с.23-24.
5. Романова Т.В., Белякова М.Ю., Пушкин С.Ю. и соавт. Оценка эффективности тимэктомии у пациентов с миастенией. Саратовский научномедицинский журнал, 2009, т. 5, № 2, с. 234–237.
6. Шевченко Ю.Л., Ветшев П.С., Ипполитов Л.И. и др. Сорокалетний опыт хирургического лечения генерализованной миастении. Хирургия. 2004,№ 5, С.32-38.
7. Clarke C.P. et al., The evolution of surgery for myasthenia gravis. ANZ J. Surg. 2002. Jan; 72(1): P. 1
8. Jaretzki A 3rd., Steinglass K.M., Sonett J.R. Thymectomy in the management of myasthenia gravis Semin Neurol. 2004. Mar; 24(1): P.49-62.
9. Kogut K.A., Bufo A. J., Rothenberg S., Lobe T. Thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis in children. Pediatric Endosurgery and Innovative techniques 2001, V.5, №(2), P. 20-22.
10. Kolski H.K. et al., Videoassisted thoracoscopic thymectomy in juvenile myasthenia gravis, J CHILD NEU, 16(8), 2001, p. 569-573
11. Popescu I., Tomulescu V., Ion V., Tulbure D. Thymectomy by thoracoscopic approach in myasthenia gravis Surg Endosc. 2002. Apr; 16(4): P.679-684.
12. Venuta F., Rendina E.A., De Giacomo T. et al. Thymectomy for myasthenia gravis: a 27year experience. Eur. J. Cardiothorac Surg. 1999. May; 15(5): P.621-624.
13. Yim A., Low J.M., Ng K., et al: Videoassisted thocoscopic surgery in the pediatric population. J. Pediatr. Child. Health., 31:192-196, 1995.
14. Zahid I., Sharif S., Routledge T. and Scarci M. Videoassisted thoracoscopic surgery or transsternal thymectomy in the treatment of myasthenia gravis? Interact. CardioVasc. Thorac. Surg., 2011;12:40-46. 

Вопросы, ответы, комментарии